Причины появления аутоиммунных заболеваний до сих пор остаются загадкой |
Аутоиммунные заболевания — это большая группа болезней, которые можно объединить на основании того, что в их развитии принимает участие агрессивно настроенная против своего же организма иммунная система.
Причины развития почти всех аутоиммунных заболеваний до сих пор неизвестны.
С учетом огромного разнообразия аутоиммунных заболеваний, а также их проявлений и характера течения, изучают и лечат эти болезни самые разные специалисты. Какие именно, зависит от симптомов болезни. Так, например, если страдает только кожа (пемфигоид, псориаз) нужен дерматолог, если легкие (фиброзирующий альвеолит, саркоидоз) – пульмонолог, суставы (ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилоартрит) – ревматолог и т.д.
Однако существуют системные аутоиммунные заболевания, когда поражаются разные органы и ткани, например, системные васкулиты, склеродермия, системная красная волчанка или же заболевание «выходит» за рамки одного органа: так, например, при ревматоидном артрите могут поражаться не только суставы, но и кожа, почки, легкие. В таких ситуациях чаще всего заболевание лечит врач, специализация которого связана с самыми яркими проявлениями болезни, или несколько разных специалистов.
Прогноз болезни зависит от множества причин и сильно разнится в зависимости от разновидности болезни, ее течения и адекватности проводимой терапии.
Лечение аутоиммунных заболеваний направлено на подавление агрессивности иммунной системы, которая уже не различает «свое и чужое». Лекарственные средства, направленные на снижение активности иммунного воспаления, называются иммуносупрессантами. Основными иммуносупрессантами являются «Преднизолон» (или его аналоги), цитостатики («Циклофосфамид», «Метотрексат», «Азатиоприн» и др.) и моноклональные антитела, которые действуют максимально целенаправленно на отдельные звенья воспаления.
Лечение аутоиммунных заболеваний осуществляется в зависимости от того, какие именно органы поражаются |
Многие больные часто задают вопросы, как можно подавлять свою же иммунную систему, как я буду жить с «плохим» иммунитетом? Подавлять иммунную систему при аутоиммунных болезнях не можно, а нужно. Врач всегда взвешивает, что опаснее: болезнь или лечение, и только потом принимает решение. Так, например, при аутоиммунном тиреоидите подавлять иммунную систему не нужно, а при системном васкулите (например, микроскопическом полиангините) просто жизненно необходимо.
Люди живут с подавленным иммунитетом долгие годы. При этом возрастает частота инфекционных заболеваний, но это своего рода «плата» за лечение болезни.
Часто пациентов интересует, можно ли принимать иммуномодуляторы. Иммуномодуляторы бывают разные, большинство из них противопоказано лицам, страдающими аутоиммунными болезнями, однако, некоторые препараты при определенных ситуациях могут быть полезны, например, внутривенные иммуноглобулины.
Системные аутоиммунные заболевания
Аутоиммунные заболевания нередко представляют диагностическую сложность, требуют особого внимания врачей и пациентов, очень разные по своим проявлениям и прогнозу, и, тем не менее, большинство из них успешно лечится.
К данной группе относятся болезни аутоиммунного происхождения, которые поражают две и более системы органов и тканей, например, мышцы и суставы, кожу, почки, легкие и т.д. Некоторые формы заболевания приобретают системность только при прогрессировании болезни, например, ревматоидный артрит, другие сразу поражают много органов и тканей. Как правило, системные аутоиммунные болезни лечат ревматологи, однако нередко таких больных можно обнаружить и в отделениях нефрологии, пульмонологии.
Основные системные аутоиммунные болезни:
- Системная красная волчанка;
- системный склероз (склеродермия);
- полимиозит и дермаполимиозит;
- антифосфолипидный синдром;
- ревматоидный артрит (не всегда имеет системные проявления);
- синдром Шегрена;
- болезнь Бехчета;
- системные васкулиты (это группа разных отдельных болезней, объединенных на основании такого симптома, как воспаление сосудов).
Классификация
Выделяют органоспецифическую и системную форму аутоиммунных заболеваний. При органоспецифической форме поражается какой-то один орган. Если же патология затрагивает два органа или более, диагностируют системную форму болезни. Большинство аутоиммунных заболеваний могут протекать как в органоспецифической, так и в системной форме, причем достаточно часто болезнь начинается с поражения одного органа и по мере прогрессирования распространяется и на другие.
