Панцитопения – гематологическая концепция, означающая сокращение всех периферических видов клеток крови. В связи с резким сокращением числа всех видов клеток крови в клинической картине панцитопению делят на три основных синдрома:
- геморрагический,
- инфекционный
- и анемия.
Панцитопения может быть у предрасположенных людей всех возрастов, полов и рас. При панцитопении постоянно необходимы химиотерапия и прием цитотоксических препаратов.
Общие понятия
Болезнь не является распространенной, поэтому большинство людей не знают о подобном явлении. Панцитопения – это состояние недостаточности всех форменных элементов крови, развитие которого обусловлено нарушениями в структуре предшественников кровяных клеток на этапе кроветворения. Снижается уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов вследствие того, что стволовые клетки не могут адекватно функционировать.
Заболевание развивается в двух формах:
- идиопатическая, вызванная внутренними факторами;
- вторичная, которая обусловлена внешним влиянием.
Патологическое состояние примерно в 50% случаев развивается по типу аутоиммунного. То есть организм самостоятельно борется со своими кровяными клетками, принимая их за чужеродных агентов. Идиопатическая форма может возникать на фоне присоединения дополнительного внешнего фактора, что ускоряет неблагоприятный исход.
Панцитопения – это заболевание, которое может передаваться по наследству, развиваясь еще тогда, когда малыш находится в утробе матери. Ребенок рождается уже с нарушениями работы кроветворных органов. Врожденной может быть и гипоплазия костного мозга, вследствие чего система не справляется со своими функциями.
Лабораторные анализы
Панцитопения обычно диагностируется путем общего анализа крови (ОАК).
При панцитопении, ОАК покажет недостаточные уровни всех типов клеток крови, включая:
- Число эритроцитов составляет менее 4,2 млн. клеток на куб/см у женщин или менее 4,7 млн. клеток на куб/см у мужчин (это также может быть описано низким уровнем гемоглобина).
- Количество лейкоцитов меньше 4000 лейкоцитов на куб/см (в норме у человека от 4000 до 10 000 лейкоцитов на куб/см).
- Количество тромбоцитов менее 150 000 клеток на куб/см (в норме от 150 000 до 400 000 клеток на куб/см).
Этиология и факторы риска заболевания
Среди основных причин, вызывающих развитие патологии, находятся генетические мутации, длительный прием медикаментозных препаратов, радиоактивное или токсическое воздействие. Идиопатическая форма характеризуется тем, что причину установить невозможно, однако отмечались случаи развития болезни после вынашивания ребенка.
Установление причины важно для благоприятного исхода заболевания. Устранение внешнего негативного влияния при этой болезни – 50% успеха.
Помимо основных причин, существует ряд факторов, которые способствуют развитию патологии:
- работа с бензолом или мышьяком;
- анемия Фанкони;
- инфекции вирусного характера;
- химиотерапия;
- антибиотики и иммунодепрессанты;
- аутоиммунные болезни, например, волчанка;
- лучевая терапия.
Анемия Фанкони – один из этиологических факторов панцитопении. Развивается на фоне врожденных аномалий, считается аутосомно-рецессивным заболеванием. Анемия характеризуется наличием дефектов в участках белков, отвечающих за восстановление ДНК, а также ломкостью хромосом.
Симптомы болезни Пейрони
Симптомы болезни Пейрони следующие:
- эректильная деформация полового члена;
- боли во время эрекции;
- образование пальпируемой бляшки или «бугорков» на половом члене
Существуют различные типы клинического течения болезни Пейрони.
Симптомы болезни Пейрони могут отсутствовать и проявляться лишь наличием «новообразований» полового члена, которые можно обнаружить при пальпации. В клиническом течении болезни Пейрони может присутствовать выраженная боль и деформация полового члена во время эрекции. В ряде случаев, в особенности при циркулярном характере поражения, имеет место существенное укорочение полового члена, а иногда болезнь Пейрони клинически проявляется лишь эректильными расстройствами.
