Болезнь Шегрена. Симптомы и лечение, что это такое, клинические рекомендации, диагностика

Синдром Шегрена — это достаточно опасное заболевание, которое сопровождается неприятными проявлениями, он распространен в основном среди женщин. Симптоматика заболевания достаточно обширная, признаки делятся на железистые и внежелезистые. При лечении болезни используются лекарственные препараты, терапия назначается после диагностики.

Синдром Шегрена может сильно снизить качество жизни, поэтому начинать терапию рекомендуется как можно раньше, тем более что современные методы диагностики позволяют сделать это. При лечении синдрома рекомендуется обращаться к ревматологу, терапия направлена на устранение последствий болезни.

Патология находится на втором месте по распространенности среди ревматических расстройств аутоиммунного характера, в Соединенных Штатах Америки от нее страдает 4 млн пациентов.

Что это такое

Синдром Шегрена представляет собой заболевание, сопровождающееся нарушением функционирования слюнных и слезных желез. Патология сопровождается уменьшением активности желез, что приводит к повышенной сухости кожи, слизистых различных органов, уменьшением синтеза ферментов и т. д.

Первые симптомы были описаны шведским окулистом Шегреном. В 1965 г. синдром стал считаться заболеванием, как самостоятельно развивающимся, так и способным вызывать сопутствующие патологии.

Разновидности по течению:

• хроническое – сопровождается поражением желез, начинается незаметно, пациент ощущает сухость во рту, увеличиваются и перестают нормально функционировать слюнные железы;
• подострое – на начальных стадиях возникают воспалительные процессы, повышенная температура, патология поражает суставы, постепенно вовлекаются другие важные органы и системы.

Лечение синдрома Шегрена в домашних условиях

Лечение синдрома Шегрена допустимо в домашних условиях, однако больной должен находиться на диспансерном учете, периодически посещать лечебное учреждении для обследований и врачебных консультаций. Вероятен пересмотр стратегии лечения по их результатам.

Прогноз для жизни при болезни Шегрена целом благоприятный. Он значительно ухудшается при развитии лимфом. Ранняя адекватная терапия с применением глюкокортикоидов и цитостатиков в несколько раз уменьшает риск развития лимфом, улучшает течение болезни и трудовой прогноз. Своевременно начатое лечение позволяет предотвратить тяжелые офтальмологические, стоматологические и системные осложнения.

Профилактика направлена ​​на предотвращение обострения, прогрессированию болезни Шегрена и развития осложнений (инфекций, лимфом). Это достигается ранней диагностикой и адекватным лечением, содержание которого варьирует в зависимости от активности, течения и стадии болезни. Важное значение имеет целенаправленный поиск признаков синдрома Шегрена при ревматоидном артрите, системных заболеваниях соединительной ткани, болезнях печени.

Целесообразно ограничить зрительные и голосовые нагрузки, применение тепловых процедур, исключить влияние аллергенных и стрессовых факторов. Противопоказаны вакцинации, рентгенооблучения головы и шеи.

Диагностика

Болезнь не опасна для жизни, но может значительно ухудшить ее качество, стать причиной присвоения инвалидности. Самостоятельно пациент может диагностировать болезнь по отсутствию слез во время нарезания лука. При появлении патологической симптоматики следует обратиться к ревматологу, в процессе диагностики участвуют также стоматолог, окулист. Дополнительно может потребоваться консультация ортопеда, гастроэнтеролога, невролога.

Точно диагностировать заболевания помогут следующие диагностические методы:

• выявление антиядерных антител — они являются маркерами воспаления;
• метод Ширмера — врач помещает под нижнее веко узкую полосу фильтрованной бумаги, она должна намокнуть за 5 мин.;
• окрашивание роговицы раствором бенгальского розового;
• сиалометрия — проводится проверка функционирования слюнных желез, оцениваются секреторные свойства жидкости, врач вводит в околоушные слюнные железы (в протоки) контраст, после чего проводится рентген, процедура позволяет выявить расширения протоков, которыми сопровождается болезнь;
• биопсия слюнных желез;
• осмотр глазного яблока при помощи специальной лампы — позволяет выявить увлажненность конъюнктивы;
• УЗИ, МРТ — используются для визуализации воспаленных участков тканей;
• анализ крови.

