Лимфолейкоз — симптомы и лечение

Особенности патологии

Нажмите для увеличения

Хронический лимфолейкоз предстает как онкологическое поражение системы кроветворения. Среди здоровых клеток крови возникают атипичные, которые имеют измененное строение и неправильно функционируют. Постепенно такие клетки умножаются и заменяют здоровые, оседая в различных органах. Кроме того, в результате вытеснения атипичными клетками нормальных снижаются защитные силы организма.

Заболевание прогрессирует постепенно. Первые клинические проявления обычно возникают уже на последних этапах, когда измененных клеток становится соизмеримо больше, чем здоровых. Вначале ХЛЛ выявляется лишь при проведении типичного ОАК. Обнаруживается увеличение лейкоцитов вследствие роста количества лимфоцитов.

У здорового человека В-лимфоциты развиваются в несколько стадий, завершающей из которых является формирование плазматических клеток. При ХЛЛ процесс не доходит до последней стадии. Атипичные лимфоциты концентрируются в органах кроветворения.

Для заболевания характерны медленные особенности течения. ХЛЛ является наиболее встречаемой формой злокачественных проблем с системой кроветворения. Распространенность составляет от 3 до 4 людей на 100 000 человек. У пожилых лиц этот показатель выше, и равняется 20-50 случаям на 100 000 престарелых граждан. Географически, хронический лимфолейкоз, явные симптомы которого на ранней стадии обычно не прослеживаются, обычно диагностируется у европейцев.

У людей до 35 лет ХЛЛ возникает достаточно редко. Он обладает небольшой степенью злокачественности, однако существенно сказывается на работе иммунитета, нередко провоцирует появление вторичных злокачественных новообразований. Чаще всего от проявлений патологии страдают лица от 50 до 70 лет (в 70% случаев).

Признаки заболевания

Фото взято с сайта present5.com

Вначале проявления хронического лимфолейкоза практически незаметны. Чаще всего патология годами протекает без явной клинической картины, однако уже тогда обнаруживаются следующие изменения состава крови: число лейкоцитов достигает верхней границы нормальных значений. Ранние признаки заболевания неспецифичны.

По мере прогрессирования патологии появляются следующие симптомы:

• поражаются лимфоузлы — увеличиваются, становятся плотными, сохраняют безболезненность;
• наблюдается увеличение печени и селезенки, сопровождающееся появлением тяжести и боли в боковых областях;
• возникают изменения состава крови;
• происходит утрата прежнего иммунитета. Заболевания, которые у здоровых людей протекают в легкой форме, обычно носят длительный характер и влекут за собой осложнения;
• возникают аутоиммунные негативные последствия, способные привести к гемолитическому кризу.

Стадии хронического лимфолейкоза

Врачи разделают хронический лимфолейкоз в зависимости от стадии развития данной болезни. Общепринятой классификацией является степень поражения А, В и С. При первых двух стадиях патогенные изменения затрагивают только лимфатические поля, при третьей – изменения происходят в химическом составе крови. Наиболее популярной классификаций является та, что принята RAI, она выделяет следующие стадии:

1. Стадия 0 – количество лимфоцитов в крови увеличивается до 15*109/л, в костном мозгу они занимают около 40%.
2. Стадия 1 – к ранее появившимся изменениям дополняется увеличение лимфатических узлов.
3. Стадия 2 – печень и селезенка начинают стремительно увеличиваться.
4. Стадия 3 – изменения дополняются возникшей анемией.
5. Стадия 4 – патогенные изменения способствуют снижению уровня тромбоцитов в крови.

Проявление запущенного лимфолейкоза

Диагностика

Определить хронический лимфолейкоз несложно, но бывает тяжело отличить от других лимфопролиферативных новообразований. Врачом учитывается история болезни. Основными диагностическими методами являются:

1. ОАК. Обнаруживается рост лимфоцитов в крови боле, чем 5×109/л. Лимфоциты заменяют иные клетки формулы. На последних этапах выявляются анемия и тромбоцитопения.
2. Миелограмма, на которой клетки красного костного мозга замещаются лимфопролиферативной тканью.
3. Биохимия крови. На поздних стадиях выявляются гипопротеинемия и гипогаммаглобулинемия.
4. Иммунофенотипирование. Происходит обнаружение специфических маркеров хр. лимфолейкоза.

Нажмите для увеличения

Чтобы окончательно подтвердить диагноз используются:

• биопсия лимфоузла с дальнейшим направлением материала на гистологию;
• цитогенетическое исследование;
• УЗИ иммунных звеньев;
• КТ.

Специфические изменения анализа крови считаются основным признаком лимфолейкоза. В начале увеличивается количество лейкоцитов (более 5*109/л), причем лимфоциты составляют 80-90%. С развитием заболевания обнаруживается анемия. Тромбоцитопения присуща последней стадии патологии, когда почти весь костный мозг наполнен атипичными клетками. СОЭ повышена на всех стадиях ХЛЛ.

