Акромегалия — что это такое? Фото, причины и лечение

Акромегалия – это заболевание гипофиза, связанное с повышенной продукцией им гормона роста – соматотропина, характеризующееся усиленным ростом скелета и внутренних органов, укрупнением черт лица и других частей тела, нарушением обмена веществ. Болезнь дебютирует, когда нормальный, физиологический рост организма уже завершен. На ранних стадиях патологические изменения, вызванные ею, малозаметны или не заметны вовсе. В течение длительного времени акромегалия прогрессирует – симптоматика ее нарастает, и изменения внешности становятся очевидны. В среднем от появления первых симптомов болезни до постановки диагноза проходит 5–7 лет.

Страдают акромегалией лица зрелого возраста: как правило, в период 40–60 лет, как мужчины, так и женщины.

Эффекты, оказываемые соматотропином на органы и ткани человека

Соматотропный гормон вырабатывается клетками гипофиза.
Секреция гормона роста – соматотропина – осуществляется гипофизом. Регулируется она гипоталамусом, который при необходимости продуцирует нейросекреты соматостатин (угнетает продукцию соматотропина) и соматолиберин (активизирует ее).

В организме человека соматотропный гормон обеспечивает линейный рост скелета ребенка (т. е. рост его в длину) и отвечает за правильное формирование костно-мышечного аппарата.

У взрослых лиц соматотропин участвует в обмене веществ – оказывает выраженное анаболическое действие, стимулирует процессы синтеза белка, способствует уменьшению отложения жира под кожей и усилению его сгорания, увеличивает соотношение мышц к жировой массе. Кроме того, этот гормон регулирует и углеводный обмен, являясь одним из контринсулярных гормонов, т. е. повышая уровень содержания глюкозы в крови.

Имеются данные и о том, что эффектами соматотропина являются также иммуностимулирующий и усиление поглощения костной тканью кальция.

Причины возникновения и механизмы развития акромегалии

В 95 % случаев причиной акромегалии является опухоль гипофиза – аденома, или соматотропинома, обеспечивающая повышенную секрецию гормона роста. Кроме того, данное заболевание может возникнуть при:

• патологии гипоталамуса, провоцирующей усиленную выработку им соматолиберина,
• повышенной продукции инсулиноподобного фактора роста;
• повышенной чувствительности тканей к соматотропному гормону;
• патологической секреции соматотропина во внутренних органах (яичниках, легких, бронхах, органах желудочно-кишечного тракта) – эктопированной секреции.

Как правило, акромегалия развивается после травм ЦНС, инфекционных и неинфекционных ее воспалительных заболеваний.

Доказано, что чаще страдают акромегалией те лица, у чьих родственников также имеется данная патология.

Морфологические изменения при акромегалии характеризуются гипертрофией (увеличением объема и массы) тканей внутренних органов, разрастанием в них соединительной ткани – данные изменения повышают риск развития доброкачественных и злокачественных новообразований в организме больного.

Акромегалия , причины, симптомы и лечение, препараты

Рубрика: Гормональные

Акромегалия и гипофизарный гигантизм

Огромную роль в организме человека выполняют гормоны. Благодаря их четкой работе, все клетки, ткани и органы соединены в единую слаженную систему – эндокринную, четко регулирующую все процессы в организме.

Основной железой внутренней секреции является гипофиз, секретирующий ряд гормонов, управляющих многими функциями в организме.

Именно сбои в его работе, обусловленные избыточным продуцированием гормона СТГ (соматотропного), так называемого ростового гормона, отвечающего за рост организма, провоцирующего развитие заболевания под названием – гипофизарный гигантизм и болезнь акромегалию.

Акромегалия – это патологический процесс, характеризующийся изменением определенных анатомических участков тела, вследствие функционального поражения передней доли питуитарной железы (гипофиза) опухолевым процессом, приводящим к повышенной секреции соматотропного гормона.

У взрослых пациентов характеризуется процессами увеличения и анатомическими изменениями разных частей лица и конечностей, болевым суставным синдромом и мигренями, расстройствами половой системы и преждевременной летальностью от различных заболеваний (сосудистых, сердечных, онкологических и легочных).