Аутоиммунные заболевания подразделяются также в зависимости от органов и систем организма, которые преимущественно поражаются при данном заболевании. Выделяют, в частности, аутоиммунные заболевания с преимущественным поражением:
- суставов (спондилоартрит, или болезнь Бехтерева, ревматоидный артрит);
- эндокринной системы (сахарный диабет 1 типа, диффузный токсический зоб);
- нервной системы (рассеянный склероз, синдром Гийена-Барре);
- печени и желудочно-кишечного тракта (аутоиммунные формы гепатита и панкреатита, язвенный колит, целиакия);
- кожи (псориаз, витилиго, хроническая крапивница);
- почек (аутоиммунные формы нефритов);
- сердца и сосудов (ревматизм, некоторые формы миокардита, васкулиты);
- легких (фиброзирующие альвеолиты, саркоидоз легких).
Живые фабрики
В 80-е годы была освоена технология производства антител в промышленных масштабах. Вместо того чтобы синтезировать эти сложные молекулы самостоятельно, ученые доверили этот процесс естественным «фабрикам» антител — культурам живых антителообразующих клеток. Такие клетки «учатся» вырабатывать специфические антитела после контакта с соответствующим антигеном (мишенью для антител) — и затем ставят выработку антител на поток; остается только выделить и очистить продукт. В результате получаются моноклональные (то есть совершенно идентичные) антитела, которые можно использовать для лечения аутоиммунных заболеваний; их еще называют генно-инженерными биологическими препаратами (ГИБП).
Лечение генно-инженерными биологическими препаратами, подавляющими иммунитет, имеет ряд преимуществ перед другими видами терапии: ГИБП не дают серьезных побочных эффектов, характерных для цитостатиков и гормональных препаратов, и часто срабатывают в случаях, когда другие лекарства оказываются бессильны. Но сама природа их эффективности — мощное подавление иммунитета — делает пациентов уязвимыми к инфекциям. Поэтому терапия моноклональными антителами должна проходить под контролем врачей.
В аутоиммунные ревматические заболевания и диагностируют, и лечат, пользуясь эффективными современными методами, в том числе — генно-инженерными биологическими препаратами. В МЕДСИ работают опытные ревматологи и иммунологи; у многих из них за плечами большой опыт работы с пациентами, которым требуется генная терапия. Несмотря на то что большинство ревматических заболеваний не поддается полному излечению, в силах врачей МЕДСИ остановить болезнь и дать пациентам возможность жить активной жизнью.
Подавить — значит вылечить
Первые успехи в этой области были достигнуты в середине XX века, когда появились первые иммуносупрессивные (то есть подавляющие иммунитет) препараты. Сначала это были гормональные препараты — преднизолон и его производные, а также «цитостатики» — лекарства, которыми сначала убивали раковые клетки, но быстро обнаружили, что с подавлением иммунитета цитотстатики справляются куда лучше.
В наши дни ученые ищут новые иммуносупрессоры — более безопасные, без побочных эффектов, и максимально селективные — такие, которые будут воздействовать только на «сломанные» участки иммунной системы, не тревожа при этом остальные клетки организма. Приблизительно 30 лет назад стало понятно, что синтезировать вещества с такими свойствами обычными методами практически невозможно — слишком сложно предсказать структуру молекулы будущего лекарства. Выход подсказала сама природа: вместо синтетических препаратов можно использовать антитела — вещества, которые вырабатываются в организме и максимально избирательно взаимодействуют с разными компонентами иммунитета.
Симптомы аутоиммунной крапивницы
Проявления идиопатической крапивницы ничем не отличаются от хронического течения аллергического ее варианта. Больные жалуются на высыпания на коже уртикарного характера, отмечают их тенденцию к сливанию. Провоцировать ухудшение состояния или новый рецидив болезни могут пищевые, инсектные, бытовые, химические, физические или психогенные факторы.
Для пациентов с тяжелым течением крапивницы характерна резистентность к традиционным схемам терапии, торпидность и изменчивость симптомов. При обострениях может наблюдаться общая слабость, сниженная толерантность к физическим нагрузкам, дисфункция пищевого тракта.
