Амилоидоз почек: лечение, симптомы и признаки заболевания

Амилоидоз представляет собой тип системного недуга, который сопровождается отложением амилоида в органах, что провоцирует нарушение их работы. В состав вещества входят глобулярные и фибриллярные протеины, связанные с полисахаридами.

Амилоидоз почек провоцирует нарушение работы органа

Поражаться заболеванием могут почки, органы пищеварения, опорно-двигательный аппарат, кожная поверхность. Зачастую патология поражает пожилых людей.

Системный амилоидоз – особенности

Заболевание принадлежит к категории диспротеинозов, сопровождающимися сбоями протеинового обмена. Недуг возникает в случае сбоя иммунитета, по этой причине, для представления сущности болезненных процессов, протекающих в организме пациента, требуются определенные знания в разделе иммунологии и физиологии.

Амилоид – целый комплекс, включающий 95% фибриллярного протеина и 5% нуклеопротеидов крови и клеток.

В норме амилоидный белок в организме не образуется, а формируется он в случае развития амилоидоза.

Появлению патологии характерны:

• формирование амилоидобластов. Первая стадия недуга сопровождается мутационными изменениями, протекающими в разных клетках иммунитета. Клетки категории макрофагов, моноциты, лимфоциты подвергаются мутации, преобразуясь в новый тип клеток – амилоидобластов. С развитием патологии их объемы растут, и они поселяются в различных внутренних органах;
• синтезирование фибриллярного протеина в амилоидобластах в форме тонких и продолговатых структур (нитей). Они в дальнейшем соединяются, образуя основу амилоида. Фибриллярный протеин чужеродный для организма. Амилоидобласты окружаются другими клетками, поглощающими и разрушающими их белок, предотвращая его проникновение в ткани организма. Процесс способен протекать продолжительный период (латентный этап недуга), в результате все время создается иммунологическая толерантность (приспособление организма к новому белку и прекращение «защиты» от него), что обусловливает поступление в ткани большого объема фибриллярного белка.
• амилоидные наслоения в тканях. Формирование амилоида осуществляется в межклеточном пространстве после объединения фибриллярного протеина с белками и кровяными нуклеопротеидами. Взаимосвязь между веществами до такой степени сильная, что не поддается разрушению. В итоге сформированный амилоид накапливается в тканях, со временем вытесняя здоровые клетки.

В случае определенных форм заболевания амилоидобласты способны трансформироваться в клетки других органов, что сопровождается проявлением симптоматики.

Классификация недуга

По этиопатогенетическим факторам, различают виды почечного амилоидоза:

• идиопатический;
• семейный;
• приобретенный;
• старческий;
• локальный;
• опухолевидный.

Начальный почечный амилоидоз вызывается неисследованными условиями и физиологией возникновения. Генетический тип заболевания появляется вследствие генетических нарушений формирования нитевидных протеинов. Вторичный амилоидоз почек провоцируют сбои иммунной системы.

Почечный амилоидоз бывает нескольких видов

Вид старческого амилоидоза обусловлен возрастными изменениями обменных процессов белка. Этиология местного опухолевидного типа заболевания остается невыясненной.

По виду нитевидного протеина, образованного амилоидом, выделяют категории:

АА-вид – вторичный, отличается присутствием сывороточного a-глобулина;

AL-вид – самостоятельный, амилоид включает простые цепочки lg;

ATTR-вид – наследственный, старческий, амилоид содержит белок, транспортирующий тироксин и ретинол;

А2М-тип – диализный, амилоид насыщен β2-микроглобулином.

Вторичный почечный амилоидоз выражается в качестве усугубления фонового недуга.

Клиническая картина проявления

Небольшие амилоидные наслоения в выделительных тканях, строме, сосудистых тканях не создают внешних признаков. Однако, в случае крупных скоплений амилоида органы подвергаются макроскопическим видоизменениям.

Клиническая картина заболевания многообразна, зависит от проявлений и локализации наслоений амилоида, его биохимического состава, длительности недуга, уровня патологических изменений органов. Латентная стадия амилоидоза сопровождается микроскопическими отложениями белка и отсутствием симптоматики.

Заболевание сопровождается почечными проявлениями, обеспечивающими многообразие симптомов.

На начальных стадиях заболевание проходит бессимптомно

Почечный амилоидоз делят на 4 стадии:

• латентная;
• протеинурическая;
• нефротическая;
• азотемическая.

Начальная форма протекает бессимптомно. В это время превалируют признаки основного недуга (инфекций, воспалительных процессов, патологий ревматического типа). Продолжительность стадии составляет до пяти и больше лет.