Формы хронического лимфолейкоза

Выделяют следующие клинико-лабораторные формы заболевания:

• доброкачественная форма. Течение заболевания характеризуется увеличением лимфоузлов и селезенки, поздним развитием осложнений. У пациентов отмечается высокая продолжительность жизни – от 30 до 40 лет;
• классическая прогрессирующая форма характеризуется быстрым увеличением размеров селезенки и лимфоузлов, а также быстрым развитием лейкоцитоза. Осложнения наступают раньше, продолжительность жизни больного снижается до 8 лет;
• при опухолевой форме отмечается увеличение размеров лимфоузлов;
• спленомегалическая – протекает с увеличением селезенки;
• при костномозговой форме наблюдается поражение костного мозга;
• хронический лимфолейкоз, осложненный отравлением организма в результате гибели опухолевых клеток;
• клетки опухолей имеют ворсинки, поэтому выделяется волосатоклеточный лейкоз;
• у жителей Японии часто отмечается Т-форма, преимущественно у молодых людей. Эта форма характеризуется быстрым прогрессированием и неблагоприятным прогнозом;
• хронический лимфоцитарный лейкоз, сопровождающийся выделением клетками образований белков, отсутствующих в норме.

Кроме того, врачи выделяют фазы заболевания:

• фаза А, при которой фиксируется увеличение содержания лимфоцитов в крови без развития анемии и тромбоцитопении. При этом не наблюдается увеличения лимфоузлов, или увеличены 1-2 группы;
• фаза В. Выявляются те же симптомы, но увеличены 3 и более групп лимфоузлов;
• фаза С. Наблюдается анемия или тромбоцитопения, независимо от увеличения лимфоузлов.

Хронический лимфолейкоз имеет три стадии развития:

• первичная, или начальная стадия. Выявляется небольшое увеличение содержания лейкоцитов в крови, незначительное увеличение селезенки. За больным ведется регулярное динамическое наблюдение, лечебная терапия не требуется;
• развернутая стадия прогрессирования. Выражены основные симптомы заболевания. Больному назначается специфическое лечение;
• терминальная стадия. Отмечается развитие анемии и тромбоцитопении и других осложнений (инфекционные поражения, кровотечения). Часто формируется вторая опухоль – острый лейкоз.

Лечение патологии

Хронический лимфолейкоз считается неизлечимым заболеванием, но качество жизни можно существенно улучшить при любой его степени. Несмотря на терапию, патология все-таки будет развиваться.

На ранней стадии лечение не требуется. Состояние пациента контролируется гематологом. Часто больной чувствует себя неплохо без использования лекарственных средств. Терапия назначается только при существенном прогрессировании заболевания и развитии осложнений.

Обычно выписываются следующие препараты:

1. Флударабин. Дает хорошие результаты, поскольку полной ремиссии удается достичь у многих больных. Для продления благополучного времени требуется дополнительное использование других цитостатиков.
2. Циклофосфамид. Комбинируется с другими препаратами, что позволяет добиться наилучших результатов.
3. Ритуксимаб. Назначается совместно с др. цитостатиками, увеличивает возможность достижения полной и продолжительной ремиссии.
4. Хлорамбуцил. Препарат точечно воздействует на опухолевую ткань лимфосистемы, что обуславливает его высокую эффективность.

Для борьбы с онкологическим заболеванием применяются различные схемы. Лучевая терапия требуется при разрастании лимфоидной ткани, увеличении селезенки и по иным показаниям. Используется на последних стадиях патологии или при неэффективности консервативной терапии. Если пациент страдает от явной цитопении в ОАК, то производится удаление селезенки.

Иногда полезно для крови при хроническом лимфолейкозе использование народных рецептов. В случае железодефицитной анемии рекомендуются ягоды, фрукты и овощи. Железо, а также его соли, находятся в винограде, чесноке, картофеле и других продуктах. Пациенту требуется соблюдение диеты — стол № 5.

Лечение

Диагностированием и лечением лимфолейкоза обычно занимается врач гематолог, реже терапевт. Лечение этого недуга, по мнению специалистов, на ранних стадиях появления заболевания не считается целесообразным. К такому выводу склоняются по причине того, что большая часть пациентов переносящих лимфолейкоз на ранней стадии даже не замечают ее симптомов. Потому на протяжении длительного периода времени медикаментозное лечение не требуется.

Терапия назначается при наиболее выраженной симптоматике. При стремительном увеличении уровня лимфоцитов в периферической крови, прогрессирующем росте лимфатических узлов, быстром разрастании таких органов как селезенка, появлении анемии и тромбоцитопении.

Обязательно лечение и при появлении признаков, присущих опухолевым интоксикациям. К ним относятся:

• чрезмерная потливость в ночное время суток;
• стремительная потеря веса;
• состояние постоянной слабости;
• лихорадка.

Для лечения лимфолейкоза чаще всего применяется химиотерапия. Ранее основным компонентом являлся хлорбутин, но сегодня предпочтение отдается наиболее эффективным пуриновым аналогам. Еще одним актуальным решением стала биоимуннотерапия, использующая антитела моноклонального типа. Вводя эти антитела, специалисты провоцируют селективное уничтожение опухолевых клеток, при этом здоровые ткани не затрагиваются.