Ревматоидный артрит (РА)
Это системное хроническое аутоиммунное заболевание, поражающее в основном суставы на периферии. В результате аутоиммунного воспаления происходят деструктивные изменения и болезнь инвалидизирует человека. И снова под прицелом по большей части женщины. Дело в том, что женские половые гормоны эстрогены обладают иммуностимулирующим действием, поэтому аутоиммунные процессы и развиваются у женщин в 10 раз чаще.
Точная причина возникновения РА не известна, но большую роль отводят наследственному фактору — особенно среди близких родных по женской линии.
На ранних стадиях диагностику провести сложно. Обратиться к ревматологу нужно, если вы заметили у себя такие симптомы:
- скованность суставов по утрам, которая длится не менее получаса,
- отечность суставов (причем не менее трех),
- симметричность поражения суставов,
- ревматоидные узелки — плотные узелки под кожей на разгибательных поверхностях.
Для подтверждения диагноза проводят рентген, анализ крови на ревматоидный фактор, наличие воспалительного процесса. Чем раньше поставлен РА (в идеале — в первые три месяца от начала болезни, что почти невозможно, так как пациенты обращаются намного позднее), тем адекватнее и эффективнее будет терапия. Она включает в себя сложную и длительную схему приема лекарственных препаратов, сочетаемую иногда с внутрисуставным введением.
Хороший эффект дают регулярные занятия лечебной физкультурой. Разрабатывать упражнения должен только специалист, потому что нужен особый щадящий режим для суставов.
Усталость
Представьте себе, что ваша иммунная система ослаблена под воздействием аутоиммунного заболевания. Чем интенсивнее будет атака болезни на ваш организм, тем большую усталость вы будете чувствовать. Если вам кажется, что вы не можете взбодриться даже после долгого ночного сна, это тревожный симптом, возможно, связанный с аутоиммунными заболеваниями. Аутоиммунный гепатит, целиакия, болень Хашимото, гемолитическая анемия или воспалительный процесс в кишечнике – все эти проблемы могут быть связаны с проявлением усталости. Это серьезная проблема, так что не пытайтесь просто игнорировать ее.
Взяла пару листов картона, бумажную ленту и склеила коробку с выдвижным ящиком
НАСА Parker: будьте готовы увидеть Солнце, каким вы никогда не видели его раньше
Сладкие шарики из манки: готовим сытный завтрак
Возможные причины
Продукция патологических антител или патологических киллерных клеток может быть связана с инфицированием организма таким инфекционным агентом, антигенные детерминанты (эпитопы) важнейших белков которого напоминают антигенные детерминанты нормальных тканей организма хозяина. Именно по такому механизму развивается аутоиммунный гломерулонефрит после перенесённой стрептококковой инфекции или аутоиммунные реактивные артриты после перенесённой гонореи.
Аутоиммунная реакция может быть также связана с вызванной инфекционным агентом деструкцией или некрозом тканей или изменением их антигенной структуры так, что патологически изменённая ткань становится иммуногенной для организма хозяина. Именно по такому механизму развивается аутоиммунный хронический активный гепатит после перенесённого гепатита B.
Третья возможная причина аутоиммунной реакции — нарушение целостности тканевых (гисто-гематических) барьеров, в норме отделяющих некоторые органы и ткани от крови и, соответственно, от иммунной агрессии лимфоцитов хозяина. При этом, поскольку в норме антигены этих тканей в кровь вообще не попадают, тимус в норме не производит негативной селекции (уничтожения) аутоагрессивных лимфоцитов против этих тканей. Но это не мешает нормальному функционированию органа до тех пор, пока цел тканевой барьер, отделяющий данный орган от крови. Именно по такому механизму развивается хронический аутоиммунный простатит: в норме простата отделена от крови гемато-простатическим барьером, антигены ткани простаты в кровь не попадают, тимус не уничтожает «антипростатические» лимфоциты. Но при воспалении, травме или инфицировании простаты нарушается целостность гемато-простатического барьера и может начаться аутоагрессия против ткани простаты. По похожему механизму развивается аутоиммунный тиреоидит, так как в норме коллоид щитовидной железы в кровь также не попадает (гемато-тиреоидный барьер), в кровь высвобождается лишь тиреоглобулин со связанными с ним T3 и T4. Известны случаи, когда после перенесения травматической ампутации глаза человек достаточно быстро теряет и второй глаз: иммунные клетки воспринимают ткани здорового глаза как антиген, поскольку перед этим они лизировали остатки тканей разрушенного глаза.
