Агиосаркомы (гемангиоперицитомы и гемангиоэндотелиомы) – онкологические заболевания, поражающее сосуды, другими словами это рак сосудов. Для них характерна высокая степень злокачественности, метастазирование, прорастание в глубину других тканей и органов.
Опухоль сосудов внешне выглядит как фиолетовый узел, имеющий мягко-эластическую консистенцию, без чётких границ. Образование не смещается при пальпации, болезненно. На срезе ангиосаркома представляет собой большое количество полостей, заполненных кровью.
Причины и факторы риска
Основной причиной ангиосаркомы считают застой лимфы (лимфостаз). Нарушение оттока лимфы приводит к накоплению в тканях канцерогенных веществ. Воздействуя на клетки эндотелия, они становятся причиной мутаций, вследствие чего появляются злокачественные клетки.
Риск развития ангиосаркомы увеличивается при воздействии на организм тория, радия, мышьяка и его соединений, поливинилхлорида.
Высокая степень злокачественности ангиосаркомы и ее способность быстро метастазировать в другие органы делают терапию малоэффективной.
К провоцирующим факторам также относятся:
- ионизирующее излучение;
- нарушения местного иммунитета;
- сосудистые факторы.
Риск появления ангиосаркомы печени повышается при наличии следующих заболеваний:
- болезнь Реклингхаузена;
- идиопатический хронический гемохроматоз.
В медицинской литературе описаны случаи возникновения кожных форм ангиосаркомы после механических травм и вирусных поражений кожи, на фоне доброкачественных ангиогенных опухолей.
Редким видом являются пострадиационные ангиосаркомы. Они иногда развиваются через 15-25 лет после проведения лучевой терапии злокачественных опухолей (рака шейки матки, молочной железы, яичников, эндометрия, полового члена, яичка).
Виды и локализация
Образования формируются из атипичных клеток эндотелия. Другой вид клеток, ставшие недифференцированными, создают разрастания вокруг сосудов наподобие муфт.
Существует общепринятая классификация патологии, в соответствии с которой опухоли подразделяют на четыре вида.
- Идиопатическая кожная разновидность ангиосаркомы бывает на голове, выбирая участки: волосистую часть,
- лицо.
Также ангиосаркомная опухоль может располагаться в мягких тканях: печени, сердце, почке и пр.
Симптомы
Злокачественные опухоли, вызванные лимфостазом, обычно локализуются на нижних конечностях, передней стенке грудной клетки, на предплечье, плече и в области локтевой ямки. Они могут быть одиночными и множественными. Первоначально опухоль имеет вид сине-фиолетового пятна, похожего на обычную гематому. Затем на ее месте образуется узел, напоминающий конгломерат полипов, поверхность которых покрывается эрозиями и язвами и легко кровоточит. Патологический процесс быстро распространяется на окружающие ткани.
Ангиосаркома печени обычно наблюдается у мужчин старше 60 лет, а ангиосаркома молочных желез – исключительно у женщин 35-45 лет.
Идиопатическая кожная ангиосаркома обычно локализуется на коже лица, волосистой части головы, на миндалинах, в глотке или гортани, на нижней либо верхней челюсти. Сначала опухоль похожа на апельсиновую корку (выглядит как сморщенная бугристая кожа) или гематому. После этого образуются болезненные узлы, покрытые эрозиями и склонные к кровоточивости. Данная форма ангиосаркомы быстро метастазирует в легкие.
Ангиосаркома молочной железы имеет вид узла с неравномерной окраской от светло-голубого до кровяно-красного цвета.
Пострадиационная ангиосаркома, как правило, располагается в проекции таза, в области груди или живота. По клиническим проявлениям она не отличается от других типов.
Помимо местных, существуют общие симптомы, сопровождающие развитие ангиосаркомы:
- слабость, утомляемость;
- признаки интоксикации (бледность, тошнота, снижение общего самочувствия);
- повышение температуры тела;
- отсутствие аппетита, потеря веса;
- анемия.
