Рак костей – злокачественные опухоли, которые могут развиваться в любой части скелета, чаще – в суставах. В народе раком называют любой онкопроцесс, однако рак костей (первичные образования) – это опухоли только из хрящевой и костной ткани, так называемые саркомы. Они составляют лишь 0,2% от общего количества онкологических заболеваний. Среди них наиболее распространены остеосаркома и саркома Юинга. В остальных случаях злокачественные процессы – это вторичные образования, метастазы опухолей мягких тканей или других пораженных органов.
Чаще всего саркомы поражают нижние конечности – 80% новообразований приходятся на коленные суставы, 15% —, на тазобедренные кости.
К раку костей бОльшую предрасположенность имеют мужчины, при этом чаще патология развивается в растущем организме, нежели в пожилом возрасте – на старшее поколение приходится не более 2% случаев сарком. Это связано с активным делением клеток эпифиза, за счет которого происходит рост костей в детском и юношеском возрасте.
Причины развития костного рака
Факторы, которые могут привести к появлению злокачественных новообразований:
- Травмы скелета,
- Осложнения после операций на костном мозге,
- Предраковые новообразования,
- Генетические нарушения и заболевания (например, наследственный синдром Ли-Фраумени),
- Деформирующий остеит (болезнь Паджета), который связан с нарушением восстановления костной ткани при деформациях, смещениях, переломах. Чаще всего возникает в пожилом возрасте.
- Радиационные, ионизирующие, микроволновые и электромагнитные излучения. При облучении детей и подростков высокими дозами при наличии первичного онкологического процесса, возникает повышенный риск развития рака костей. Рискованным считается облучение дозой более 60 грей, которое может спровоцировать онкологию и у взрослых.
Один из источников онкологических процессов в костях – перерождение доброкачественных образований, таких как: остеома, хондробластома, хондрома, остеомобластома, остеокластома. Также злокачественное течение могут принять образования из соединительной ткани (липома, фиброма), нейрофиброма.
Вторичный рак костей – следствие метастазирования злокачественных опухолей других органов, в том числе щитовидной или молочных желез, почек, легких и т.д. У ребенка при облучении ретинобластомы (глазной онкологии) может развиться черепная саркома.
Общая характеристика болезни
Заболевания костей. Онкология.
По своей природе злокачественная опухоль на костных тканях мало чем отличается от других форм онкологических заболеваний. Единственное отличие – сложность выявления и диагностирования.
Как и другие формы онкологии, рак костей имеет первичную и вторичную природу. Так, первичный рак костей образует опухоли непосредственно из костной ткани. А вторичная форма является заражением костей раковыми клетками из других областей тела.
Рак костей по симптоматическим характеристикам выражается двояко:
- Доброкачественная опухоль – выражается в равномерном ограничении зараженной области
- Злокачественное образование – обозначается сильным и неравномерным ростом инородных раковых клеток
Статистика говорит, что раку костей больше подвержены представители мужского пола, особенно молодые. У них чаще всего встречаются злокачественные образования в области таза и нижних конечностей. У мужчин в зрелом возрасте и у стариков риску развития рака чаще подвержены кости верхней части тела.
Перечень причин распространения раковых клеток по костным тканям весьма краток:
- частое курение
- травма
- пересадка костного мозга
- наследственность
- патология Педжета
- радиационное или ионизирующее облучение
Патология Педжета состоит в нарушении регенерации костной ткани после перенесенных повреждений.
Симптомы и признаки рака костей
Первичными проявлениями и симптомами рака костей может стать уплотнение кожи, припухлость над новообразованием, периодические боли в одной и той же области. Эти признаки являются поводом к обязательному посещению врача, без самолечения и неэффективных процедур, чтобы своевременно обнаружить злокачественный процесс и не запустить болезнь до поздней стадии. При отсутствии терапии человек начинает ощущать постоянную усталость, слабость, общее недомогание и отсутствие аппетита, а боль становится более выраженной и продолжительной. Иногда нарушается функционирование суставов, конечностей.