Акромегалия, гормон зависимое заболевание – редкая эндокринная патология, диагностируется у пациентов обеих полов после сорока лет, когда организм прекращает свой рост.

• Внешние изменения наступают не сразу, признаки акромегалии имеют постепенное формирование – в течение пяти, семи лет, после начального, истинного момента развития болезни.

Причины акромегалии — фактор генезиса

Акромегалия фото 1

В молодые годы, вырабатываемый гипофизарной железой соматотропин, регулирует процессы костно-мышечного формирования и управляет фактором роста в организме. Во взрослом организме, он контролирует различные обменные процессы.

Продуцирование гормона СТГ контролируется вегетативным центром мозга (гипоталамусом), посредством интегрирующих регуляторов – релиз-гормонов. Соматолиберина, стимулирующего гормон продуцирование и соматостина, тормозящего его выработку.

При нормальном состоянии организма, количество соматотропина в крови может колебаться и проявляться максимальным повышением, лишь ранним утром, что вполне допустимо. При гипофизарной патологии, в крови не только увеличивается его уровень концентрации, но происходят и нарушения в процессах его выработки.

Это обусловлено тем, что у больных акромегалией, гипофиз под действием различных причинных факторов игнорирует сигналы регуляции вегетативного центра, продолжая продуцирование гормонов фактора роста.

Избыточное количество СТГ запускает процессы биологического продуцирования инсулин подобных белков в печени, являющихся важными медиаторами фактора роста органов и тканей.

В молодые годы – становиться причиной развития высокорослости и гипофизарного гигантизма. В зрелые годы – причиной развития акромегалии, провоцируя бесконтрольный рост клеток в питуитарной железе и образование аденомы (доброкачественной опухоли), увеличивающей секрецию СТГ.

• Этот процесс усиливает все факторы роста организма.

Генезис гипофизарного гигантизма характеризуется равномерным ростом всех органов, тканевых и костных структур.

С тем, что акромегалия запускает процесс нарушений с момента окончания роста организма, в то время, когда костные структуры уже окостенели, то патологии проявляются несоразмерным утолщением (дисмутацией) костей скелета, нарушениями обменных процессов, гипертрофией и деформацией в строме и паренхиме различных органов.

Такие дистрофические аномалии становятся «стартовой площадкой» для развития опухолевых процессов доброкачественной и злокачественной природы. Именно гипофизарная аденома, является основным генезисом (причиной) акромегалии и симптомов, проявляющейся вследствие повышенного продуцирования соматотропина.

Способствующими факторами в причинах акромегалии могут быть:

• опухолевые процессы в области вегетативного центра;
• формы хронических синуситов;
• механические мозговые и черепные повреждения;
• генетическая предрасположенность.

Развитие и признаки акромегалии, фото

Акромегалия и гигантизм фото 3

Акромегалии свойственно поэтапное развитие симптоматики.

1. Преакромегалийный этап характеризуется слабыми начальными признаками. На данном этапе течения, болезнь редко поддается диагностике, разве что указывать на нее могут, обнаруженные в плазменном анализе анаболические гормоны (СТГ), либо по показаниям КТ анализа исследования мозга.
2. На гипертрофическом этапе признаки акромегалии четко выражены.
3. Этап опухолевого процесса проявляется признаками сдавливания нервных структур, отвечающих за зрительные функции, функциональными нарушениями нервной системы, и признаками внутричерепной гипертензии.
4. Кахексия – этап полного истощения организма, как исход развития акромегалии.

Симптомы акромегалии, как правило, обусловлены избыточной секрецией СТГ, либо влиянием аденоматозной опухоли питуитарной железы на нервы зрительной системы и прилегающие к опухоли структуры мозга.

При избыточной концентрации гормонов роста, характерны яркие признаки внешнего преображения больных, обусловленные значительным увеличением костей черепа – скул, формирующих костей нижней части челюсти и дуг бровей. Отмечаются:

• Гипертрофические изменения формы костно-хрящевого скелета носа и абриса губ, ушных раковин;
• Черты лица увеличиваются и грубеют.
• Деформирующие и увеличивающие процессы нижнечелюстных костей, приводящие к расхождению промежутков зубного ряда, способствующих изменению прикуса.
• Признаки микроглоссии – увеличение размеров языка так, что на нем отмечается зубной след.
• Гипертрофические изменения языка и органа голосообразования (гортани), что приводит к изменению голоса – он становиться низким и хрипловатым.

