Расслаивающая аневризма аорты: классификация, симптомы, диагностика, лечение

Что такое расслаивающая аневризма аорты?

Расслаивающие аневризмы сопутствуют надрыву интимы. При надрыве часть крови переходит в него и отслаивает среднюю оболочку аорты. Аневризма может образовываться по всему ходу артерии, закупоривать любую её ветвь, влиять на коронарные артерии (в случае ретроградных диссекций).

Ретроградная диссекция по большей части сказывается на правой артерии, может привести к недостаточности аортального клапана.

Фото расслаивающей аневризмы аорты

Симптомы и признаки расслаивающей аневризмы аорты

Боль в груди. В классическом случае начинается внезапно с очень сильной боли преимущественно в передней половине грудной клетки с отдачей в межлопаточную область. В отличие от ОИМ боль очень сильная в самом начале ее возникновения. Преимущественная локализация боли впереди грудной клетки сопровождает расслоение верхней части аорты, тогда как боль в межлопаточной области позволяет предположить расслоение нижней части аорты. Для описания боли пациент обычно используют такие определения, как разрывающая, режущая, кинжальная боль.

Мгновенная смерть или шок. Обычно возникает вследствие разрыва аорты или тампонады перикарда.

Застойная сердечная недостаточность. Развивается при острой недостаточности аортального клапана и/или инфаркте миокарда.

• Инсульт или острая ИБС конечности на фоне компрессии или расслоения.
• Параплегия с сенсорным дефицитом в результате окклюзии артерий спинного мозга.
• Инфаркт миокарда: обычно в бассейне правой коронарной артерии.

Расслоение аорты может протекать без болевого синдрома.

Выясняют наличие в анамнезе у пациента артериальной гипертензии, шумов в сердце или порока аортального клапана, предыдущие данные рентгенографического исследования легких могут быть полезны для сравнения с данными исследования на момент поступления

Классификация

Существует две классификации расслаивающихся аневризм аорты: по Бейки и Стэндфордская. Первая подразумевает такие типы:

• I. Расслаивание происходит от корней аорты, выходит за границы восходящей аорты.
• II. Расслойка ограничивается восходящей аортой.
• III. Расслаивание происходит дальше от центра места расхождения левой артерии, располагающейся под ключицей. Иногда расслойка имеет распространение проксимально направления дуги аорты и восходящей её области.
• IIIA. Расслаивание ограничивается грудной аортой.
• IIIВ. Расслойка выходит за нижнюю границу диафрагмы.

В современной практике используется более упрощённая Стэндфордская классификация, подразумевающая 2 типа расслаивающихся аневризм:

• А. Поражает восходящую часть аорты.
• В. Распространяющуюся дистально по отношению к месту разветвления левой артерии, находящейся под ключицей.

Как классифицируют аневризму расслаивающего типа?

Одним из показателей, по которым различаются патологические образования на кровеносных сосудах, является форма заболевания. Она может быть:

• хронической — период развития исчисляется в месяцах;
• подострой — патологический процесс достигает своего пика в течение 4-х недель;
• острой — летальный исход может наступить в течение 2-х часов.

Клиника аневризмы аорты тесно связана с типом расслоения. Всего их существует 3.

1. Процесс начинается от корня аорты, постепенно распространяясь за пределы восходящего канала.
2. Структурные изменения не происходят за пределами восходящей аорты.
3. Начинается поражение начального отдела нисходящей части грудной аорты, а именно той, которая находится ближе к левой подключичной.

Причины возникновения

К расслаивающей аневризме приводят состояния, влияющие на мышечные и эластичные структуры медиа. Основная причина — , которая наблюдается у 70-90% пациентов. Гипертензия сопровождается перенапряжением и травматизацией аорты, что и приводит к образованию аневризм.