Клиническая картина заболевания
Патологическое состояние проявляется в виде трех синдромов. Каждый из них характерен для признаков снижения количества одного вида форменных элементов крови. Лейкопения проявляется картиной острого сепсиса и появлением язвенно-некротических процессов со стороны кожи и слизистых оболочек.
Эритропения и выраженное снижение гемоглобина провоцируют развитие симптомов анемии. Для этого состояния характерны:
- бледность кожных покровов;
- мушки перед глазами;
- головокружение;
- шум в ушах;
- слабость и утомляемость;
- адинамия.
Больные жалуются на появление одышки и учащение сердцебиения. Аускультация позволяет определить глухость сердечных тонов, систолических шум по всей поверхности сердечной проекции, шум волчка над яремной веной. Усугубление состояния больного вызывает появление изменений на электрокардиограмме, которые свидетельствуют о развитии сердечной недостаточности.
Тромбоцитопения проявляется частыми кровотечениями (носовыми, желудочно-кишечными, маточными), кровоточивостью десен, появлением петехий и кровоизлияний на коже. Острые проявления болезни держатся около месяца и часто приводят к летальному исходу. Хроническая панцитопения разрешается более благоприятно и имеет менее выраженную симптоматику
Течение заболевания считается очень сложным. Панцитопения, осложнения которой в большей степени характерны для людей пожилого возраста, сопровождается появлением инфекций и кровотечений.
Течение [ править | править код ]
Можно выделить две фазы заболевания: фаза острого воспаления и фибротическая стадия.
Стадия острого воспаления может проявляться болью в половом члене в покое и болезненной эрекцией, а также появлением «мягких» бляшек и искривлением члена.
В фибротическую стадию образуется плотная пальпируемая бляшка, которая впоследствии может кальцинироваться, это говорит о стабилизации болезни.
Со временем ухудшение наблюдается у 30—50 % больных, стабилизация — у 47—67 %. Спонтанное улучшение наступает лишь у 3—13 % больных. Улучшение возможно на ранней стадии заболевании. После формирования, а тем более кальцинирования фибротической бляшки, спонтанное улучшение встречается очень редко.
Диагностические мероприятия
Первый случай обращения к специалисту требует проведения осмотра, сбора анамнеза жизни и болезни пациента. Далее назначается общий анализ крови. В случае наличия следующих показателей можно задуматься о развитии панцитопении и проводить дальнейшие диагностические мероприятия:
- лейкоциты <2 x 109/л;
- тромбоциты <150 x 109/л;
- эритроциты <3,5 x 109/л.
Назначается исследование пунктата костного мозга, в котором определяется наличие аномальных клеток и миелокариоцитов. Определяется наличие аномалий, в том числе и гипоплазия костного мозга. Также проводятся гемолитические пробы.
Диагностика омфалита
Специалист легко поставит диагноз даже по первым симптомам омфалита, но для уточнения формы потребуются анализы, главный из которых – лабораторное обследование показателей крови. Обращаться при омфалите можно к терапевту или хирургу. Для исключения осложнений могут назначить дополнительные методы диагностики:
- УЗИ брюшной полости – чтобы убедиться в отсутствии гнойных очагов на брюшной стенке;
- рентген брюшины;
- УЗИ мягких тканей.
Госпитализация взрослым требуется в редких случаях – только при осложнении основной болезни, вызвавшей омфалит.
Лечение панцитопении
Терапевтические этапы зависят от клинического случая, состояния пациента и этиологического фактора, вызвавшего болезнь. Могут быть использованы следующие способы лечения:
- Переливание крови, чтобы уравновесить баланс форменных элементов.
- Трансплантация костного мозга или стволовых клеток. Чаще проводится пациентам молодого и среднего возраста.
- В случае аутоиммунной панцитопении назначают применение иммунодепрессантов: «Цитоксан», «Метилпреднизолон», «Неорал», «Сандимун».
- Средства, стимулирующие работу костного мозга, – «Нейпоген», «Неуласта», «Прокрит», «Леукин».