Впоследствии могут проявляться более тяжелые симптомы рака костей:
- новообразование воспаляется, кожа над ним становится светлее, проступают вены, кожа оказывается горячей,
- происходит деформация кости, иногда – перелом,
- боли нарастают, мешают нормальному сну и качественной жизни,
- из-за тошноты, нарушенного питания заметно снижается масса тела,
- если опухоль локализуется в области грудной клетки, могут пойти метастазы в легкие, которые проявляются затрудненным дыханием.
Бесплатная операция по квоте: как получить и что меняется в 2020 году
Лечение рака >> Первые признаки рака >> Злокачественные опухоли костей встречаются довольно редко. Первичный рак костной ткани занимает всего 1% от всех онкологических заболеваний. Однако из-за своей агрессивности остеосаркома считается одним из самых опасных видов рака.
Коварство остеосаркомы в том, что на ранних стадиях больные не замечают явных сигналов неблагополучия. Клинические проявления долгое время порой отсутствуют вообще либо не вызывают настороженности больных. Тем важнее знать первые признаки рака костей, чтобы при необходимости вовремя обратиться к онкологу.
Боли в пораженной кости – самая частая жалоба пациентов с этим диагнозом. Поначалу болевые ощущения появляются лишь при надавливании на место, где образовалась опухоль. Позднее боль в пораженной области возникает сама по себе, носит тупой или ноющий характер.
Боли при раке кости могут отдавать в ближайшие части тела: например, при злокачественной опухоли плеча болит рука. Болевые ощущения усиливаются ночью и при движении. На ранних стадиях болевой синдром проявляется лишь время от времени, однако по мере прогрессирования заболевания боль становится постоянной.
Вдобавок к болям в костях у больных раком кости довольно часто отмечаются такие признаки, как тошнота и боли в животе. Эти явления развиваются в результате гиперкальцемии, которая, в свою очередь, связана с попаданием в кровь солей кальция из пораженной кости.
Со временем контуры кости или зоны в месте образования опухоли существенно деформируются. Через два-три месяца после возникновения болей появляется другой характерный признак рака кости – опухание пораженного участка.
Из-за боли и припухлости резко ограничивается подвижность пораженной конечности или сустава. Этот признак проявляется особенно быстро при локализации опухоли по краям трубчатых костей. Из-за ограничения движений развивается атрофия мышц. Одновременно отекают мягкие ткани, увеличиваются региональные лимфоузлы.
На этой стадии опухоль прощупывается при пальпации в виде неподвижного образования на фоне подвижных мягких тканей. Кожа в пораженной зоне становится горячей на ощупь, бледной, истонченной. При больших размерах опухоли на поверхности кожи отчетливо проступает сосудистая сетка.
Переломы при даже незначительных ударах и падениях – еще один типичный признак заболевания. Опухоль ослабляет кость или сустав, в которых развивается, что приводит к таким последствиям.
Наряду со специфическими признаками, рак кости имеет клинические проявления, характерные для всех онкологических заболеваний ввиду опухолевой интоксикации организма. Речь идет о повышенной утомляемости, снижении работоспособности, общей слабости, вялости, сонливости, головокружениях. При лабораторном анализе крови выявляется низкий уровень эритроцитов (красных кровяных клеток). У больного ухудшается аппетит, он начинает быстро терять вес. Температура тела постоянно держится возле отметки в 37С.
Как и другие злокачественные опухоли, рак костей дает отдаленные метастазы. При этом клиническая картина заболевания дополняется признаками, свидетельствующими о поражении того или иного органа. Так, при метастазах в легких появляются жалобы на боли в грудной клетке и кашель с кровохарканьем, а распространение патологического процесса на позвоночник приводит к парезам и параличам.
Классификация злокачественных опухолей
- из жировой ткани (липосракома),
- из мышечной (лейомиосаркома),
- из соединительной (фиброзная гистиоцитома),
- из нотохорды (хордома),
- фибробластическая (фибросаркома),
- сосудистые (эпителиоидная гемангиоэндотелиома, ангиосаркома),
- хрящеобразующие (хондросаркома),
- костнообразующие (остеогенная саркома, остеосаркома),
- гигантоклеточные (остеокластома),
- гемопоэтические (миелома, лимфосаркома, ретикулосаркома),
- опухоль костного скелета (саркома Юинга),
- другие (невринома).