Поэтапность развития симптоматики незаметна. Постепенно увеличиваются кости черепа, толщина пальцев на конечностях и длина стопы.

Скелетная дистрофия, как следствие акромегалии проявляется признаками:

• патологического изгиба позвоночника;
• бочкообразной деформации диафрагмы, что вызывает увеличение расстояний между ребер;
• гипертрофическими изменениями в соединительных и хрящевых тканях, вызывающих ограниченность суставных движений;
• патологического увеличения позвонковых сегментов, когда их ширина превосходит по величине высоту.

Излишки ростового гормона и воздействие аденомы приводят к увеличению секреции кожных придатков, что проявляется гипергидрозом и усиленным жировым выделением. В результате, кожный покров пациента становиться грубым и утолщенным, в отдельных зонах отмечается скопление глубоких кожных складок.

Постепенно происходит мышечное разрастание и дистрофия мышечного волокна в сердечной мышце, перерастая в миокардиодистрофию, почках и печени. Отмечаются признаки остановки дыхания во сне, связанные с гипертрофией гортанных тканей и сбоем функций дыхательных нейронов.

Нарушения половых функций проявляются:

• менструальными патологиями и признаками бесплодия;
• галактореей (выделение молока из сосков), не связанной с фактором беременности, либо послеродовым периодом;
• снижением потенции у мужчин;
• несахарным типом диабета.

Разрастание аденомы приводит к сдавливанию нервных ганглий и прилегающих к опухоли тканей, проявляясь признаками внутричерепной гипертензии, фотофобии и признаками диплопии. Появляется болевой синдром в лобной зоне и скулах, признаки вертиго и вомитуса дисфункция органа слуха и нарушения обоняния, отмечаются парестезии рук и ног.

Акромегалия очень повышает риск опухолевых новообразований в системе ЖКТ, матке и щитовидной железе.

При лечении акромегалии, основная цель обусловлена снижением активности болезни методом полного устранения гиперсекреции соматотропина и стабилизации уровня инсулин подобных белков.

Способы лечения включают – хирургическое вмешательство, медикаментозное лечение и методы лучевой терапии.

Хирургическое удаление аденомы – первый из всех возможных способов лечения акромегалии. При полном удалении аденомы, удается полностью нормализовать секрецию соматотропиновых гормонов и надобность в другом лечении полностью отпадает, необходим лишь контроль врача.

Но так как, во многих ситуациях удалить опухоль полностью не получается, к примеру, в виду больших размеров опухоли или ее неудобной локализации, применяются альтернативные методы – лекарственная, либо лучевая терапия.

Лекарственная терапия основана на приеме препаратов сдерживающих и нормализующих секрецию СТГ под воздействием опухолевого образования.

• Широкое применение в лечении данной патологии получили препараты «Окреотида», «Сандостатина» и «Соматулина» — в виде инъекций по 1/месяц, либо «Лантреотида» — инъекции 1/две недели. Данные средства способны значительно уменьшить размеры опухоли, привести в норму уровень гормонов и сгладить симптоматику заболевания у многих пациентов.
• Назначаются так же, ежедневные инъекции препарата «Сомаверта», снижающего инсулин подобный фактор роста. И удобный для приема препарат в таблетках – «Достинакс».
• В лечебный процесс включают половые гормоны – препараты «Парлодела», «Абергина» или «Каберголин».

Методика облучения используется при остаточных опухолевых компонентах после хирургического удаления аденомы и несостоятельности фармакологического лечения. Метод оправдан, как послеоперационная терапия, и как методика самостоятельного лечения, устраняющая гормональную активность опухоли и ее рост.

Нельзя сказать, что прогноз при заболевании акромегалией совсем неутешительный. Повышенная смертность грозит пациентам, не проводивших лечения. Обычная выживаемость больных – не превышает 60-летнего возраста.

Операция в раннем периоде, когда опухоль не достигла больших размеров, и адекватное лечение акромегалии, может продлить жизнь пациента до глубокой старости.