Протеинурическому этапу сопутствует возрастающая утрата протеина с мочой, гематурия, лейкоцитурия, рост СОЭ. По причине склеротических процессов в нейронах, сбоя лимфооттока и роста кровяного притока почки становятся объемными, плотными, обретают матовый тускло-розовый окрас.

Нефротический этап сопровождается склерозированием оболочки почки , в результате, формированием нефротического недуга с главными симптомами в виде протеинурии, роста уровня холестерина, отечности, устойчивой к мочегонным препаратам. В определенных случаях отмечается повышенное АД. Недуг сопровождается обычным или пониженным давлением. Встречается увеличение размеров печени и селезенки.

Для азотемической стадии характерна сморщенность, плотность и уменьшение в объеме. Форма сопровождается нарушениями почечных функций, отечность обретает устойчивость. Почечный амилоидоз усугубляется образованием тромбов в каналах почек, патологией анурии и болезненными ощущениями.

Стандартными признаками амилоидоза считаются: вращение окружающих предметов, чувство бессилия, затрудненное дыхание, нарушение сердечного ритма, малокровие.

Основные симптомы

Оседание в паренхиме почек амилоида осложняется поражением органа, функциональным сбоем. Симптомы амилоидоза почек, независимо от формы, сочетаются со стандартными симптомами заболеваний почек (боли, нарушение мочевыделения, интоксикация и т. д.). Чаще проявления патологии отсутствуют до наступления острой фазы почечной недостаточности.

Первичный амилоидоз почек возникает у людей до 40 лет, быстро прогрессирует, часто завершается смертью. Вторичный тип диагностируется у людей в возрасте около 60 лет и сопровождается симптомами тех болезней, из-за которых сформировался амилоидоз. Существуют стадии амилоидоза почек, описывающие симптомы заболевания в соответствии с уровнем его развития.

Доклиническая (латентная) стадия

Скопление амилоида не критичное, функциональные нарушения почек не наблюдаются. Симптомы патологии совпадают с симптоматикой патологий, приведших к накоплению нерастворимого белка. Сюда относят функциональные нарушения легких при туберкулезе, поражение костей при остеомиелите или артрите и т. д. Диагностировать отклонения от нормы с помощью аппаратного обследования (МРТ, рентген) не удается. Продолжительность стадии не более 5 лет.

Признаки протоинурической (альбуминурической) стадии

Скопление амилоида в паренхиме почек достигает того уровня, при котором повышается ее проницаемость и в мочу поступает белок из крови. Это обнаруживается с помощью лабораторного анализа мочи на плановых медосмотрах. Белок в моче постепенно увеличивается, т. к. процесс поражения почек невозможно повернуть вспять, состояние постепенно ухудшается. Период развития стадии около 10−15 лет.

Клиническая картина при нефротической (отечной) стадии

Наблюдается ярко выраженная симптоматика. В крови уровень белка понижен из-за его активного выведения с мочой. Наблюдается резкое снижение веса, пациент жалуется на упадок сил, тошноту, жажду. Аппетит ухудшается. Понижение АД при резкой смене положения тела из горизонтального в вертикальное провоцирует обмороки. Накопившийся в тканях кишечника амилоид поражает нервные окончания, из-за чего возникает диарея. Появляются и прогрессируют отеки. Сразу отекают ноги, лицо, затем появляется одышка, т. к. в легких собирается жидкость. Также наблюдаются скопления жидкости в плевре, в перикарде (околосердечной сумке). Нарушается мочеиспускание вплоть до полного отсутствия. В результате скопления амилоида увеличиваются печень, селезенка, лимфоузлы.

Симптоматика уремической (азотермияеской, терминальной) стадии амилоидоза

Финальная стадия. Почечный амилоид не позволяет органам функционировать, они видоизменяются. Выявляется почечная недостаточность. Наблюдаются сильные отеки, интоксикация, лихорадка, отсутствие мочеиспускания. АД понижено, пульс слабый. Рекомендуется гемодиализ (аппаратное очищение крови). К сожалению, это не позволяет полностью освободить организм от амилоида. Велика вероятность смертельного исхода, т. к. ряд жизненно важных органов также поражен.

Почему возникает заболевание

Этиология развивающегося амилоидоза остается невыясненной. Вторичная форма заболевания относится к патологическим абсцессам, патологиями аутоиммунного характера, раковым опухолями.