Синдром Шегрена представляет собой ошибочную реакцию организма, сопровождающуюся автоматическим синтезом антител, которые разрушают здоровые ткани. Точные причины недуга не выявлены, в результате медицинских исследований были установлены наиболее вероятные причины:

• наследственность — закономерность была выявлена после долгого наблюдения за близнецами и семьями;
• стрессовые ситуации, нервное перенапряжение, переутомление, высокие физические нагрузки;
• вирусные поражения — у некоторых пациентов синдром развивался как реакция на ВИЧ, герпес, цитомегаловирус.

Причины развития

Причины патогенеза остаются не полностью исследованными, поэтому исходя из многолетних сведений, было отмечено, что заболевание обусловлено факторами внешней среды, которые негативно влияют на организм человека, имеющего предрасположенность к недугу. Болезнь Шегрена провоцируется за счет активации иммунной системы. При этом главная роль уделяется нарушению регулирования В-лимфоцитов в крови и наличие гиперчувствительности.

Поражение экзокринных желез приводит к возникновению дегенеративных процессов, некрозу и атрофии ацинарных желез, а также снижается функциональность слюнных и слезных секретов. Помимо этого, возникает патология в нервных волокнах желез, что объясняется наличием сухости или пересыхания полостей.

Расположение слюнных и слезных желез

Если говорить простыми словами, то причины недомогания следующие:

Наличие в жизни женщины физических стрессовых процессов, таких как переохлаждение и перегревы организма.

Частые передозировки медикаментозных препаратов, что вызывает своего рода химические стрессы.

Эмоциональные стрессы: переживания, депрессия, частые перепады настроения.

Не исключается появление синдрома Шегрена и во время прогрессирования аутоиммунных заболеваний.

Реакция иммунной системы при встрече с новым для нее веществом (признак гиперчувствительности).

Генетическая предрасположенность.

Причина, из-за которой происходит распространение аутоиммунных процессов, заключается в отсутствии компенсирования основных потребностей организма.

Причина в генах является отчасти правомерной, так как имеется способность генов к кодированию и определению нормы реакции в определенных условиях. Таким образом, предрасположенность к заболеванию предков может отразиться на их потомках.

Это заболевание распространено чаще всего у женщин, а у мужчин проявляется только в 5–10% от силы. Это связано с наличием в организме женщин гормональных фонов во время менопауз.

Не исключается поражение организма за счет воздействия различных вирусов, гепатитов, герпеса и ротавирусов. Это утверждение является необоснованным научно, поэтому в его достоверности нет уверенности.

Таким образом, женщина, переживающая частые психические, физические или химические расстройства, является первым контингентом на прогрессирование заболевания. Помимо желез человека могут быть поражены следующие органы (при обострении):

• Щитовидная железа;
• Печень;
• Почки;
• Кожа;
• Нервы;
• Суставы;
• Легкие.

За счет этого заболевание относится к тяжелым и требует незамедлительного проведения лечебно-диагностических мероприятий.

Симптомы

Все симптомы объединены в 2 основные группы:

• системные (внежелезистые) – признаки, не характерные для этой болезни;
• железистые – наблюдается поражение желез, вследствие чего снижается их функционирование.

Постоянным симптомом считается сухость слизистых при стрессовых состояниях, эмоциональном и нервном перенапряжении. Развитие болезни сопровождается усилением патологических признаков, сухость постоянная, пациент вынужден запивать твердую пищу, возникает необходимость в увлажнении рта и применении специальных увлажняющих капель для глаз.

Железистые симптомы

Кероконъюнктивит – сопровождается зудом и покраснением кожи век, в уголках скапливается секрет. У пациента ухудшается зрение, он испытывает дискомфорт при ярком свете, наблюдается слезоточивость, мутнеет роговица, на некоторых участках образуются трофические язвы. Вследствие инфицирования стафилококком начинается гнойный конъюнктивит, перфорация.

Хронический паренхиматозный паротит — второй по распространенности признак болезни, сопровождается поражением слюнных желез, увеличиваются в размерах лимфоузлы, возникает кариес, стоматит. На следующем этапе развивается сухость слизистых ротовой полости, увеличиваются слюнные железы. Пациент вынужден постоянно следить за влажностью ротовой полости, симптоматика обостряется при употреблении сладкого.