Источник: https://zdravlab.com/akromegaliya-foto-prichiny-simptomy-lechenie/

Клинические проявления акромегалии

Субъективными признаками данного заболевания являются:

• укрупнение кистей, стоп;
• увеличение в размерах отдельных черт лица – обращают на себя внимание большие надбровные дуги, нос, язык (на нем имеются отпечатки зубов), укрупненная выступающая нижняя челюсть; между зубами появляются щели, на лбу – кожные складки, носогубная складка становится более глубокой, изменяется прикус;
• огрубение голоса;
• головные боли;
• парестезии (чувство онемения, покалывания, ползания мурашек в различных частях тела);
• боли в спине, суставах, ограничение подвижности суставов;
• потливость;
• отечность верхних конечностей и лица;
• усталость, снижение работоспособности;
• головокружения, рвота (являются признаками повышенного внутричерепного давления при опухоли гипофиза существенных размеров);
• онемение конечностей;
• расстройства менструального цикла;
• снижение полового влечения и потенции;
• ухудшение зрения (двоение в глазах, боязнь яркого света);
• снижение слуха и обоняния;
• истечение молока из молочных желез – галакторея;
• периодические боли в области сердца.

При объективном исследовании лица, страдающего акромегалией, врачом будут обнаружены следующие изменения:

• опять же, врач обратит внимание на укрупнение черт лица и размеров конечностей;
• деформации костного скелета (искривление позвоночника, бочкообразная – увеличенная в переднезаднем размере – грудная клетка, расширенные межреберные промежутки);
• отечность лица и рук;
• потливость;
• гирсутизм (усиленный рост волос у женщин по мужскому типу);
• увеличение в размерах щитовидной железы, сердца, печени и других органов;
• проксимальная миопатия (т. е. изменения со стороны мышц, расположенных в относительной близости от центра туловища);
• повышение артериального давления;
• измерения на электрокардиограмме (признаки так называемого акромегалоидного сердца);
• повышенный уровень пролактина в крови;
• нарушения обмена веществ (у четверти больных появляются признаки сахарного диабета, резистентного (устойчивого, нечувствительного) к сахароснижающей терапии, в том числе и к введению инсулина).

У 9 из 10 больных акромегалией в развитой ее стадии отмечаются симптомы синдрома ночного апноэ. Суть данного состояния заключается в том, что по причине гипертрофии мягких тканей верхних дыхательных путей и нарушения работы дыхательного центра у человека во время сна случаются кратковременные остановки дыхания. Сам больной, как правило, о них и не подозревает, а обращают внимание на данный симптом родные и близкие пациента. Они отмечают ночной храп, который прерывается паузами, во время которых нередко полностью отсутствуют дыхательные движения грудной клетки больного. Эти паузы длятся несколько секунд, после чего больной внезапно просыпается. Пробуждений за ночь бывает так много, что больной не высыпается, чувствует себя разбитым, у него ухудшается настроение, он становится раздражительным. Кроме того, существует риск смерти больного, если одна из остановок дыхания затянется.

На ранних этапах развития акромегалия не причиняет дискомфорта больному – не очень внимательные пациенты даже не сразу замечают увеличение той или иной части тела в размерах. По мере прогрессирования болезни симптоматика становится все более выраженной, в конце концов появляются симптомы сердечной, печеночной и легочной недостаточности. У таких больных риск заболеть атеросклерозом, гипертонической болезнью на порядок выше, чем у лиц, акромегалией не страдающих.

В случае если аденома гипофиза развивается у ребенка, когда зоны роста его скелета еще открыты, они начинают усиленно расти – заболевание проявляется гигантизмом.

Симптомы акромегалии

Избыточное содержание соматотропного гормона в крови вызывает у пациента следующие изменения:

• Увеличение ушных раковин, кончика носа, губ, скул;
• Огрубение черт лица;
• Изменение прикуса в результате расхождения зубов и появления межзубного пространства;
• Увеличение языка (при рассмотрении языка больного акромегалией можно отметить отпечатки зубов на нем);
• Гипертрофия гортани и связок, в результате чего изменяется голос больного (хриплый и низкий);
• Утолщение пальцев, увеличение размера черепа.