Аутоиммунное бесплодие[1][2] вызывается антиспермальными антителами, которые образуются при повреждении гемато-тестикулярного барьера или при анальном сексе[3][4].
Четвёртая возможная причина аутоиммунной реакции организма — гипериммунное состояние (патологически усиленный иммунитет) или иммунологический дисбаланс с нарушением «селекторной», подавляющей аутоиммунитет, функции тимуса или со снижением активности T-супрессорной субпопуляции клеток и повышением активности киллерных и хелперных субпопуляций.
Число аутоиммунных заболеваний растет не по дням, а по часам.
Толчком для этого служат такие факторы:
1) 40 % людей в мире имеют недостаточно инсулина или по качеству он недостаточно активен. Процент этот тоже катастрофически ускоряется из-за злоупотребления с раннего детства крахмалами, сладостями, кашами (манную кашу нельзя давать детям до года, а лучше до 3 лет), картофелем, мучными изделиями.
2) У здорового молодого человека должно быть 40 тыс. ферментов, в 40 лет их остается только 20 %. О каком пищеварении и усвоении можно говорить?
Белки погибших клеток организма должны быть разрушены ферментами. Большинство злокачественных болезней крови и лимфы связаны с накоплением токсинов от трупов клеток крови и тела, не разрушенных ферментами. В сосисках, хлебе, сахаре таких ферментов нет, они есть только в овощах, фруктах, ягодах, зелени, специях. Какую-то часть ферментов организм продуцирует сам, но их катастрофически мало.
Подписывайтесь на Эконет в Pinterest!
Мы злоупотребляем животными тяжелыми белками (жирные, копченые, жареные). В норме они расщепляются до аминокислот, которые не аллергичны, но если есть проблемы с печенью, желчным пузырем или кишечником, то белки могут перевариваться неправильно, часть их распадается только до полипептидов – цепочек только из нескольких аминокислот, они вызывают ложную аллергию. При аутоиммунных заболеваниях это происходит постоянно и вызывает хронические воспаления – предшественники рака. При раке этот процесс еще больше усугубляет состояние больного, так как хроническое воспаление подпитывает рост опухоли и стремительные метастазы. Ведь раковый процесс добавляет миллионы токсинов от распада раковых клеток, так как живут они очень коротко – несколько часов, и при этом очень токсичны.
И еще одна проблема, на которую следует обратить очень серьезное внимание.
Системная красная волчанка (СКВ)
Считается одним из наиболее тяжелых заболеваний соединительной ткани.
Кто болеет СКВ? Женщины — в 10 раз чаще, чем мужчины. Возраст 20−45 лет. Среди основных возможных причин — избыточная инсоляция (облучение солнечным светом). У заболевших повышена чувствительность к УФО, после появления на солнце возможен острый фотодерматит с образованием язв на коже. В целом, этиология неясна, а симптомы очень разнообразны:
- немотивированная лихорадка,
- кожная сыпь,
- отеки,
- боли в суставах и мышцах,
- хроническая усталость,
- возможна очаговая и генерализованная алопеция (выпадение волос),
- язвенный стоматит.
Выработка огромного количества антител и фиксация иммунных комплексов на стенках сосудов приводит ко множественным воспалительным реакциям, повреждениям тканей, сбоям в работе внутренних органов.
Диагностика СКВ часто затрудняется тем, что нет одного или нескольких классических симптомов. Их множество, они неспецифические и заподозрить сразу серьезную болезнь непросто.
Волчанка протекает в острой, подострой и хронической формах с разными клиническими проявлениями. Для установления диагноза исследуется кровь на АНА (антинуклеарные антитела) и антитела к дц-ДНК (двухцепочной ДНК). Положительный тест определяется более чем у 90% пациентов с СКВ. Часто отмечаются цитопении — снижение числа клеток крови, длительное повышение СОЭ.
Обратиться к врачу (обычно терапевту, но лечат болезнь ревматолог и иммунолог) стоит при:
- резкой потере веса,
- неясных поражениях кожи,
- беспричинной лихорадке,
- частых тромбозах,
- неврологических нарушениях (судорогах, мигренях, тошноте),
- почечной патологии.