В 50 % случаев болезнь сопровождается обострениями, процесс сопровождается увеличением слюнных желез, в результате чего изменяются контуры лица. Язык и слизистая рта высушиваются и краснеют, иногда наблюдаются следы травмирования, меняется консистенция слюны, она становится более густой и вязкой, синтезируется в небольших количествах.

Сопутствующие симптомы:

1. Сиплый голос, воспаление слизистых оболочек, ухудшение слуха из-за отита. У женщин наблюдается отечность, сухость и атрофия слизистой влагалища, в результате чего развивается хронический кольпит, патология сопровождается снижением либидо, жжением, болью, зудом.
2. Распространенным признаком считается также снижение потоотделения, сухость кожи. В 30 % случаев наблюдается поражение апокринных потовых желез, расположенных в зоне наружных половых органов, подмышках, лобке.
3. В 80% случаев возникают поражения ЖКТ (гастрит, холецистопанкреатит). Вследствие снижения выделения пищеварительных ферментов повышается чувствительность к жиру и молоку, наблюдаются нарушения функционирования ЖКТ.

Внежелезистые симптомы

Патологическая симптоматика проявляется следующим образом:

1. Болезненные ощущения в костях при сохранении их структуры, состояние диагностируется после прохождения рентгена. Патология в 60 % случаев сопровождается болью, скованностью движений, сильнее всего изменения наблюдаются по утрам, крупные суставы поражаются в более редких случаях. У 10 % пациентов отмечается болевой синдром и небольшая слабость мышц, в некоторых случаях развивается полимиозит.
2. Трахеобронхиты — возникают в половине случаев, они способствуют учащению одышки и покашливания, наблюдается фиброз легких, реже – плевриты, 30-35 % больных поражают васкулиты. На кожных покровах появляются небольшие высыпания в виде точек или пятен, пациент ощущает зуд, жжение, наблюдается высокая температура, образуются язвы, омертвевшие участки кожных покровов.
3. Полинейропатия — сопровождается утратой или снижением чувствительности кожных покровов конечностей (стоп и кистей), реже возникают поражения мозга. В ходе обследования выявляются также патологии щитовидной железы, многократное снижение ее продуктивности, склонность к аллергиям на химию, медикаменты, продукты.

ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНЫ

Все клинические проявления синдрома Шегрена можно условно разделить на железистые и внежелезистые симптомы. Одним из первых признаков развития заболевания является симптомокомплекс, связанный с уменьшением секреции глазной жидкости, который проявляется:

• воспалением слизистой оболочки глаз;
• ощущением чувства жжения, дискомфорта, «песка» в глазах;
• отечностью век;
• покраснением в местах поражения;
• скоплением в уголках глаз густого слизистого секрета белого цвета;
• снижением остроты зрения;
• светобоязнью.

С вовлечением в процесс слюнных желез пациент озвучивает жалобы следующего характера:

• опухлость слюнных желез, появление чувства стороннего тела;
• сухость слизистых оболочек ротовой полости;
• прогрессирование зубного кариеса;
• сухость и воспаление языка.

На поздних стадиях заболевания сухость во рту усиливается и провоцирует нарушение речи, а также осложнение процесса приема пищи. У таких пациентов на губах появляются трещины, голос становиться осиплым, увеличиваются лимфатические узлы верхней части тела. Со временем болезнь приводит к ухудшению состояния пищеварительного тракта с формированием атрофического гастрита, который сопровождается диспепсическими явлениями и снижением секреторной функции.

Внежелезистые симптомы носят системный характер. К наиболее частым клиническим проявлениям следует отнести:

• генерализированная лимфаденопатия;
• полиневриты;
• воспаление и боли в области суставов, ощущение утренней скованности движений;
• боли мышц и мышечная слабость;
• воспаление дыхательных путей, которое сопровождается сухим кашлем, першением в горле, одышкой;
• высыпания на коже по типу васкулита;
• общая интоксикация с повышением температуры тела;
• аллергические реакции на антибактериальные средства и витамины группы В, повышенная чувствительность к бытовой химии, непереносимость некоторых продуктов питания;
• развитие лимфом.

Клиническая ситуация у пациентов с болезнью Шегрена осложняется тем, что часто заболевание возникает на фоне других ревматологических проблем. Это затрудняет диагностику синдрома и ведет к быстрому возникновению осложнений.