Также причиной для образования расслаивающей аневризмы аорты могут стать:

• Наследственные дефекты соед. ткани, например, синдромы Марфана, Тернера и другие.
• Пороки аорты или её коарктация.
• Атеросклероз.
• Системные васкулиты.
• Поликистоз почки.

Существуют также факторы, которые увеличивают риск появления аневризмы:

1. возраст старше 50 лет;
2. травматизация грудного отдела;
3. беременность;
4. реабилитация после операции на сердце и аорте.

О том, чем страшна расслаивающая аневризма аорты, расскажет более подробно следующее видео:

Осмотр при расслаивающей аневризмы аорты

У большинства пациентов на момент поступления выявляют артериальную гипертензию. Гипотензия чаще наблюдается при расслоении верхней части аорты (20-25%) и является следствием кровопотери, острой несостоятельности аорты (что может сопровождаться сердечной недостаточностью) или тампонадой.

Проверяют АД на обеих руках и тщательно оценивают пульс на периферических сосудах. Отсутствие или изменение характера пульса указывает на расширение зоны расслоения.

При аускультации можно обнаружить регургитацию на аортальном клапане и иногда шум трения перикарда. Следствием разрыва нижней части аорты и прорыва крови в левую плевральную полость может быть притупление звука в левых нижних отделах легких, выявляемое с помощью перкуссии.

Неврологический дефицит может быть следствием расслоения сонной артерии, компрессии (гемиплегии) или окклюзии артерии спинного мозга (параплегии с сенсорным дефицитом).

• Врожденные заболевания сосудов (Двустворчатый клапан аорты)
• Воспалительный процесс в стенке сосудов (Коарктация аорты)
• Гигантоклеточный артериит
• Артериит Такаясу
• Болезнь Бехчета
• Сифилис
• Травма при торможении (Автодорожная травма)
• Травма (Падение с высоты)
• Беременность
• Ятрогенные нарушения (Катетеризация)
• Кардиохирургические вмешательство

Синдром Марфана: расстояние между пальцами разведенных в сторону рук больше роста расстояние от лобковой кости до стопы больше расстояния от лобковой кости до вертекса западение грудины, сколиоз, готическое нёбо, вывих хрусталика кпереди, расширение грудной части аорты или недостаточность клапана аорты, повышение концентрации в моче гидроксипролена (в некоторых случаях).

Симптомы

Чаще всего расслаивающая (расслаивающаяся) аневризма аорты начинается резко, по симптомам похожа на урологические и сердечно-сосудистые болезни:

• Боль в большой области, охватывающая грудину, лопатки и близлежащие области. Боль острая, нестерпимая, перемещается в зависимости от распространения расслоения.
• Стойкое повышение АД, которое по прошествии некоторого времени спадает.
• Общее состояние слабости.
• Асимметричность пульса.
• Повышенное потоотделение.
• Синюшность кожных покровов.
• Нарушение сознания вплоть до комы.
• Отдышка.

Расслоение аневризмы может сопровождаться:

• Ишемией.
• Гемипарезом.
• Параплегия.
• Нейропатией периферического типа.
• Дисфагией.
• Сердечной тампонадой.
• Гемоперикардом.

Если поражена нисходящая аорта, развивается вазоренальная гипертензия и острая почечная недостаточность.

Далее мы поговорим о дианостике и лечении расслаивающей аневризме аорты.

Снимок расслаивающей аневризмы аорты

Течение. Причины возникновения[ | ]

Воспроизвести медиафайл

Видео с субтитрами

Расслаивающая аневризма заканчивается полным разрывом аорты в течение ближайших часов или суток. В редких случаях происходит вскрытие расслаивающей аневризмы внутрь сосуда путём разрыва интимы в другом месте (с самоизлечением). Обычно поражается начальная часть восходящего отдела.[1] Из этиопатогенетических факторов выделяют:

• атеросклероз со значительным изменением vasa vasorum (сосудов сосудов) аорты, ишемию стенки аорты;
• гипертоническую болезнь и резкие колебания артериального давления;
• сифилис;
• очаговые некрозы медии сосуда бактериально-эмболического происхождения при острых инфекционных заболеваниях;
• врожденные дефекты развития аорты (коарктация, двойная дуга, гипоплазия, незаращение боталлова протока, синдром Марфана);
• физическое и нервно-эмоциональное перенапряжение;
• повреждение аорты смежным процессом (спондилит, рак пищевода, пенетрация пептической язвы пищевода, двенадцатиперстной кишки) или инородным телом;
• закрытую травму грудной или брюшной полости.