Увы, многие пациенты переносят СКВ сначала в латентной форме, а симптомы появляются, когда заболевание уже развилось. При постановке диагноза врач быстрее заподозрит волчанку, если перед ним женщина до 40 лет, рожавшая. Частыми симптомами болезни выступают разного рода эритемы — покраснения — на слизистой, ладонях, на лице в виде «бабочки», поражение мелких суставов, причем симметрично с обеих сторон. Но даже наличие определенных проявлений не дает точного подтверждения и нужна тщательная дифференциальная диагностика, сбор анамнеза, учет всей клинической картины и результатов анализов.
Чем раньше диагноз установлен, тем быстрее подбирают адекватную схему лечения, потому что СКВ — заболевание прогрессирующее и неизлечимое.
Боль в животе или проблемы с пищеварением
Наиболее выраженным симптомом аутоиммунных заболеваний являются нарушения пищеварения, к примеру запор или диарея. Болезнь Крона, целиакия, гипотиреоз и другие аутоиммунные состояния приводят к таким признакам. Если вы никак не можете справиться с проблемами с пищеварительным трактом, хотя питаетесь правильно, не медлите с визитом к врачу. Это позволит вам быстро установить причины сложившейся ситуации.
Ягодная корзина на лето: главная хитрость — встать спозаранку
«Молчун» — умный, а «плакса» — очень умный: плач младенца — это просто характер
«Сильно похудел после случившегося»: домработница Ефремова о его состоянии
Аутоиммунный тиреоидит (АИТ)
При этой патологии иммунные клетки атакуют ткань щитовидной железы. Средний возраст начала или обнаружения тиреоидита варьирует от 30 до 60 лет. АИТ чаще всего наследуется, поэтому одним из критериев диагностики, помимо учета пола и возраста, будет подробный сбор анамнеза.
Симптоматически АИТ может проявляться:
- быстрой утомляемостью, эмоциональной в том числе,
- проблемами со сном, снижением памяти,
- повышенной потливостью,
- частым пульсом и нестабильным артериальным давлением,
- ощущением «комка» в горле.
Иногда к этой картине присоединяются хриплость в голосе, лихорадка, отчетливо увеличенная щитовидная железа.
Для уточнения диагноза назначают анализы крови на антитела к рецепторам тиреотропного гормона атТТГр, антитела к тиреоглобулину (атТГ), тиреоидной пероксидазе (атТПО). Антитела могут быть либо стимулирующими, и тогда развивается тиреотоксикоз (болезнь Грейвса), либо ингибирующими, и в этом случае будет недостаточность гормонов щитовидной железы (тиреоидит Хасимото). УЗИ проводят для того, чтобы отличить АИТ от онкологических заболеваний щитовидной железы.
Подтвержденный диагноз не должен пугать пациента. Эта болезнь считается доброкачественной и интенсивного лечения не требует, если нет выраженной дисфункции щитовидной железы.
Если же она присутствует, проводят коррекцию гормональными препаратами и наблюдают за состоянием в динамике, контролируя показатели крови.
Диагностика
Аутоиммунные заболевания обычно протекают на фоне других болезней, что значительно усложняет постановку диагноза. Для иммунологической и лабораторной диагностики проводятся анализы крови.
Исследования предполагают выявление и отслеживание нарастания титра определенных аутоантител, и основывается на следующих признаках:
- Обнаружение лимфоцитов, настроенных против антигенов ткани, в которой происходит аутоиммунный процесс.
- Наличие в сыворотке крови специфических аутоантител.
- Изменение количества Т-лимфоцитов, вызывающих нарушение толерантности.
- Присутствие иммунных комплексов (связок антител с антигенами пораженной ткани) в сыворотке крови или очаге поражения.
- Определение фенотипа HLA (антигенов тканевой совместимости).
- Положительный эффект от специфического лечения.
При беременности
Аутоиммунные заболевания влияют на прогноз беременности как для матери, так и для плода, и могут стать причиной выкидыша, преждевременных родов, рождения мертвого ребенка. При этом в период вынашивания возможно как обострение болезни, так и переход ее в стойкую ремиссию.
Еще одной проблемой становится прием медикаментов – большинство препаратов беременным женщинам противопоказаны. Регулярное посещение врача и проверка анализов в это время обязательны.