Все эти изменения в организме пациента происходят постепенно и незаметно, что заставляет его сменить головные уборы, перчатки и обувь на несколько размеров больше. Кроме этого, у больного наблюдается существенная деформация скелета: искривление позвоночного столба, изменение грудной клетки (становится бочкообразной формы), расширение промежутков между ребрами. Разрастается соединительная ткань на всех органах, что делает движения пациента скованными и ограниченными. Также, вследствие нарушения обменных процессов в организме, у больного акромегалией отмечается повышенное салоотделение и увеличение активности потовых желез.

За счет увеличения внутренних органов в размерах и объеме у пациента нарастает дистрофия мышц, что приводит к появлению у него слабости, утомляемости, быстрого снижения работоспособности. Быстро прогрессирует гипертрофия сердечной мышцы и сердечная недостаточность. По данным статистики, у трети больных акромегалией наблюдается повышенное артериальное давление и нарушение работы дыхательного центра, в результате чего часто случаются приступы апноэ (временной остановки дыхания).

Выраженные изменения наблюдаются и в органах половой системы. У женщин больных акромегалией наблюдаются нарушения менструального цикла, бесплодие, выделение молока из молочных желез, которое не связано с периодом лактации. Примерно у трети больных акромегалией мужчин наблюдается снижение полового влечения и эректильная дисфункция.

По мере прогрессирования заболевания и увеличения аденомы гипофиза в размерах клинические симптомы заболевания усугубляются: пациент жалуется на двоение в глазах, боязнь света, нарушения слуха, головокружения, парестезии и онемения конечностей.

Диагностика и дифференциальная диагностика акромегалии

В крови при этой патологии обнаружится повышенный уровень соматотропного гормона.
Врач заподозрит данную патологию уже на основании жалоб пациента, данных анамнеза болезни (прогрессирующий в течение нескольких лет характер симптоматики) и результатах объективного обследования больного (при визуальном осмотре обратит внимание на увеличенные в размерах части тела, при пальпации обнаружит патологических размеров внутренние органы). С целью подтверждения диагноза пациенту будут назначены дополнительные методы диагностики:

• уровень содержания в крови соматотропного гормона натощак и после приема глюкозы (у лица, страдающего акромегалией, уровень соматотропина будет повышен всегда – в том числе и натощак; после приема глюкозы уровень гормона определяют еще трижды – через 30 минут, 1,5 и 2 часа; в здоровом организме после приема глюкозы содержание соматотропного гормона в крови уменьшается, а в случае акромегалии наоборот, увеличивается);
• реже проводят тесты с тирео- или соматолиберином, которые стимулируют выработку гормона роста, или тест с бромкриптином, подавляющим его секрецию у лиц, страдающих акромегалией;
• определение инсулиноподобного ростового фактора – ИФР-1 (концентрация этого вещества в плазме крови отражает количество соматотропного гормона, выделенного за сутки; если ИФР-1 повышен – это достоверный признак акромегалии).

Определяя уровень соматотропина, важно помнить о том, что пик его секреции у здорового человека приходится на ночные часы, а в случае акромегалии этот пик отсутствует.

Подтверждают диагноз акромегалии результаты инструментального метода исследования – рентгенографии черепа: на снимке будет визуализироваться увеличенное в размерах турецкое седло. Чтобы увидеть непосредственно аденому гипофиза, больному проводят компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

В случае жалоб больного на ухудшение зрения, ему назначают консультацию офтальмолога. При обследовании последний обнаружит характерное для акромегалии сужение зрительных полей.

Если пациент предъявляет жалобы, свойственные патологии конкретного внутреннего органа, дополнительные методы исследования ему назначают индивидуально.

Дифференциальный диагноз в случае подозрения на акромегалию следует проводить с гипотиреозом и болезнью Педжета.

Акромегалия — что это такое? Фото, причины и лечение

Акромегалия — это заболевание, характеризующееся повышением сек­реции соматотропного гормона (СТГ), диспропорциональным рос­том костей скелета, увеличением выступающих частей костей и мягких тканей, а так же внутренних органов, нарушением обмена ве­ществ.

