Склеродермия системная — описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение.

Системная склеродермия
(греч. σκληρός — «твёрдый» и δέρμα — «кожа») — аутоимунное заболевание соединительной ткани, с характерным поражением кожи, сосудов, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов(легкие, сердце, пищеварительный тракт, почки), в основе которого лежит нарушение микроциркуляции, воспаление и генерализованный фиброз.

Этиология

Возможно, заболевание имеет генетическую предрасположенность. Однако, достоверно провоцирующими факторами её появления являются такие внешние вредные факторы, как переохлаждение, вибрация на производстве, перенесенные инфекции нервной системы. Развитие воспаления мелких сосудов приводит к разрастанию вокруг них коллагена и фиброзной ткани, а также специфическое изменение их стенок — утолщение, потеря ими эластичности, возможно даже полное закрытие просвета мелких сосудов. Эти изменения, в свою очередь, приводят к нарушению кровоснабжения всех органов и тканей, вовлеченных в патологический процесс. Недостаточное кровоснабжение тканей приводит к их истончению (например, слизистых пищевода и желудка), или, напротив, утолщению (стенок альвеол в легких), нарушению их основных функций (всасывания в желудочно-кишечном тракте, выведение углекислоты легкими, сокращение мышечных волокон).

Прогноз

 Прогноз при системной склеродермии в целом неблагоприятный. Самая низкая пятилетняя выживаемость (30-70%) ассоциируется с диффузной формой. Предикторами неблагополучного прогноза выступают легочный и почечный синдромы, дебют болезни у пациентов старше 45 лет. Лимитированная форма и хроническое течение болезни имеют более благоприятный прогноз и лучшую выживаемость, при них возможно планирование беременности и благополучное родоразрешение. Пациенты с системной склеродермией подлежат диспансерному учету и наблюдению каждые 3–6 месяцев.

Диагностика

Клинические проявления склеродермии отличаются большим разнообразием, поскольку заболевание поражает практически все органы и ткани.

Характерным является поражение кожи, что встречается у большинства больных склеродермией. Диагностическими симптомами являются маскообразность лица (крайне сниженная мимика, производящая впечатление как бы натянутости кожи лица) и изменение кистей рук (худые и малоподвижные пальцы, с крупными ногтями и утолщением концевых фаланг).

Диагноз системной склеродермии является достоверным при наличии одного «большого» или двух «малых» критериев (Американская коллегия ревматологов).

1. «Большой» критерий:
   Проксимальная склеродермия: симметричное утолщение кожи в области пальцев, с распространением проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения кожи могут наблюдаться на лице, шее, грудной клетке, животе.
2. «Малые» критерии:
   Склеродактилия: перечисленные выше кожные изменения, ограниченные пальцами.
3. Дигитальные рубчики — участки западения кожи на дистальных фалангах пальцев или потеря вещества подушечек пальцев.
4. Двусторонний базальный пневмофиброз; сетчатые или линейно-узловые тени, наиболее выраженные в нижних отделах легких при стандартном рентгенологическом обследовании; могут быть проявления по типу «сотового легкого».

Лечение склеродермии народными средствами

При терапии склеродермии средствами народной медицины удается снизить интенсивность симптомов и добиться более медленного прогрессирования заболевания.

Следует помнить, что использовать народные средства в качестве единственного метода лечения не следует. Это может привести к снижению терапевтического эффекта и развитию целого ряда осложнений. Только комплексное лечение с применением не только народных, но и фармакологических средств способно дать результат.

В терапии склеродермии используют следующие рецепты народной медицины:

1. Настой зверобоя. Для его приготовления берут мяту, зверобой, подорожник, малину и донник, измельчают их и смешивают. После этого три столовых ложки смеси заливают пятью стаканами кипятка, настаивают в течение 6-8 часов и процеживают. Настой пьют в течение двух месяцев, по 50-100 миллилитров в сутки.
2. Отвар лабазники. Столовую ложку травы заливают водой (два стакана) и кипятят в течение 15 минут. Получившийся отвар в течение нескольких часов настаивают, после чего пьют дважды в сутки, по 100 миллилитров. Такое лечение помогает уменьшить суставную боль.
3. Лук. Берут луковицу, запекают ее в духовке и мелко нарезают. Одну столовую ложку полученной субстанции заливают двумя столовыми ложками кефира и чайной ложкой меда. Из полученного состава делают компресс и прикладывают к участкам, пораженным склеродермией на ночь, четырежды в неделю.
4. Настой хвоща полевого. Берут одну столовую ложку смеси медуницы, спорыша и хвоща, заливают водой (200 миллилитров) и держат на водяной бане в течение 15 минут. Полученный отвар остужают, процеживают и пьют в количестве 50 миллилитров перед едой.
5. Настойка родиолы. Используется для укрепления иммунной защиты организма при склеродермии. Принимают ее в течение трех месяцев, трижды в сутки, из расчета две капли на килограмм веса.

Склеродермия является довольно редким заболеванием, поэтому народных способов ее лечения существует мало. В большинстве случаев они неэффективны. Применяются исключительно для поднятия морального духа пациента.

Клиника

Изменение сосудов кистей рук приводит к развитию синдрома Рейно — резкого сосудистого спазма с похолоданием и болью в пальцах. Еще одним специфическим поражением являются суставные изменения при склеродермии. Проявляются они воспалением с довольно быстрым нарушением подвижности суставов и формированием, так называемых, контрактур, то есть необратимой тугоподвижности из-за разрастания фиброзной ткани в суставе и потери эластичности её капсулы.

Из внутренних органов при склеродермии наиболее часто поражаются почки, лёгкие, сердце. Изменения в них приводят к снижению всех функций органа. Например, при поражении почек это проявляется нарастанием почечной недостаточности. В результате развивается общая интоксикация организма в сочетании с потерей белка и ионов.

Большинство изменений при склеродермии — например, мышечные и костные боли, — могут напоминать проявления ревматизма или ревматоидного артрита. Дифференциальная диагностика с этими заболеваниями проводится на основании рентгенологического исследования и иммунных тестов.

Склеродермия МКБ 10

Склеродермия относится к группе диффузных заболеваний соединительной ткани и характеризуется прогрессирующим фиброзом внутренних органов, кожи, снижением иммунитета и сосудистыми патологиями.

Склеродермия код по МКБ 10 — М.30. — М.36. Чаще всего заболевание возникает у женщин детородного возраста.

В последние годы, в связи с совершенствованием методов диагностики склеродермии, часто удается начать раннее лечение заболевания, что улучшает прогноз и увеличивает продолжительность жизни пациентов. Заболевание практически не влияет на репродуктивную функцию женщин (она существенно снижается только при наличии почечных осложнений).

Симптомы (признаки)

Клиническая картина

• Синдром Рейно возникает у 90% пациентов при диффузной и у 99% пациентов при ограниченной СС. В качестве висцерального эквивалента синдрома Рейно расматривают почечный склеродермический криз).

• Поражение кожи выявляют у 95% пациентов. Ранняя (отёчная) фаза повреждения эндотелия мелких сосудов вслед за повышением проницаемости сосудистой стенки переходит в следующую (индуративную фазу), характеризующуюся увеличенным синтезом коллагена. Со временем возникает атрофия кожи и её придатков (атрофическая фаза) с характерной спаянностью кожи с подлежащими тканями •• Двусторонний отёк кистей, затем утолщение кожи пальцев, лица, предплечий, развитие индурации и атрофии. При диффузной форме — быстрое распространение на грудь и живот, при лимитированной форме изменения касаются только пальцев и лица •• Телеангиэктазии в 30% случаев диффузной и 80% ограниченной СС •• Подкожный кальциноз (в 5% случаев диффузной и 45% ограниченной форм) локализуется в местах, часто подвергающихся травматизации (кончики пальцев, локти, колени), — синдром Тибьержа–Вейссенбаха •• Гиперпигментация, чередующаяся с участками депигментации, — изменения цвета кожи по типу «соль с перцем». Кожа становится натянутой, блестящей, спаянной с подлежащими тканями •• Трофические нарушения: изъязвления, гнойники, алопеции.