Синдром Шегрена и беременность

После диагностики заболевания отменять беременность не следует, она не считается противопоказанием к зачатию при отсутствии воспалений и поражений органов. При условии врачебного контроля над состоянием пациентки до зачатия опасность отсутствует, на ранних стадиях показана госпитализация. При возникновении каких-либо изменений врач подберет подходящую схему терапии и медикаменты.

Лечение

Комплексная терапия позволяет максимально минимизировать негативные проявления синдрома Шегрена, выбор терапии зависит от выраженности симптоматики. Самолечение строго противопоказано, так как это может привести к усугублению клинической картины. На начальных стадиях показан прием гормонов и иммунодепрессантов, они могут годами помогать улучшить состояние, эффект привыкания отсутствует.

Механизмы развития болезни до сих пор до конца не изучены, поэтому специфическое лечение отсутствует, для устранения воспалительных процессов используются глюкокортикостероиды, иммуносупрессоры. Их действие направлено на замедление функционирования иммунной системы и снижение аутоагрессии.

Достаточно часто синдром протекает в скрытой форме и на протяжении длительного времени остается неизученным. Чаще всего назначаются Плаквенил, Метилпреднизолон, Метотрексат и их производные. При сниженном иммунитете показана антибиотикотерапия, что способствует снижению вероятности присоединения инфекций.

Терапия направлена на устранение патологической симптоматики:

• сниженная секреция слюнных желез — Пилокарпин и его аналоги, прием достаточного количества жидкости;
• сухость глаз — используется заместительная терапия, назначаются «искусственные слезы», а также лекарственные средства с гипромеллозой в составе, на ночь рекомендуется закладывать мази;
• обострение аутоиммунных проявлений — жаропонижающие препараты;
• боль при миалгиях, патология опорно-двигательного аппарата, сильная боль в суставах, ощущение скованности — НПВП.

Пациенты должны следить за состоянием зубов, в процессе чистки рекомендуется использовать пасты с содержанием фтора, посещать стоматолога на регулярной основе, одной из обязательных процедур является санация ротовой полости.

При выборе жевательных резинок предпочтение следует отдавать тем, в составе которых отсутствует сахар. При необходимости рекомендуется использовать «заменитель слюны». Для защиты глаз от лишних раздражителей рекомендуется носить солнцезащитные очки. Следует отказаться от приема лекарственных препаратов от насморка, так как после их применения повышается сухость слизистых оболочек глаз и рта.

В некоторых случаях могут быть назначены глюкокортикоиды, которые помогут избавиться от патологической симптоматики, предотвратят развитие последствий. Прием препаратов может сопровождаться побочными явлениями, решение о необходимости их использования принимает лечащий врач в индивидуальном режиме.

Иногда может порекомендовать снижение физической активности, соблюдение рациона питания. При наличии стойкой ремиссии допускается лечение народными методами.

Другие методы:

• включение в рацион продуктов-стимуляторов слюны (горчица, лук, лимон);
• отказ от соленых, острых, жирных блюд, пищу рекомендуется принимать часто, небольшими порциями;
• промывания глаз, примочки укропом и картошкой;
• полоскания с травами (кора дуба, ромашка и т. д.).

Что такое Болезнь Шегрена

Нарушение работы желез внешней секреции или «сухой синдром» фиксируется в 90% нарушений. Основная группа риска – женщины, возраст которых находится в пределах 20-40 лет. Также заболевание часто встречается у пациенток в возрасте 50-60 лет. У мужчин и детей сухой синдром Шегрена встречается в 30% от всех обращений. Специалисты изучают происхождение патологии, но не могут с точностью определить причины. Основными источниками считаются наследственность и реакция организма на ротавирусы.

Особенность состояния выражается в том, что патогенный механизм запускает иммуноагресивную реакцию. Результатом подобного воздействия является образование антител. Их действие направлено против собственных тканей, лимфатической системы и желез внутренней секреции (поражение выявлено у 40% пациентов). Если диагностирована генерализованная форма, около 1/3 пациентов страдают от миозита (поражение мышц), также может присутствовать:

• поражение почек (нефрит);
• васкулит (заболевание сосудов);
• пневмония интерстициальная.