Частота акромегалии у мужчин и женщин одинакова, чаще за­болевают лица в возрасте старше 30 лет. При появлении гиперпро­дукции СТГ в молодом возрасте, до завершения роста, отмечается пропорциональный ускоренный рост костей скелета, развивается гигантизм (нормальным считается рост до 190 см).

Однако иногда у детей при открытых зонах роста избыточная секреция этого гор­мона сопровождается появлением акромегалоидных черт или разви­тием акромегалии.

Причины

Почему развивается акромегалия, и что это такое? Акромегалия – это синдром, развивающийся вследствие избыточной продукции гипофизом соматотропина (гормона роста) после периода созревания и окостенения эпифизарных хрящей. Заболевание характеризуется постепенным патологическим ростом костей, внутренних органов и мягких тканей, в особенности периферических частей тела (конечностей, головы, лица).

Причины акромегалии в подавляющем большинстве случаев в клинике причиной избыточной секреции СТГ является аденома гипофиза, располагающаяся в зоне, отвечающей за продукцию гормона роста.

Чаще всего развитие опухоли провоцируется мутацией гена белка Gs-альфа.

Этот мутантный белок непрерывно стимулирует фермент аденилатциклазу, это приводит к усиленному росту клеток, вырабатывающих соматотропин, и как следствие, к увеличению его продукции.

При отсутствии доброкачественных опухолей в железистых тканях гипофиза акромегалию могут вызывать:

• травмы черепа;
• патологическое течение беременности;
• острые и хронические инфекции (например, корь, грипп и т.д.);
• психические травмы;
• опухоли, локализующиеся в центральной нервной системе;
• злокачественные новообразования левой лобной доли;
• эпидермический энцефалит;
• кисты большой цистерны, образовавшиеся в результате травм головы или как следствие перенесенных инфекционных заболеваний;
• врожденный или приобретенный сифилис.

Стоит отметить, что перенесенная травма сама по себе не является причиной акромегалии, она просто может стать катализатором развития этой патологии роста.

Симптомы акромегалии

Проявляются симптомы достаточно медленно, и нарастание их происходит постепенно. Как правило, для диагностирования данного заболевания во взрослом возрасте уходит около десяти лет после проявления первых признаков заболевания. В случае акромегалии симптомы во многом зависят от стадии.

Специалисты выделяют следующие формы заболевания:

• преакромегалическая – симптомы практически отсутствуют;
• гипертрофическая – проявляется основная часть признаков болезни;
• опухолевая – разрастание опухоли сказывается на расположенных рядом нервных окончаниях, тканях и органах;
• кахектическая – наиболее тяжелая стадия.

Частота встречаемости субъективных признаков акромегалии при обращении к врачу следующая:

• увеличение кистей и стоп – 100%,
• изменение внешности – 100%,
• головная боль – 80%,
• парестезии – 71% ,
• боли в суставах и спине – 69%,
• потливость – 62%,
• нарушения менструального цикла – 58%,
• общая слабость и снижение трудоспособности – 54%,
• увеличение веса – 48%,
• снижение либидо и потенции – 42%,
• нарушение зрения – 36%,
• сонливость днем – 34%,
• гипертрихоз – 29%,
• сердцебиение и одышка – 25%.

При осмотре больного обращают на себя внимание огрубение черт лица, увеличение кистей и стоп, кифосколиоз, изменения волос, кожи.

В результате увеличения надбровных дуг, скуловых костей и подбородка лицо больного приобретает суровый вид. Мягкие ткани лица гипертрофируются, что приводит к увеличению носа и ушей, губ.

Кожа утолщается, появляются глубокие складки (особенно на затылке), как правило, поверхность кожи жирная (жирная себорея).

За счет увеличения внутренних органов в размерах и объеме у пациента нарастает дистрофия мышц, что приводит к появлению у него слабости, утомляемости, быстрого снижения работоспособности.

Быстро прогрессирует гипертрофия сердечной мышцы и сердечная недостаточность.

По данным статистики, у трети больных акромегалией наблюдается повышенное артериальное давление и нарушение работы дыхательного центра, в результате чего часто случаются приступы апноэ (временной остановки дыхания).