беременность
Анти-тромбоциты аутоантители у беременной женщины с ИТПОМ будет атаковать собственные тромбоциты пациента , а также будет плацента и реагировать на плодные тромбоциты. Поэтому, ИТП существенной причиной фетальной и неонатальной иммунной тромбоцитопении. Около 10% новорожденных , пострадавших от ИТП будут иметь количество тромбоцитов неонатальной аллоиммунная тромбоцитопении (NAIT).
Нет тестовой лаборатории не может достоверно предсказать, если неонатальная тромбоцитопения будет происходить. Риск неонатальной тромбоцитопении увеличиваются с:
- Мать с историей спленэктомии для ИТПА
- Матери, которые имели предыдущие ребенка поражаются ИТП
- кол-гестационный тромбоцитов (материнской) менее 100000 / мкл
Рекомендуется, чтобы беременные женщины с тромбоцитопенией или предыдущего диагноза ИТП должны быть проверены на сыворотке антитромбоцитарных антител. Женщина с симптоматической тромбоцитопенией и идентифицируемым антитромбоцитарным антителом должна быть запущена на терапии для их ИТПА, которые могут включать в себя стероиды или IVIG. Эмбриональный анализ крови, чтобы определить количество тромбоцитов как правило, не выполняются как ИТП-индуцированной тромбоцитопения у плода, как правило, менее жесткая, чем NAIT. Переливание тромбоцитов может быть выполнено у новорожденных, в зависимости от степени тромбоцитопении. Рекомендуются, чтобы новорожденные выслушаны с последовательным количеством тромбоцитов в течение первых нескольких дней после рождения.
Диагностика болезни Верльгофа проводится на основании клинических проявлений и лабораторных исследований.
Основные гематологические маркеры, характерные для патологии:
- уровень тромбоцитов ниже 150х109/л;
- увеличение времени кровотечения по Дьюке (более 1,5-2 минут);
- снижение ретракции (скорости отхождения) кровяного сгустка.
Кроме того, проводятся эндотелиальные пробы – жгута, щипка, уколочная. В период криза они оказываются положительными (в результате воздействия петехии появляются в повышенном количестве). Исследование костного мозга демонстрирует нормальное или увеличенное число мегакариоцитов.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура дифференцируется от лейкоза, гемофилии, геморрагического васкулита, желудочно-кишечного кровотечения, дизовариального кровотечения (у девушек) и других заболеваний.
Лекарственные растения
В комплексную терапию заболевания входит использование фитотерапии. Уровень эритроцитов и гемоглобина можно поднять с помощью ягод. Витаминизированные чаи изготавливаются на основе рябины, черной смородины, шиповника, земляники, ягод абрикоса. Железом богаты брюква, крыжовник, вишня и виноград, употребление в пищу которых позволит не только уравновесить баланс кровяных элементов, но и укрепит иммунную систему.
Ряд народных методов для лечения панцитопении включает мед. Его соединяют со следующими продуктами:
- с красным вином и соком алоэ;
- чесноком;
- овсом;
- лимоном, курагой, изюмом, черносливом и грецкими орехами.
Большое значение придают настоям и отварам лекарственных трав двудомной крапивы, березы, травы полыни, клевера, одуванчика, ятрышника, донника, гречихи.
Профилактика
Мероприятия, предупреждающие развитие патологии:
- здоровый образ жизни,
- отказ от вредных привычек,
- правильное питание,
- защита организма от негативных экзогенных факторов,
- соблюдение техники безопасности при работе с токсическими веществами,
- ношение респираторов и прочих средств защиты,
- контроль за приемом медикаментов,
- своевременное лечение инфекционных болезней,
- ежегодная диспансеризация с обязательным лабораторным обследованием.
Панцитопения — тяжелая патология, которая без адекватной терапии может стать причиной гибели больных. Важно не допустить развития осложнений. Для этого необходимо организовать тщательный уход и постоянное наблюдение за пациентом. Длительная, поддерживающая терапия делает прогноз патологии благоприятным. Исход панцитопении зависит от степени выраженности симптомов и времени начала лечения. Подобное заболевание легче предотвратить, чем устранить. Именно поэтому следует внимательно относиться к своему здоровью, а при появлении первых признаков недуга обратиться к врачу.