Если проведенные процедуры не дают оздоровительных результатов, доктор назначает химиотерапию в высоких дозировках с последующей пересадкой кроветворных стволовых клеток.В случае когда опухолевая масса у пациента достигает внушительных размеров, применяют лучевую терапию, правда, как вспомогательную, а не основную. При резком увеличении селезенки, орган рекомендуют удалять.

Питание при хроническом лимфолейкозе

Нажмите для увеличения

При заболевании рацион разрабатывается лечащим врачом. Рекомендуется большое употребление растительного белка, пищи, богатой витаминами и минеральными веществами, придерживаться диеты «Стол 5». Каждый день в рационе должны быть овощи и фрукты. Важно отказаться от жирной и жареной пищи.

При неправильном питании состояние пациента может усугубиться, т. к. органы нуждаются в получении полезных компонентов. Нужно следовать рекомендациями врача и вести грамотное меню совместно с приемом препаратов.

Прогноз

Продолжительность жизни при хроническом лимфолейкозе определяется стадией патологии:

• на нулевой стадии обнаруживается абсолютный лимфоцитоз 5×109/л, который сохраняется на протяжении хотя бы месяц — выживаемость составляет 10 лет и выше;
• на первой стадии абсолютный лимфоцитоз сопровождается увеличением лимфоузлов. Выживаемость, как правило, равняется в среднем 7 годам;
• при ХЛЛ 2 степени возникает абсолютное повышение лимфоцитов, а также увеличиваются печень и селезенка — выживаемость обычно составляет 7 лет;
• 3 стадия характеризуется абсолютным лимфоцитозом, при котором наблюдается падение гемоглобина менее 100г/л — выживаемость составляет чаще всего 1,5 года;
• при 4 стадии абсолютный лимфоцитоз дополняется тромбоцитопенией менее 100×109/л. Средняя выживаемость близится к 1,5 годам.

Стадии по европейской классификации Binet представлены в таблице

Средняя выживаемость при заболевании составляет 15 лет. У 3-10% пациентов возникает синдром Рихтера. В последствия включается нейролейкемия при хроническом лимфолейкозе, т. е. поражение опухолевыми клетками нервной системы. Имеет соответствующую симптоматику.

Способы лечения при ХЛЛ определяются стадией заболевания и включают использование лекарственных средств, а также следование Диете № 5.

Анализ крови при хроническом лимфолейкозе

Предыдущая запись

Причины и лечение лимфаденопатии средостения (медиастинальной)

Следующая запись

Обсуждение: есть 1 комментарий

1. Наталья:
   12.02.2019 в 03:46

   Почему его назвали — хронический лимфолейкоз? Получается, что заболевание лимфоузлов не поддается лечению? Какие-то 10 лет можно поддержать и все. Обычно не лечатся болезни генетического характера. Очевидно происходит сбой в иммунной системе организма.

   Ответить

Общая характеристика лимфолейкоцитоза

Мнения многих исследователей в вопросе возможных причин развития подобного недуга сходятся в том, что лимфолейкоз – генетическое заболевание, которому более подвержены дети болеющих родителей. Не всегда лимфатический лейкоз выступает первичным заболеванием. В некоторых случаях недуг развивается на фоне проведения лучевой терапии.

Можно выделить две формы заболевания лимфолейкоз, признаки и симптомы которых будут отличительными. Так, острая стадия характеризуется возникновением опухолевых еще незрелых клеток – лимфобластов. Лимфобласты – это иное название лимфоцитов. Как таковые специфические, присущие лишь острому течению патологии симптомы не существуют. Хроническую форму заболевания характеризуют зрелые лимфоциты. Хронический лимфолейкоз считается вяло текущим длительным заболеванием.

Если развивается лимфолейкоз, симптомы у детей и взрослых могут возникать следующие:

• изменение в большую сторону размера таких органов и систем, как печень, селезенка, периферические лимфоузлы;
• усиленное потоотделение;
• кожная сыпь;
• увеличение общей температуры;
• утрата интереса к пище, снижение массы тела, хроническое общее недомогание;
• мышечная слабость, болевой синдром в костях;
• ухудшение состояния иммунной системы, проникновение в организм различных инфекций;
• образование вторичных опухолей.

Стоит выделить и основные стадии развития заболевания. Так, на начальной стадии возникают первые признаки и симптомы недуга, для диагностики которых человек, как правило, обращается к специалисту.

Стадию ремиссии, когда утихают или полностью исчезают симптомы, врачи именуют, как полное выздоровление.

Анализ крови при лимфолейкозе проводится даже, если симптомы полностью затихли.

Наблюдаются и случаи, когда через несколько лет после излечения заболевания возникает рецидив. Зачастую, вновь проводимое в это время химиолечение не приносит положительных результатов, и человек, попросту, погибает.