Увеличиваются язык и межзубные промежутки (диастема), развивается прогнатизм, нарушающий прикус. Отмечается рост костей черепа, особенно лицевог. Кисти широкие, пальцы утолщены и кажутся укороченными. Кожа на кистях также утолщена, особенно на ладонной поверхности. Увеличивается ширина стопы, а из-за роста пяточной кости — и длина, увеличивается размер носимой обуви.

Кожа конечностей утолщена, жирная и влажная, часто с обильным гипертрихозом. Часто возникают парестезии и чувство онемения пальцев. В далеко зашедших случаях заболевания возникают различной степени деформации скелета.

Диагностика

Диагноз подтверждается путем исследования анализов крови на гормоны. У всех больных акромегалией выявляется повышенное содержание соматотропного гормона в крови. Кроме лабораторных исследований пациенту показаны и другие методы диагностики:

• рентгенография черепа;
• МРТ;
• КТ;
• консультация эндокринолога.

Диагностика ряда случаев акромегалии не может базироваться исключительно на изменении внешности больного. Это обусловлено тем, что увеличение черт лица, конечностей и частей тела являются признаками и других заболеваний – гигантизма, остеоартропатии, болезни Педжета.

Поэтому крайне важно при признаках акромегалии провести ряд дополнительных исследований. В частности, рентгенограмма может выявить увеличение в размере турецкого седла, а томография поможет определить истинную причину этого. Кроме того, следует провести ряд офтальмологических исследований.

Акромегалия: фото

Как выглядят больные акромегалией, предлагаем к просмотру подробные фото.

Известные люди c таким заболеванием

В хронологическом порядке:

• Тийе, Морис (1903 −1954) — французский профессиональный рестлер, родившийся на Урале в семье французов; прообраз Шрека.
• Кил, Ричард (1939—2014) — американский актёр ростом 2,18 м.
• Андре Гигант (1946—1993) — профессиональный французский рестлер и актёр болгарско-польского происхождения.
• Стрёйкен, Карел (род. 1948) — нидерландский характерный актёр ростом 2,13 м.
• Игорь и Гришка Богдановы (Igor et Grichka Bogdanoff; род. 1949) — французские близнецы русского происхождения, телеведущие-популяризаторы космической физики.
• Макгрори, Мэттью (1973—2005) — американский актёр c ростом 2,29 м.
• Валуев, Николай Сергеевич (род. 1973) — российский боксёр-профессионал и политик.

Читайте подробней на википедии.

Лечение акромегалии

Лечебные мероприятия при акромегалии направлены на устранение повышенной секреции СТГ гипофизом, уменьшение проявления клинических симптомов и устранение таких симптомов заболевания, как головная боль, нарушение полей зрения и др.

Это достигается с помощью оперативного удаления аденомы гипофиза, облучения межуточно-гипофизарной области, имплантации в гипофиз радиоактивного иттрия, золота или иридия, криогенного разрушения гипофиза и медикаментозной терапии (агонисты дофамина и аналоги соматостатина).

После того, как снизится уровень соматотропина, улучшится не только самочувствие больного, но и увеличится продолжительность его жизни.

На сегодняшний день ученые доказали, что длительное повышение этого гормона приводит к ранней смертности, вызванной легочными, сердечнососудистыми и онкологическими болезнями.

В любом случае, своевременное лечение акромегалии играет очень важную роль, так как его отсутствие чревато ранней инвалидизацией пациентов, находящихся в активном трудоспособном возрасте, и увеличением вероятности преждевременной смертности.

Прогноз

Отсутствие лечения акромегалии приводит к инвалидизации пациентов активного и трудоспособного возраста, повышает риск преждевременной смертности. При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний.

Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.

Источник: https://simptomy-lechenie.net/akromegaliya-chto-eto-takoe/

Лечение акромегалии

Целью лечения является нормализация уровня в крови соматотропного гормона (снижение его ниже 5 нг/мл) и ИФР-1.

Для лечения могут быть использованы медикаментозный, хирургический, лучевой методы, а также их комбинации. Выбор метода зависит от размеров и темпов роста опухоли гипофиза, состояния органа зрения, уровня соматотропного гормона, возраста больного и наличия сопутствующей патологии.