Распространенные виды рака костей
Саркома Юинга
Развивается в длинных трубчатых костях, в тазу, лопатках, ключице и ребрах, иногда формируется вне костей – в мягких тканях. Ее особенность – в агрессивном развитии и ранних метастазах в центральную нервную систему, костный мозг, легкие, печень. Пик заболеваемости приходит на подростковый возраст от 10 до 15 лет.
Остеосаркома
Развивается в костях таза и конечностей (чаще – в нижних). Онкологии более подвержены длинные трубчатые кости, при этом рак чаще появляется в коленях, бедренных и тазовых костях, большой берцовой кости, плечевых суставах.
Раковые новообразования развиваются из клеток кости, распространяясь на окружающие ткани метастазами.
Болезни подвергаются молодые люди в возрасте до 30 лет (на них приходится до 65% случаев), чаще – подростки в период полового созревания.
Хордома
Чаще возникает после 30 лет, при этом у взрослых пациентов оказываются пораженными кости позвоночника в области крестца, у молодых —, болезнь локализуется у основания черепа. Отличается медленным развитием, но после хирургического удаления часто возникают рецидивы. Хордому с минимальной агрессивностью называют хондроидной, агрессивную форму, склонную к метастазам, —, недифференцированной.
Гистиоцитома (ФЗГ)
Мутации в клетках соединительной ткани (в связках, сухожилиях, мышцах) могут привести к образованию фиброзной злокачественной гистиоцитомы. Если опухоль развивается в суставах, часто поражаются соседние лимфоузлы и органы.
Хондросаркома
Развивается из хрящевой ткани, поэтому опухоль может возникнуть в любой части организма, где есть хрящи (конечности, лопатки, тазобедренные суставы, череп, трахея, гортань и т.д.) В группе риска люди среднего и старшего возраста (это 60% случаев), у которых имеются доброкачественные образования, например, остехондромы. Заболевание прогрессирует медленно и редко дает метастазы, редко достигает 3 степени, поэтому при обнаружении процесса есть все шансы на положительный исход.
Хондросаркома бывает трех видов:
- Мезенхимальная – она стремительно растет, но высокочувствительна к химио- и лучевой терапии.
- Светлоклеточная – развивается медленно, но после удаления склонна к рецидиву в том же очаге.
- Дифференцированная форма – самая агрессивная, при развитии имеет симптоматику остео- и фибросаркомы.
Остеокластома (гигантоклеточная опухоль)
Это результат переродившихся новообразований в суставах рук и ног, которое редко переходит на соседние ткани и органы или дает метастазы. Однако после иссечения часто возникает в первичном очаге.
Рак костей: виды и особенности
Как мы уже обозначили, опухоли кости могут быть доброкачественными и злокачественными. В перечислении вариантов мы не будем останавливаться на свойственной им симптоматике, а лишь выделим присущие им особенности для общего представления.
К доброкачественным опухолям относятся:
Выделяют несколько разновидностей онкологических заболеваний. Рак колена занимает около 1% от всех болезней костно-суставной системы и чаще является метастазом от основного очага патологического процесса.
Саркома Юинга
При онкологических заболеваниях скелета опухоль развивается либо с костных, либо с хрящевых структур. Кроме того, болезнь может быть как первичной, так и вторичной. Первичное раковое заболевание чаще всего диагностируется в молодом и даже детском возрасте. Вторичные опухоли представляют собой метастазы, образованные миграцией злокачественных клеток из других мест поражения организма. Метастазы в кости возможны при гемангиоме, липоме, ретикулосаркоме, фибросаркоме и т/д
Кроме того, костные опухоли могут быть как доброкачественными, так и злокачественными (это важно, так как от характера новообразования будет зависеть и основной симптом рака костей):
- Доброкачественная опухоль имеет четкие границы и чаще всего правильную форму. Подобное новообразование считается сравнительно безопасным, так как не дает метастаз, хотя в некоторых случаях клетки могут перерождаться. Процессы деления клеток и рост опухоли медленный. К таким заболеваниям относят остеому и хондрому.