Условием диализного вида амилоидоза становится выполнение больному процедуры гемодиализа. Амилоидоз семейного типа распространен у населения стран средиземноморья. Старческий амилоидоз выступает результатом возрастных изменений людей старше 80. Возникновению местных форм заболевания способствует онкология эндокринных органов, болезнь Альцгеймера, сахарный диабет II типа, прочие недуги.

Причина появления развивающегося амилоидоза остается невыясненной

Список предположений происхождения почечного амилоидоза предусматривает иммунологическую, мутационную гипотезу и развитие местного клеточного синтеза. Почечный амилоидоз сопровождается внеклеточным накоплением в тканях почек амилоида с повышенным уровнем нерастворимого фибриллярного протеина.

Что приводит к отложению амилоида в почках?

При определенных обменных нарушениях, касающихся белкового метаболизма, в организме образуются нерастворимые высокомолекулярные комплексы, оседающие во многих органах
При определенных обменных нарушениях, касающихся белкового метаболизма, в организме образуются нерастворимые высокомолекулярные комплексы, оседающие во многих органах. Обычно амилоидный белок начинает откладываться и в почечной мозговой ткани, что приводит к формированию почечного амилоидоза. Другими органами, где обычно откладываются ненормальные белковые комплексы, являются печень, сосуды, желудок и периферическая нервная ткань.

Оседая в почках, амилоид наполняет клубочки, канальца и интерстициальную ткань мозгового слоя органов выделения, приводя в итоге к нарушению функциональных возможностей вплоть до полной почечной недостаточности. Структура патологических белковых комплексов зависит от природы их происхождения, которая различается при различных типах амилоидоза почки. В зависимости от механизма формирования амилоида и заболеваний, провоцирующих возникновение патологии, различают такие разновидности почечного заболевания.

1. Амилоидоз почек (AL) первичного типа. Редко встречающееся заболевание с невыясненной этиологией. Возникает внезапно без определенных причин. Часто первичный амилоидоз называют миеломной болезнью, которая характеризуется образованием в крови нерастворимых комплексов на основе иммуноглобулинов, что откладываются в организме системно, в том числе и в почках.
2. Вторичный амилоидоз (АА) возникает на фоне тяжелых хронических инфекций (туберкулез, специфические воспаления толстого кишечника), онкологических болезней. Основой для образования амилоида при вторичной форме патологии является альфа-глобулин, что вырабатывается печенью в ответ на хронические болезненные процессы в организме. Считается, что причиной того, что вместо нормального иммунного белка вырабатывается нерастворимая его форма, являются генетические нарушения, предопределяющие формирование патологических белковых молекул.
3. Специфической формой амилоидоза (АН) является образование ненормального нерастворимого белка у больных, вынужденных проходить процедуру гемодиализа. У некоторых пациентов повышается концентрация в крови определенных белковых молекул, которые связываются с нуклеопротеидами, формируя нерастворимые комплексы, оседающие в почках и других органах. Амилоидоз почек, возникающий как следствие гемодиализа, значительно усугубляет и без того нарушенную функцию органов выделения, ухудшая прогноз.

Кроме того, встречаются такие формы амилоидоза, как старческий, возникающий как следствие возрастных преобразований в организме и опухолевый, что сопутствует развитию некоторых злокачественных новообразований.

Диагностика амилоидоза

Подозрения о наличии заболевания могут появиться на основе симптоматики, однако, установление диагноза требует вспомогательных исследований. Исследования в лаборатории сопровождаются переменами:

• кровяные анализы отражают устойчивый и рост СОЭ, начиная с первичных стадий недуга. Во время образования почечной патологии происходит снижение уровня гемоглобина и уровня эритроцитов. Рост тромбоцитов свидетельствует о подключении к болезнетворной патологии селезенки;
• результаты биохимических исследований крови. В нефротической стадии недуг проявляется сокращением объема протеина, включающего альбумин, увеличением холестерина и липопротеидов низкой плотности. Электрофорез позволяет выделить из кровяной жидкости поврежденный нерастворимый белок;
• исследование урины в протеинурической стадии недуга определяет наличие крупного объема протеина. Иммуноэлектрофорез позволяет выявить присутствие протеина Бэнс-Джонса, свойственного AL-амилоидозу при миеломном синдроме.

Более точное диагностирование обеспечивает биопсия почечных тканей. В процессе обследования вероятно генетическое типирование амилоида для определения последующего лечения. Дать оценку функциональному состоянию почек позволяет использование ультразвукового исследования, гастроскопии, ректороманоскопии.

