Гастрошизис новорожденных

Гастрошизис — это порок развития, характеризующийся образованием на этапе внутриутробного развития дефекта всех слоев передней стенки живота с выходом (эвентрацией) содержимого брюшной полости (желудка, кишечника) во внешнюю среду. Десятилетие назад гастрошизис был абсолютным показанием для прерывания беременности. На современном этапе, оказание узкоспециализированной и высококвалифицированной помощи новорожденным, обеспечивает выживаемость с благоприятным прогнозом для дальнейшего гармоничного развития ребенка. Это объясняется развитием пренатальных диагностических возможностей, которые позволяют корригировать ведение беременности и планировать тактику родоразрешения. Новые технологии, развитие специализированной хирургической, реанимационной помощи новорожденным позволяют купировать порок и свести последствия гастрошизиса к минимуму.

Причины

Молодой возраст матери, инфекции, курение, наркомания и все факторы, которые могут вызвать низкий вес плода повышают частоту гастрошизиса. Риск возникновения гастрошизиса у новорожденных от курящих беременных, на 50 % выше по сравнению с беременными, которые не курят[1].

В недавнем исследовании было выявлено влияние изменения отцовства (рождение детей от разных мужчин), как фактор повышенного риска возникновения гастрошизиса. Считают, что иммунная система матери может играть определенную роль в развитии гастрошизиса[2].

Гастрошизис: симптомы и признаки

Гастрошизис проявляется эвентрацией (выходом наружу) петель кишечника, желудка, редко эвентрирует мочевой пузырь, у мальчиков — яички, если они не опущены в мошонку, у девочек — матка и придатки. Вместе с петлями кишечника выходит корень брыжейки.

Толстый и тонкий кишечник имеют одну брыжейку, кишечник и желудок расширены, атоничны. Кишечная стенка отечна, инфильтрирована. Все эвентрированные органы покрыты пленкой фибрина, цвет его зависит от характера амниотических вод. Под действием агрессивной среды амниотических вод развивается химический перитонит (воспаление брюшины). Кишечник при гастрошизисе укорочен.

Следует помнить, что под слоем фибрина, практически всегда определяются жизнеспособные органы. Перед операцией обязательно проводят высокое промывание кишечника, если после этого начинает отходить меконий, то кишечной непроходимости нет.

Порок гастрошизис не сопровождается выходом из брюшной полости печени.

Сам дефект передней стенки живота в размерах не превышает 4 сантиметров, всегда располагается справа от правильно сформированной пуповины.

Выделяют простую форму гастрошизиса, при этом размеры дефекта соответствуют объему эвентрированных органов. Осложненная форма гастрошизиса характеризуется большим объемом эвентрации по сравнению с размерами дефекта. В этом случае может произойти ущемление органов с быстрым развитием их некроза.

Тяжесть состояния новорожденного, как правило, обусловлена степенью недоношенности или задержки внутриутробного развития.

Гастрошизис редко сопровождается сочетанными аномалиями развития других органов и систем, в очень редких случаях это могут быть: маловодие или многоводие, пороки сердца, системы мочевыделения, гидроцефалия, синдром «черносливового» живота (недоразвитие мышц брюшной стенки, аномалии мочевого пузыря, почек, мочеточников, двусторонний крипторхизм).

Лечение

Беременная с установленным гастрошизисом у плода должна наблюдаться соответствующими специалистами для того, чтобы вовремя заметить спонтанное уменьшение отверстия брюшной стенки. Поскольку кишечные петли размещены снаружи от брюшной полости плода в околоплодных водах, они могут повредиться из-за присутствия в околоплодных водах детских выделений. Роды часто проводят путём кесарева сечения. Роды должны проводиться в центре с отделениями интенсивной терапии новорожденных и детской хирургии.

Роды чаще проводят раньше запланированного срока. При выборе времени родоразрешения нужно взвесить два момента: максимальная зрелость новорожденного и минимальное повреждение органа.

Спонтанное уменьшение отверстия может привести к пережиманию кровеносных сосудов выпавших петель кишечника и дальнейшему повреждению. В течение первых часов после рождения проводят хирургическое вмешательство у новорожденных детей, чтобы предупредить развитие инфекции в размещенном вне брюшной стенки кишечнике.