- Злокачественные новообразования характеризуются быстрым и агрессивным ростом. Опухоль не имеет четких границ и легко прорастает в окружающие ткани. Подобные заболевания нередко сопровождаются метастазированием и заканчиваются смертью пациента.
Стоит отметить, что чаще всего подобное заболевание диагностируется в молодом возрасте (20 – 30 лет), причем мужчины подвержены ему больше, чем представительницы женского пола.
Как уже упоминалось, доброкачественные новообразования менее опасны, но это не значит, что здесь не требуется лечение. Так каков первый симптом рака костей?.
На самом деле начальные стадии заболевания в большинстве случаев протекают бессимптомно. Лишь на более поздних стадиях могут проявляться какие-то внешние признаки.
Стадии онкологии
Определяются по локализации и размеру опухоли.
- I стадия (ранняя) – новообразование не выходит за пределы кости. Внутри данного этапа различают стадии IA, когда опухоль не превышает 8 см в диаметре. Если размер больше, патологический процесс распространился внутри кости – это стадия IB.
- II стадия – опухоль находится в границах кости, но уже проявляются все признаки перерождения клеток в злокачественные (нарушения дифференциации и разрастания тканей).
- III стадия – множественное поражение ткани.
- IV стадия – злокачественный процесс распространяется на соседнее ткани, образуются метастазы в лимфатические узлы и органы.
Основные стадии развития рака костей
Многих интересуют прогнозы заболевания. Врачи сразу предупреждают, что все зависит от стадии злокачественной опухоли:
- Первая стадия. Опухоль не является опасной и поражает только кость. Как правило, локализована только в одном участке.
- Вторая стадия. Рак не распространяется дальше кости, но в ней больше злокачественных клеток.
- Третья стадия. Опухоль поражает многие участки кости, при этом клетки подвержены метастазированию.
- Четвертая стадия. Рак поражает не только кости, но и легкие, лимфатические узлы и другие жизненно важные органы.
Сколько человек живет с данной формой опухоли? Врачи дают прогноз на 5 лет, но все зависит от состояния, возраста больного, особенностей его организма, а также стадии рака.
Какие исследования необходимы?
- анализ крови на онкомаркеры и щелочную фосфатазу,
- биопсия (костного мозга, костной ткани),
- рентген в двух проекциях (помогает определить локализацию, степень разрушения оболочки костей, наличие зоны склероза, периостальной реакции),
- КТ, МРТ, ангиография (определяют степень и характера распространения злокачественного процесса),
- сцинтиграфия (сканирование костей, чтобы выявить первичный очаг и наличие метастазов).
Для правильной постановки диагноза и исключения воспалительных процессов с той же симптоматикой из-за травм и доброкачественных опухолей, проводят дифференциальную диагностику.
Причины развития патологии
- Генетические заболевания – синдром Ротмунда-Томсона, Ли-Фраумени, которые повышают риск развития онкологического заболевания в костях.
- Заболевание Пеждета относится к предраковому состоянию, оно приводит к патологическому разрастанию костной ткани у людей за 50 лет.
- Негативное воздействие ионизирующего облучения. Некоторые ошибаются, думая, что причиной являются электромагнитные поля от бытовых электроприборов, мобильных телефонов, СВЧ-излучение – все это относится к неонизирующему облучению.
- Пересадка костного мозга.
- Механическая травма костей.
О точных причинах возникновения злокачественной опухоли костей до сих пор неизвестно. Ученые сейчас активно изучают эту проблему и уже выяснили, как разные изменения в ДНК сказываются на процессе появления раковых клеток. Они пришли к выводу, что чаще всего онкология костей спровоцирована ненаследственными факторами, а внешним негативным воздействием.
Метастазы в костной ткани
Злокачественный процесс, который выходит за пределы первичного очага и поражает другие ткани и органы, —, это вторичный рак. Чаще всего метастазами поражаются зоны скелета с активным кровоснабжением (позвоночник, таз, череп, ребра).