Нефротическая стадия

При нефротической стадии амилоидоза отмечается слабость, потеря аппетита, тошнота, сухость во рту, жажда, снижение массы тела. Такие внешние проявления обусловлены низким содержанием белка в крови и массовым выведением его с мочой. Для этой стадии характерны склероз и амилоидоз мозгового слоя почек, вследствие чего возникает гиперхолестеринемия (увеличение в крови количества холестерина и жиров), массивная протеинурия, гипопротеинемия (массивная потеря белковых соединений с мочой, приводящая к снижению их концентрации в крови). Также наблюдаются отеки, устойчивые к диуретическим препаратам. Может присутствовать артериальная гипертензия, но чаще всего давление остается в норме или может понижаться. Нередко бывает спленомегалия и гепатомегалия (увеличение селезенки и печени).

Лечение амилоидоза почек

Терапия заболевания основывается на сокращении объемов формирования патогенного белка и защите почек от его влияния. Применяются глюкокортикоидные гормоны цитостатические медикаменты. Терапия вторичного амилоидоза предусматривает лечение основного недуга.

Назначаются препараты 4-аминохинолинового ряда, противоаллергенные средства и гипотензивные препараты. Рациональность применения кортикостероидов противоопухолевых медикаментов находится в стадии дискутирования. Терминальная форма амилоидоза почек может потребовать постоянного использования почечный диализ либо их пересадка.

При возникновении амилоидоза лечение сопровождается применением поливитаминов, мочегонных медикаментов, переливанием плазмы. При синдроме жидкого стула назначаются вяжущие препараты. Почечный амилоидоз сопровождается режимом, идентичным хроническому гломерулонефриту.

Пациентам с почечным амилоидозом назначается смена питания – требуется продолжительное время (на протяжении двух лет) употреблять сырую печень (около 100 г в сутки), ограничивать белок и поваренную соль, питаться продуктами, содержащими множество витаминов и солями калия.

Прогноз

Протекание болезни амилоидоз почек, симптомы, возникающие осложнения, скорость прогрессирования, зачастую определяют прогноз патологии. Существенно ухудшает состояние пациентов тромбоз, кровоизлияния, возрастные особенности, индивидуальные показатели здоровья, присоединение инфекций.

Например, если на фоне прогрессирующей почечной патологии развивается почечная недостаточность, сердечная недостаточность, то больной может прожить в таком состоянии около года. Чтобы лечение амилоидоза почек стало результативным, принесло хорошие плоды, нужно обращаться в больницу своевременно, при первых недомоганиях. Врач, занимающийся подобными вопросами (нефролог), сможет на ранней стадии развития патологии диагностировать форму заболевания, назначить правильное лечение, от которого нельзя отказываться и болезнь будет полностью вылечена.

Прогноз заболевания

Развитие почечного амилоидоза обусловливается протеканием основной патологии и темпами развития недуга. Усугубляет прогноз возникновение тромбоза, кровотечений, добавление случайных инфекций, пожилой возраст пациента.

При образовании недостаточности почек выживаемость ограничивается годом. Выздоровление обусловливают своевременное посещение нефролога и раннее диагностирование заболевания, интенсивная терапия и абсолютная ликвидация патологии.

Будет появление осложнений амилоидоза:

• сахарный диабет;
• недостаточность функционирования печени;
• кровоизлияния органов ЖКТ;
• недостаточность работы почек;
• язвенные болезни пищевода и желудка;
• хроническое нарушение работы сердца.

Продолжительность жизни при данном заболевании увеличивается после проведения гемодиализа

Развитие осложнений провоцирует усугубление прогноза. После проявления симптоматики сердечных патологий средняя продолжительность жизни не превосходит и пары месяцев. В случае хронической недостаточности почек пациенты живут около года.

Продолжительность увеличивается после проведения гемодиализа. Прогноз вторичного типа патологии обусловливается перспективой лечения заболевания. Пожилых пациентов поражает тяжелое течение амилоидоза.

Причины

Приобретенный амилоидоз, провоцируется сифилисом, туберкулезом, другими инфекционными болезнями. Артритом, эмпиемой плевры, язвенным колитом, онкологическими болезнями почек. Постепенно поражает сосуды, лимфоузлы, печень.

Идиопатическая форма патологии в основном остается неизученной, считается, что провоцировать заболевание могут множественные миеломы, в результате чего поражается кожа, щитовидка, почки, изменяется состояние печени, возникают легочные, сердечные патологии, поражается селезенка. Семейная форма передается наследственными факторами. Старческая в результате возрастных особенностей организма. Диализная форма провоцируется длительным гемодиализом, локальная патология развивается на фоне злокачественных разрастаний, сбоев работы эндокринной системы, болезни Альцгеймера.