По течению выделяют:

• По течению расслоения аорты (острым — до 2-х недель, подострым — большей давности), что важно для оценки прогноза, так как 65-70 % нелеченных больных умирает в течение первых 14 дней.

Диагностика

Как только возникает подозрение на расслаивающуюся аневризму, необходимо провести аппаратные исследования, чтобы назначить соответствующее лечение. Для этого пациенту могут назначить:

• Рентгенографию. Показывает наличие аневризмы, плевральный выпот, пульсацию расширяющейся аорты.
• ЭхоКГ. Определяет состояние поражённой аорты, отслаивающийся лоскуток, истинные и ложные канальцы, распространённость поражения.
• МРТ и КТ. Данные исследования возможно только при стабильном состоянии пациента, поскольку затратны по времени. Позволяют точно определять локализацию и характеристики аневризмы.
• УЗДГ.
• Аортография.

Также врач проводит дифференциальную диагностику с острым инфарктом, окклюзией и другими заболеваниями.

Диагностика расслаивающей аневризмы аорты

Эхокардиография Трансторакальная эхокардиография может применяться для диагностики расширения устья аорты, недостаточности клапана аорты и выпота или тампонады перикарда. Чреспищеводная эхокардиография — наиболее предпочтительный метод, так как позволяет лучше исследовать восходящую и нисходящую часть аорты, идентифицировать участок повреждения внутренней оболочки аорты, исследовать устья коронарных артерий относительно участка отслоения аорты, а также позволяет получить информацию о недостаточности клапана аорты. Однако чреспищеводная эхокардиография не позволяет исследовать дистапьную часть восходящей аорты и проксимальный участок дуги аорты.

МРТ-ангиография — «золотой стандарт» диагностики. Метод обладает всеми преимуществами чреспищеводной эхокардиографии, а также позволяет получить четкую информацию обо всех частях верхней части дуги аорты и нижней части аорты, а также об отходящих от аорты сосудах. Изображение может быть представлено в виде отдельных участков или произведена трехмерная реконструкция. Однако этому методу присущ и ряд недостатков, таких как:

• необходимость постоянного присутствия в штате стационараквалифицированных специалистов, высокая стоимость исследования;
• невозможность проведения исследования при наличии имплантированных металлических конструкций (например, искусственный водитель ритма или клапаны сердца);
• проведение мониторинга у нестабильного пациента в кабинете МРТ крайне затруднительно, что создает угрозу его жизни.

Истинный и ложный просвет идентифицируют по различному направлению потоков контрастного вещества, обнаружению места входа и выхода на поврежденном сосуде, места прорыва в перикард или плевральную полость. Однако данный метод не позволяет увидеть повреждение аортального клапана, сопровождающее расслоение верхней части аорты.

Ангиография. При введении контраста через бедренную или подмышечную артерии можно наблюдать разделение крови на два потока, недостаточность аортального клапана, вовлечение ветвей аорты и непосредственно само место разрыва внутренней оболочки. Это инвазивный метод, сопряженный с огромным риском развития осложнений у пациента высокого риска. В настоящее время метод вытесняется КТ, МРТ и чреспищеводной эхокардиографией

Выбор метода диагностики

Подтверждение или опровержение диагноза расслоения аорты.

Ограничен ли участок расслоения нисходящей частью аорты или переходит на дугу и верхнюю часть аорты?