Симптомы раковых метастазов в костях:
- приступы боли в костях и нарушение функции суставов,
- переломы при малых нагрузках и незначительном механическом воздействии,
- онемение конечностей (из-за спинномозговой компрессии),
- нарушение сознания,
- постоянная усталость, сниженный аппетит, тошнота и рвота (проявления гиперкальцемии),
- образование избыточного количества мочи с нарушением мочеиспускания.
Обнаружить метастазы в костях скелета позволяет сцинтиграфия —, исследование в гамма-камере с предварительным ведением в кровоток маркерного изотопа.
Симптомы злокачественной опухоли костей
- Боль. Пациент жалуется на неприятные ощущения в пораженных костях. Сначала боль возникает в ночное время суток, после бега, физических нагрузок, но со временем состояние больного резко ухудшается. Когда опухоль начинает активно расти, боль является постоянной, все заканчивается хромотой и нарушениями двигательной активности.
- Опухоль пораженного участка.
- Частые переломы из-за ослабления кости.
- Резкая потеря веса, постоянная усталость.
Лечение рака костей
Основные методы лечения – лучевая терапия, химиотерапия и хирургическое иссечение опухоли (вместе с футляром, а при его недоступности – вместе с ближайшими мышцами). В крайних случаях проводится удаление конечности.
Лечение назначают исходя из типа и стадии раковой опухоли, ее чувствительности к препаратам и процедурам.
Саркома Юинга высокочувствительна к лучевой и химиотерапии, в то время как оперативный метод не является основным.
Хондросаркомы, напротив, лечат через операцию, в том числе удаляют суставные концы трубчатых костей с последующим эндопротезированием. Луч и ПХТ не эффективны в случаях фибросарком – они тоже удаляются хирургически. ФЗГ также пытаются лечить в ходе органосохраняющих операций – резекцией с возможностью последующей пластики. Оставляя орган, опухоль вырезают вместе с мышечным влагалищем и фасцией.
Операции на конечностях проводятся с удалением пораженной кости и прилегающими мягкими тканями.
Как проявляется рак костей?
Симптомы рака костей весьма характерны, и при наличии сочетания этих признаков, практически не вызывает сомнения окончательный диагноз.
- Во-первых, при этой злокачественной опухоли проявляется интенсивный болевой синдром. Это один из первых и наиболее характерных признаков рака костей. На начальных этапах заболевания боль не имеет настолько выраженного характера и быстро прекращается. Но с течением времени ситуация кардинально изменяется. Боль становится гораздо сильнее и длится часам, не прекращаясь даже в моменты отдыха. Как правило, спустя два месяца после начала болей присоединяются другие симптомы.
- Во-вторых, через некоторое время становятся заметны даже визуально разрастания ткани, при этом пораженная конечность деформируется. Мягкие ткани, окружающие очаг злокачественной опухоли отечны, как правило, они спаяны между собой. В результате при пальпации такого очага обнаруживается плотный конгломерат, а надавливание на него вызывает резкую боль.
- В-третьих, при раке костей полностью выключается функция конечности. Сильнейшая боль и развитие опухолевого очага полностью обездвиживают часть тела, где находится опухоль.
Эта страшная триада симптомов является классической. И, безусловно, при ее наличии поставить диагноз не представляет особого труда. Однако на этой стадии заболевания прогноз для пациента резко ухудшается. Поэтому важно распознать рак костей на ранних стадиях, когда возможно полное излечение.
Поэтому при наличии даже слабо выраженного болевого синдрома в костях доктор должен соблюдать принцип онконастороженности. Произвести полный комплекс обследования, взяв клинический анализ крови, произведя рентгенографию и сцинтиграфию. В качестве альтернативы для последней могут выступать современные точные неинвазивные методы исследования: компьютерная томография и магнитно-резонансная томография.
«Луч» и «Химия»
Облучение применяется в терапии саркомы Юинга и ретикулосаркоме, но сейчас от нее отказались при лечении остеогенной саркомы, ангио- и хондросарком. Доза облучения не превышает 50 Грей.