Заболевание в ряде случаев развивается на фоне таких патологий, как:

• ревматоидный артрит;
• тиреоидит Хасимото;
• системная красная волчанка.

Выявить Болезнь Шегнера помогает своевременное диагностическое обследование.

Осложнения

При отсутствии лечения могут наблюдаться следующие осложнения:

• выраженный характер симптоматики;
• атрофия и сглаживание сосочков, появление складок на языке, трудности при глотании;
• появление с внутренней стороны щек ороговений кожи, полное исчезновение слюны;
• присоединение инфекций;
• растрескивание губ;
• выпадение зубов.

У пациентов с синдромом часто развиваются злокачественные новообразования, чаще всего лимфосаркомы слюнных желез, при постановке диагноза врач учитывает группу признаков.

Стадии и степени

Болезнь Шегрена (симптомы и лечение связаны с особенностями течения процесса) различают по степени выраженности признаков, которая может быть:

• высокой. У пациента воспаляются конъюнктива, роговица и десна, происходит поражение слюнных желез, лимфоузлы увеличены в размерах;
• умеренной. При этом частично разрушается железистая ткань;
• минимальной. Патологический процесс затрагивает железы, вырабатывающие слюну, нарушаются их функции. Возможно развитие гастрита и кератоконъюнктивита.

Прогноз

При условии соблюдения рекомендаций по лечению прогноз положительный, но системные проявления патологии часто сопровождаются стойким снижением трудоспособности, на поздних стадиях поражаются важные для жизни органы.

Самым тяжелым последствием болезни считается гломерулонефрит, который может привести к почечной недостаточности, трахеобронхиту и артропатии.

Опасность представляет также вторичное присоединение инфекций различной этиологии. У женщин существует риск рождения детей с пороками сердца и красной волчанкой. В 15 % случаев диагностируются разные типы лимфом, профилактические меры к синдрому отсутствуют.

Классификация

Классификация заболевания заключается в причинах развития недуга у человека, поэтому в медицине выделяют две формы:

1. Синдром Шегрена, который характеризуется появлением совместно с иными аутоиммунными заболеваниями.
2. Болезнь Шегрена. Возникает как индивидуальный вид заболевания.

Выделяют два типа этого недуга, которые различаются по характеру возникновения и дальнейшему обострению:

• Хроническое — обуславливается воздействием на железы. Характер протекания медленный и зачастую без выражения проявлений. Имеет продолжительные признаки недомогания организма.
• Подострое — возникает резко и сопровождается активностью поражения различных органов.

Синдром Шегрена делится по причинам появления недуга у пациента, поэтому в медицинской практике выделяют следующие две основные формы:

1. Болзень Шегрена. Развивается в качестве индивидуального вида заболевания.
2. Синдром Шегрена. Появляется вместе с другим аутоиммунными заболеваниями.

Далее врачи определяют тип патологии, который классифицируется по принципу возникновения, дальнейшему течению. Выделяют следующие варианты:

1. Хронический. Обусловлен воздействием на железы. Протекает болезнь медленно, без выраженных проявлений, обладает продолжительными признаками недомогания организма.
2. Подострый. Проявляется резко, сопровождается активным поражением разных органов.

Профилактика

В целях профилактики развития синдрома Шегерна следует придерживаться рекомендаций лечащего врача, это поможет избежать обострений.

Меры профилактики:

• снижение нагрузки на глаза;
• лечение причины заболевания, на фоне которого возник синдром;
• избежание стрессовых ситуаций.

Болезнь не угрожает жизни, при наличии первых признаков следует немедленно записаться на прием к врачу, отсутствие своевременной медицинской помощи грозит инвалидностью, утратой работоспособности, это связано с поражением важных систем и органов.

Прогноз и осложнения

Развитие синдрома Шегрена не представляет опасность для жизни пациента. Однако при агрессивном течении патология может стать причиной ухудшения качества жизни. При своевременном выявлении и начале лечения удается замедлить нарастание признаков данного синдрома.

Опасность заболевания кроется в высокой вероятности развития тяжелых осложнений, которые могут становиться причиной инвалидности пациента. У людей, страдающих этим заболеванием, часто наблюдается развитие лимфомы, васкулита, злокачественных опухолей и вторичных инфекций. Кроме того, может наблюдаться угнетение функции кроветворения и развитие анемии.