Для ангиосаркомы печени также характерны:
- увеличение печени;
- боль в животе;
- желтуха;
- асцит.
Ангиосаркома печени
Примерно в каждом четвертом случае у пациентов с ангиосаркомой печени возникает массивное кровотечение в брюшную полость, быстро приводящее к летальному исходу.
АНГИОСАРКОМА
АНГИОСАРКОМА
(
angiosarcoma
; греческий angeion — сосуд + саркома; синоним
ангиопластическая саркома
) — группа злокачественных опухолей из элементов стенки кровеносных (гемангиосаркома) или лимфатических (лимфангиосаркома) сосудов. К ним относятся в зависимости от элементов сосудистой стенки: ангиоэндотелиомы (см.), ангиоперицитомы (см. Гемангиоперицитома), ангиолейомиомы (см. Лейомиома) кровеносных или лимфатических сосудов и так далее. Собственно под ангиосаркомой подразумевают злокачественную сосудистую опухоль, которую вследствие резкой анаплазии (см.) не удается отнести к определенному элементу сосудистой стенки.
Некоторые патологоанатомы склонны вообще отказаться от термина «ангиосаркома» и при невозможности уточнить гистогенез злокачественной сосудистой опухоли предпочитают определять ее как недифференцированную саркому (см.), богатую сосудами.
Гистологическая картина
опухоли складывается из веретенообразных, округлых и полиморфных клеток, образующих тяжи и интимно связанных с обильно развитыми новообразованными сосудами и сосудистыми полостями. Часть клеток может сохранять муфтообразное расположение вокруг сосудов.
Ангиосаркома относятся к сравнительно редким опухолям. Локализация разнообразна: внутренние органы, забрюшинное пространство, средостение, орбита, кости. Наиболее часто ангиосаркомы встречаются в мягких тканях конечностей, туловища, головы и шеи. Ангиосаркома мягких тканей конечностей чаще возникают на бедре у лиц молодого возраста.
Рис. Ангиосаркома мягких тканей голени с изъявлением, вызвавшим кровотечение. Справа вверху указана локализация поражения
Ангиосаркомы растут быстро и склонны рано прорастать окружающие ткани и кожу, давая обильные кровотечения (рис.). На рентгенограммах может быть выявлена вторичная деструкция прилежащей кости и интенсивная тень опухоли, иногда содержащая известковые включения. Большую роль в диагностике ангиосаркомы играют цитологические исследования пунктата из опухоли.
Ангиосаркомы — высокозлокачественные опухоли. Метастазируют гематогенно до 60% и лимфогенно — до 20% опухолей; после радикального иссечения рецидивы наблюдаются у 50% больных. Несмотря на применение комбинированных методов лечения, прогноз неблагоприятный: 3 года живут 50%, 5 лет — 40%, а 10 лет — 25% радикально оперированных больных.
См. также Опухоли.
Библиография:
Вихерт А. М., Галил-оглы Г. А. и Порошин К. К. Опухоли мягких тканей, микроскопическая диагностика, с. 89, М., 1969; Руководство по патологоанатомической диагностике опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского и А. В. Смольянникова, с. 72, М., 1971; Смольянников А. В. Морфологическая диагностика опухолей мягких тканей, с. 114, М., 1969.
А. А. Клименков.
Диагностика
Для диагностики ангиосаркомы осуществляется комплексное лабораторно-инструментальное обследование, включающее:
- общий анализ крови;
- биохимический анализ крови;
- анализ крови на онкомаркеры;
- рентгенографию;
- УЗИ;
- компьютерную или магниторезонансную томографию.
Ангиосаркома может локализоваться в любом участке тела и в любом органе, но наиболее часто она поражает мягкие ткани и кожные покровы (в 60% случаев).
Окончательный диагноз ставится по результатам гистологического анализа участка опухоли, полученного в ходе биопсии.
План диагностики ангиосаркомы в Top Clinic Ichilov
Стоимость обследования – 3045 долларов.