При неосложненных, непрогрессирующих аденомах гипофиза рекомендуется проводить медикаментозную терапию. Используют каберголин (Достинекс) в дозе 0,5 мг дважды в неделю и бромкриптин (Парлодел) по 2,5–10 г в сутки. В последние годы хорошо зарекомендовал себя препарат Октреотид – синтетический аналог соматостатина длительного действия, подавляющий выработку гипофизом соматотропина путем уменьшения размеров аденомы.

Если аденома достигла значительных размеров, или же заболевание стремительно прогрессирует, одной лишь медикаментозной терапии будет недостаточно – в данном случае больному показано оперативное лечение. Прямым показанием к операции является стремительная потеря зрения. Опухоль удаляют через клиновидную кость. У 85 % больных после удаления опухоли отмечается существенное снижение уровня соматотропина вплоть до нормализации показателей и стойкая ремиссия болезни. При особо больших размерах опухоли одной операцией, вероятно, не ограничиться – в результате ее излечивается лишь треть больных, остальным же требуется операция повторная или же продолжение терапии другими методами.

В случае противопоказаний к оперативному лечению, невозможности его проведения или при категорическом отказе больного от операции проводят лучевую терапию. Осуществляется она путем облучения области гипофиза протоновым пучком или имплантации в опухоль радиоактивного золота. Эффективность данного метода составляет порядка 60–80 %.

Причины акромегалии

Спровоцировать нарушения в нормальной работе гипоталамуса, а, следовательно, и развитие акромегалии, по мнению докторов, могут следующие факторы:

• черепно-мозговая травма;
• расстройства психического характера;
• осложненная беременность и внутриутробные патологии развития;
• перенесенные инфекционные или вирусные заболевания;
• наличие опухолевых новообразований доброкачественного или же злокачественного происхождения, оказывающих воздействие на работу нервной системы;
• нарушения в деятельности эндокринной системы;
• повышенная чувствительность к соматотропину;
• патологические процессы секреции данного гормона в области внутренних органов;
• травматические повреждения центральной нервной системы;
• наследственная предрасположенность;
• аденома гипофиза;
• кистозные новообразования, локализованные в районе головного мозга.

Обратите внимание: По мнению медиков, половая принадлежность пациента также оказывает влияние на вероятность развития акромегалии. В наибольшей степени данной патологии подвержены представительницы прекрасного пола.

Прогноз и профилактика акромегалии

В случае ранней диагностики данного заболевания и адекватной терапии его ремиссии достигает подавляющее большинство пациентов. При аденомах крупных размеров частота рецидивов заболевания достаточно велика даже после проведенного оперативного лечения. Если же лечение акромегалии не проводится вовсе, качество жизни больного стремительно снижается, а риск преждевременной смерти возрастает: 90 % больных умирают в возрасте моложе 60 лет.

Первичная профилактика акромегалии заключается в предотвращении травм области головы, своевременной санации острых и хронических очагов инфекции ЛОР-органов. Для предупреждения развития осложнений уже дебютировавшего заболевания следует как можно раньше начать лечение – привести уровень соматотропина в крови в норму.

Диагностические мероприятия

При подозрении на развитие болезни обращаются к эндокринологу. Предварительный диагноз врач ставит на основе внешних изменений, пальпации. Лабораторная диагностика акромегалии включает следующие анализы:

• Определение уровня СТГ. Кровь берут 3-5 раз через временные интервалы от 20 мин. до 2,5 ч. Затем вычисляют средний показатель, у здоровых людей он не больше 5 нг/мл.
• Глюкозотолерантный тест. Заборы крови делают сначала натощак, потом после введения глюкозы, затем сравнивают уровень гормона роста. У больных концентрация после приёма глюкозы повышается, у здоровых снижается. Тестом пользуются и во время лечения для оценки эффекта терапии.
• Определение ИРФ-1. Количество этого вещества отражает суточный объём соматотропина. У больных уровень выше нормы.

Для оценки изменений гипофиза назначается рентгенография черепа, МРТ или КТ мозга. Если пациент жалуется на нарушения со стороны других органов, эндокринолог дополнительно направляет на приём к другим врачам узкого профиля: кардиологу, офтальмологу, гастроэнтерологу.