Последнее время практикуют накрытие выпавших петель кишечника стерильным пластиковым пакетом, герметично прикрепленным к передней брюшной стенке, и подвешивание его над ребенком. В течение нескольких дней петли кишечника сползают в брюшную полость, и отверстие можно без проблем зашить с минимумом швов. Несмотря на иногда значительный объем выпавших внутренних органов, расщелина часто небольших размеров и не бывает больше 4 см.

Если оперативное вмешательство проводится сразу, то петли кишечника вкладываются в брюшную полость, и брюшную стенку зашивают. Иногда брюшная полость является слишком малой, чтобы поместить туда весь кишечник. Тогда для пластики используют чужеродный материал, который позже при следующих оперативных вмешательствах удаляется.

Среди новых направлений предлагают осуществлять обмен околоплодных вод для того, чтобы уменьшить концентрацию веществ, которые повреждают петли кишечника[4].

Признаки гастрошизиса

В педиатрии выделена специальность — неонаталогия. Врачи-неонатологи имеются во всех крупных перинатальных центрах. Их обязанность –обеспечить первичное обследование новорожденного на болезни и пороки, полученные внутриутробно.

Поскольку современная диагностика требует от беременных женщин дважды проходить УЗИ, рождение ребенка с гастрошизисом ожидаемо

Но если женщина не наблюдалась, полагаясь на свое самочувствие или по другим причинам, то малыша с патологическим выпадением кишечника увидят только после появления на свет. Признаки гастрошизиса делят на две формы: простую и осложненную.

Симптомы заболеваний кишечника

Простая наиболее распространена (70 – 91% от всех случаев). Аномалия изолированная, заключается в круглом или овальном дефекте передней брюшной стенки.

Размер колеблется от 2 до 5 см. Через него выходят петли кишечника. Наиболее типична локализация отверстия — на уровне пупка, справа. Петли кишки отечны, могут соединяться спайками, вздуты.

Осложненная проявляется одновременно с другими пороками и заболеваниями. Часто выявляется заворот поперечноободочной кишки, участки некроза стенки и сужения, дивертикулы, прободение кишечника, крипторхизм. Одновременно в отверстие выходят брыжейка, часть мочевого пузыря, яички у мальчиков, матка у девочек.

Обе формы способны сопровождаться нарушенным соотношением объема полости брюшины и размеров органов. Показатель называется «висцеро-абдоминальной диспропорцией». По нему различают 3 степени тяжести аномалии:

• I — слабовыраженную,
• II — умеренную,
• III — выраженную.

При гастрошизисе наблюдается повышенное внутрибрюшное давление (гипертензия).

Какие последствия ожидают ребенка?

После операции возможны осложнения:

• спаечная непроходимость кишечника;
• тромбоз мезентериальных сосудов с некрозом кишки;
• присоединение инфекции с развитием энтероколита, перитонита, сепсиса.

Из-за длительного парентерального питания нарушаются функции печени, желчных путей, развивается механическая желтуха.

Лечение простой формы имеет более благоприятный исход и полное выздоровление. 1/3 детей в возрасте полтора-два года еще имеют признаки задержки физического и психического развития, отставание по сравнению с ровесниками. Наблюдается нарушение моторики желудочно-кишечного тракта, функциональные отклонения в виде запоров и поносов.

Прогноз для жизни и профилактика

При своевременно проведенном хирургическом лечении прогноз для жизни благоприятный, поскольку выживаемость составляет 90%. Многие родители, столкнувшиеся с такой проблемой, отмечают: ребенок развивается так же, как и другие дети.

Вероятность благоприятного исхода и дальнейшее состояние ребенка зависят от степени поражения кишечника и наличия сопутствующих заболеваний. Для контроля малыш ставится на диспансерный учет.

Профилактика включает в себя отказ матери от курения, алкоголя и наркотиков. Необходимо правильно планировать беременность, следить за своим питанием. Важно во время беременности не использовать для лечения лекарств с тератогенным действием, обязательно употреблять фолиевую кислоту.

Видеопередача про гастрошизис:

Осложнения

При осложненной форме дольше времени ребенок находится на парентеральном питании. Сохраняется высокий риск сепсиса и летального исхода.