1-й день
Обследование начинается с приема врача-диагноста. Сначала доктор измеряет параметры жизнедеятельности пациента. После осмотра больного и изучения его медицинской документации врач вносит необходимые данные в историю болезни на иврите. При наличии стекол и блоков с материалами биопсию они передаются в лабораторию для ревизии.
В заключение врач-диагност выдает пациенту направления на дальнейшие исследования.
2-й день
Пациент проходит назначенные исследования:
- анализы крови (общий и биохимический) – необходимы для оценки общего состояния пациента и планирования лечения;
- общий анализ мочи – для выявления возможных патологических изменений, связанных с заболеванием;
- ПЭТ-КТ – для определения локализации возможных метастазов опухоли.
3-й день
Пациента принимает один из ведущих онкологов Top Clinic Ichilov — проф.О.Меримский/проф.Ш.Шнейбаум, специалист по лечению сарком. Для опытного специалиста осмотр пациента и беседа с ним являются не менее информативными диагностическими методами, чем визуализирующие исследования.
В заключение приема врач ставит пациенту окончательный 100% точный диагноз и определяет тактику лечения.
Цена диагностики и назначения протокола лечения – 3045 долларов.
Офер Меримский в Top Clinic Ichilov
Лечение
Высокая степень злокачественности ангиосаркомы и ее способность быстро метастазировать в другие органы делают терапию малоэффективной.
При ранней диагностике злокачественной опухоли проводится ее удаление, после чего назначается лучевая терапия. В некоторых случаях лучевая терапия может применяться и в предоперационный период. Такой комбинированный подход уменьшает рост метастазов, снижает вероятность рецидивов, способствует облегчению общего состояния пациента.
При наличии метастазов в отдаленных органах показана химиотерапия.
Бесплатная операция по квоте: как получить и что меняется в 2020 году
Лечение рака >> Виды онкологических заболеваний >> Ангиосаркома – очень злокачественное и часто метастазирующее новообразование сосудов.
Происходит из перерожденных клеток эндотелиального слоя внутренней стенки кровеносных или лимфоидных сосудов. Клетки образования отличаются высокой степенью генетических мутаций.
Ангиосаркома — достаточно редкая раковая патология, одинаково часто встречается у мужчин и у женщин, чаще в возрасте 40-50 лет.
Самая распространенная локализация ангиосаркомы – нижние конечности.
Профилактика
Специфические меры профилактики, позволяющие предотвратить начало злокачественного заболевания, отсутствуют.
Каждый человек должен внимательно относиться к своему здоровью, избегать провоцирующих заболевание факторов, поддерживать состояние иммунной системы, сбалансировать рацион.
Важную роль играют систематические профилактические обследования, а также посещение врача при первых симптомах патологии.
Преимущества израильских медицинских центров
- Соблюдение строгих международных норм безопасности пациентов
- Применение современных протоколов противоопухолевой терапии
- Оперативная и качественная диагностика
- Широкие возможности минимально инвазивной хирургии
- Предоставление персонального помощника
Обратитесь к нашим консультантам, чтобы больше узнать о возможности терапии ангиосаркомы в самых престижных медцентрах Израиля.
- 5
- 4
- 3
- 2
- 1
(3 голоса, в среднем: 5 из 5)
Лечащие врачи Top Clinic Ichilov
Профессор Офер Меримский
– заведующий отделением опухолей скелета и мягких тканей, самый известный израильский специалист по лечению сарком. Благодаря своему 30-летнему опыту работы в онкологии, профессор подберет для вас оптимальную программу лечения, которая позволит сохранить пораженную конечность (при ангиосаркомах кости) и в несколько раз повысит ваши шансы на полное излечение.
Профессор Шломо Шнейбаум
– ведущий израильский хирург-ортопед, уже 30 лет проводит операции при ангиосаркомах кожи и молочной железы. Выполняет органосохраняющие операции, позволяющие полностью удалить опухоли и избежать ампутации груди.
Профессор Эйнат Эвен-Сапир
– заведующая отделением ядерной диагностики, лучший израильский специалист по интерпретации результатов ПЭТ-КТ. Более 25 лет проводит диагностику ангиосарком различной локализации.