• Поражение суставов •• Более 50% пациентов СС предъявляют жалобы на отёчность, скованность и боли в суставах пальцев, лучезапястных и коленных суставах (80% случаев диффузной и 90% ограниченной форм) •• На ранних стадиях заболевания может развиться ревматоидноподобный артрит, но типичным для СС считают фиброзирующий суставной процесс с выраженными ограничениями подвижности •• Тендосиновит с синдромом запястного канала и шумом трения связок при движении •• Сгибательные контрактуры •• Остеолиз ногтевых фаланг.

• Поражение мышц •• Диффузная мышечная атрофия •• Невоспалительный мышечный фиброз •• Воспалительная миопатия, клинически сходная с дрематомиозитом (вариант перекрёстного синдрома).

• Поражение ЖКТ •• Пищевод: эзофагит (дисфагия, диффузное расширение верхних отделов, сужение в нижней трети, ослабление перистальтики) или метапластические изменения слизистой оболочки дистальной части пищевода (метаплазия Берретта). Нарушения моторики пищевода и рефлюкс возникают в результате замещения ГМК нижней трети пищевода коллагеном; поперечно — полосатая мускулатура верхней трети пищевода обычно не повреждается. Развиваются стриктуры пищевода (следствие постоянного рефлюкса), а в области пищеводно — желудочного перехода образуются язвы •• Желудок и двенадцатиперстная кишка: атония и дилатация. Резко выраженный фиброз ведёт к нарушению всасывания железа •• Тонкая кишка: дилатация, ослабление перистальтики, синдром мальабсорбции, синдром бактериального обсеменения тонкой кишки •• Толстая кишка: дивертикулёз, запоры.

• Поражение печени. Первичный билиарный цирроз наблюдают при CREST — синдроме.

• Поражение лёгких •• Базальный, а затем диффузный пневмофиброз. Интерстициальные поражения лёгких возникают вследствие фиброзирования перибронхиальных и периальвеолярных тканей. Больные предъявляют жалобы на прогрессирующую одышку при физической нагрузке •• Сухой плеврит •• Лёгочная гипертензия в отсутствии интерстициального фиброза.

• Поражение сердца •• Левожелудочковая недостаточность •• Миокардиальный фиброз — редко •• Миокардит — редко, в основном у пациентов с симптоматикой дерматомиозита •• Острый перикардит (чаще как ЭхоКГ — находка) •• Эндокардит с формированием порока (крайне редко) •• Стенокардия появляется вследствие фиброза венечных артерий •• Сердечная недостаточность развивается редко, отёчный синдром не наблюдают.

• Поражение почек •• ОПН (склеродермический почечный криз) развивается как результат фиброза междольковых артерий в сочетании с каким — либо сосудосуживающим стимулом (повышение диуреза, кровопотеря, хирургическое вмешательство) •• Злокачественная артериальная гипертензия •• Протеинурия у 30% больных СС. Изменения мочевого осадка минимальны •• Быстропрогрессирующая почечная недостаточность •• Гиперренинемия в 90% случаев •• Микроангиопатическая гемолитическая анемия и тромбоцитопения.

• Поражение нервной системы •• Полиневритический синдром связан с синдромом Рейно или развивается самостоятельно •• Невропатии черепных нервов отмечают редко (в основном V пары черепных нервов).

• Синдром Шёгрена (в 20% случаев).

• Поражение щитовидной железы •• Тиреоидит Хашимото •• Фиброзная атрофия.

Причины возникновения

Происхождение болезни неизвестно. Поэтому вероятность развития недуга в большинстве случаев высока из-за того, что заранее предупредить его при помощи профилактических мер не получается. Но зато, используя медикаменты, можно существенно улучшить качество жизни пациента и устранить неприятную симптоматику.

Условно к факторам, способствующим развитию недуга, можно отнести:

• инфекции (скарлатину, туберкулез, дифтерит);
• аутоиммунные нарушения (вызваны сбоями в работе иммунной системы).

Сбои в работе иммунной системы могут быть вызваны прививками или же аллергическими реакциями, ранее перенесенными пациентом. Развитие склеродермии может произойти по причине сильного стресса, переохлаждения, а также нарушений в работе эндокринной системы.