Частота возникновения осложнений составляет до 30% случаев.

Самыми распространенными является атрезия кишечника, крипторхизмом, дивертикулом Меккеля. В крайне редких случаях гастрошизис ассоциируется с синдромом Дауна, или изменением желчевыводящих путей.

Самым редким осложнением является внутриутробная смерть. Она возникает в последнем триместре беременности. Предпосылкой к такому осложнению является заворот средней кишки и нарушение кровообращения. Последнее связано со сдавливанием пуповины петлями кишечника.

Проблемы могут возникнуть и после хирургического лечения. В основном они связаны с дисфункцией ЖКТ. Треть детей с диагнозом в возрасте 1,5-2 года имеют задержку развития, которая легко поддается коррекции.

Последствия

Результаты лечения новорожденных с гастрошизисом существенно улучшились. Если 30-40 лет назад летальность достигала 80—90%, то в насто­ящее время выживаемость составляет 90%. Улуч­шение результатов связано как с современными возможностями парентерального питания, так и с применением при необходимости методов этапного хирургического лечения. Поздние осложнения свя­заны, как правило, с сепсисом в результате интраабдоминального или раневого инфицирования или с посткатетеризационными осложнениями.

Как только в послеоперационном периоде вос­становилась функция кишечника, начинают энтеальное питание. Элементные смеси обычно лучше усваиваются новорожденными. И, как только ребе­нок начал усваивать адекватную энтеральную кало­рийную нагрузку, он может быть выписан домой.

Возникли вопросы или что-то непонятно? Спросите у редактора статьи — .

При отсутствии осложнений восстановление функции кишечника и достижение усвоения пол­ной энтеральной нагрузки обычно происходят в течение 3-4 нед. В отдаленном периоде осложнения возникают редко.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Видео:

Полезно:

Статьи по теме:

1. Омфалоцеле Омфалоцеле это большой дефект брюшной стенки с выходом внутренних органов наружу, покрытых истонченными элементами пуповины….
2. Пороки развития передней брюшной стенки Закрытие передней брюшной стенки происходит вследствие формирования и роста четырех эмбриональных складок. Го­ловная складка формирует…
3. Внутриутробное развитие плода Внутриутробное развитие плода начинается с эмбрионального периода. Через 6 дней после зачатия с началом импланта­ции…
4. Внутриутробная гибель плода Внутриутробная гибель плода (ВГП) — смерть плода после 20-й недели гестации и до начала родов….
5. Лечение врожденной диафрагмальной грыжи Лечение врожденной диафрагмальной грыжи может быть только хирургическим. Когда состояние ребенка после рождения стабилизировалось, производится…
6. Оценка состояния плода В последние 20 лет прогресс медицинских технологий обеспечил создание новых обследований, способствующих оценке состояния плода…

Отзывы о лечении

Многих родителей пугает анализ. Но врачи при нем не настаивают на прерывании болезни, если других серьезных аномалий в развитии не выявлено. Операция обычно выполняется после выведения ребенка из шока и восстановления диуреза.

Многие отмечают, что диаметр отверстия с течением беременности уменьшается, но это характерно для ранних сроков беременности. В этом случае считается, что дефект является одним из самых хорошо поддающихся лечению.

По отзывам, с такой патологией самостоятельно рожать не разрешают, поэтому назначают плановое кесарево сечение. При сопутствующих патологиях назначается сразу несколько операций, которые проводятся через определенные промежутки времени.

Что такое гастрошизис и код болезни по МКБ-10

При заболевании через отверстие в передней брюшной стенке выходят наружу петли кишечника. Его размер меньше 4 см, в его районе полностью отсутствует брюшина. Патология находится на стыке пупка и нормального участка.

Патология чаще возникает через 5-8 недель после зачатия. Предположительно, из-за нарушения кровоснабжения. Наружу могут выйти не только петли кишки, но и желудок, мочевой пузырь, матка, яички (если не опустились у мальчика в мошонку до момента рождения).

Код болезни по МКБ-10: Q79.3.

Вышедшие органы имеют особенный вид: желудок и кишечник расширены, стенки с инфильтратами. Тонкая и толстая кишка имеет узкий корень, который соответствует диаметру отверстия.