Химиотерапия – процедура, которая выполняется до и после операции. После резекции может назначаться тот же препарат, что и до удаления новообразования (если была 3 или 4 степень, и мутировано более 90% ткани). Состав может изменяться при меньшем повреждении клеток.
В комплексной лучевой и химиотерапии могут назначаться следующие схемы лечения:
Для первичного очага:
- Первым этапом —, облучение сроком до 6 недель при СОД до 60 грей.
- Вторым этапом – химиотерапия в течение двух лет: в первый год проводятся курсами раз в три месяца, во второй – раз в полгода.
Для вторичного очага:
- Первым этапом назначается химиотерапия по 4-5 курсов каждый с перерывами в три недели.
- Вторым этапом проводят облучение эпицентра и всей пораженной кости с параллельной щадящей «химией».
- Затем снова повторяют ПХТ по схеме первого этапа.
Химиотерапия как самостоятельная процедура действенна при множественных метастазах. Если консервативные методы не помогают, прибегают к операции. На четвертой стадии проводят трансплантацию костного мозга с ПХТ в высоких дозах.
Как лечить рак костей?
Трудность в лечении рака кости обусловлена тем, что в подавляющем большинстве случаев пациенты попадают к онкологам уже поздних стадиях. К сожалению, больные часто не обращают внимания на первые проявления данной патологии, а учитывая высокую скорость развития этого вида рака, такая ошибка оказывается для них фатальной.
Радикальным методом излечения рака костей является хирургическое вмешательство. На 1-2 стадиях, если раковая опухоль не прорастает в сосуды и нервы, то существует возможность проведения органосохраняющей операции. На более поздних стадиях единственным верным решением, которое способно сохранить пациенту жизнь, является ампутация пораженной конечности. Если речь идет о раке костей черепа или таза, то провести радикальную операцию практически невозможно.
Дополнительным методом лечения является химиотерапия. Она часто назначается в качестве предоперационной подготовки и в послеоперационном периоде для предотвращения рецидивов. Также возможен выбор в пользу одной лишь химиотерапии на первой стадии заболевания. Лучевая гамма-терапия также используется для подавления пролиферативной активности опухолевых клеток. Но она, как и химиотерапия, служит лишь в качестве дополнения к основному оперативному методу лечения.
На последней стадии возможно проведение паллиативной ампутации, которое делается только с одной целью – продлить жизнь больного. Но в большинстве случаев она оказывается неэффективной. Для купирования болевого синдрома назначаются обезболивающие средства, причем в далеко зашедших случаях приходится прибегать к наркотическим анальгетикам.
Как проводится лечение при раковых метастазах
Рак, который «пустил» метастазы, требует комплексной терапии:
- прием противоопухолевых препаратов (цитостатиков),
- гормональных препаратов,
- химиотерапию,
- иммунотерапию,
- поддерживающую терапию (прием анальгетиков и бисфосфонатов, которые приостанавливают сокращение костной массы),
- местное лечение (радиочастотная абляция – воздействие тока на опухоль, цементопластика, облучение, операция).
Основные препараты для химиотерапии при метастазах: «Метотрексат» (М), «Циклофосфамид» (С), «Фторурацил» (F), «Доксорубицин» (A)
Для I-II линии назначают эти средства в различных комбинациях: CMF, CAP, CAF и других.
Для III-IV линии комбинируют «Навальбин», «Митомицин-С», «Митоксантрон», объединяя в курс все три лекарства или сочетая первый и третий препарат.
При множественных метастазах вместе с ПХТ и гормональным лечением проводят курсовое облучение патологических очагов.
Гормональная терапия
Проводят хирургическую или химическую кастрацию параллельно с приемом нестероидных антиандрогенов («Анандрон», «Касодекс», «Флуцин») или стероидных («Мегестрол ацетат», «Андокур»). Также в практике используют гормоны-агонисты, которые позволяют обойтись без орхэктомии («Золадекс», «Простал» раз в меясц в назначенной дозировке)