Определяют протяженность дефекта, место входа и выхода, наличие или отсутствие тромбов.

Выявление недостаточности аортального клапана, вовлечение коронарных сосудов и выпот в полость перикарда.

Лечение

Лечение расслаивающей аневризмы, в отличие от других форм заболевания, необходимо проводить в срочном порядке, поскольку обратные действия грозят летальным исходом. Лечение может быть медикаментозным и операбельным.

Обратите внимание! Не пытайтесь вылечить расслаивающую аневризму народными средствами! Это бесполезно, к тому же может усугубить симптоматику.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение проводят параллельно с медикаментозным и при наличии определённых показания:

• расслойка восходящей аорты;
• сердечная недостаточность;
• наружный разрыв;
• нарушения кровотока;
• неутихающая острая боль;

Зачастую, операции на расслаивающих аневризмах проводят экстренно, поскольку велика вероятность гибели пациента ещё до их начала.

Операции могут проходить по двум сценариям:

• Операция Бенталла. Проводится резекция клапана аорты с последующим их протезированием сосудистым имплантом.
• Супрокоронарное протезирование аорты. Возможна только при условии небольшой недостаточности аорты. В этом случае клапан можно сохранить благодаря пластической хирургии.

Перечисленные операции при расслаивающей аневризме аорты отнимают много времени и сил, проводятся в клинике при искусственном кровообращении, при этом пациент теряет много крови.

Более подробно об операции при расслаивающей аневризме аорты, расскажет специалист в следующем видео:

Медикаментозное

Медикаментозное лечение направлено на снижение АД и сократимости миокарда. Для этого могут назначаться:

1. нитроглицерин и нитропруссид натрия для быстрого понижения;
2. β-блокаторы, чтобы быстро снизить сократимость миокарда;
3. лабетол по курсу: 10 мг в/в на протяжении 2 минут, 20-80 мг до достижения 300 мг каждые 10 мин.;
4. верапамил или дилтиазем, если пациенту запрещено принимать β-блокаторы;
5. ангиотензин-превращающие ферменты, если нужно снизить АД при расслойке артерии почки;

Если у пациента наблюдается гипотония, ему показано вводить большое количество жидкости внутривенно. Также врач может назначать другие препараты в зависимости от особенности случая.

Симптомы[ | ]

Симптомы зависят от стадии, зоны распространения расслаивающей аневризмы и могут быть весьма разнообразными. Последовательность появления клинических признаков определяется:

1. при надрыве интимы — болью и коллаптоидными реакциями;
2. при расслоении стенки аорты — резкой мигрирующей болью, анемизацией, органными симптомами и повторными коллаптоидными реакциями;
3. при полном разрыве стенки сосуда — признаками внутреннего кровотечения и терминальным геморрагическим шоком.

Органные симптомы определяются

• местом расслоения и повреждения отходящих сосудов (венечные, подключичные, сонные, мезентериальные, межреберные, почечные, подвздошные и т. д.);
• местом надрыва интимы (начало аорты, надклапанный участок, восходящий отдел, дуга аорты, нисходящий отдел грудной аорты, брюшной отдел);
• местом кровоизлияния (перикард, средостение, плевральные полости, забрюшинная клетчатка, брюшная полость).

В зависимости от перечисленных выше факторов боль может локализоваться или иррадиировать в грудь, руки, шею, спину, живот, поясницу, ноги. Характерны жесточайшие боли (раздирающие, жгучие, рвущие, давящие), приводящие к двигательному возбуждению. Обморок возможен при повреждении отходящих к мозгу сосудов или в связи с анемизацией. Цианоз верхней половины туловища возможен в связи с гемоперикардом. В начальном периоде возможна брадикардия в результате раздражения депрессорных нервов при надрыве интимы, при возникновении внутреннего кровотечения она сменяется тахикардией.

Электрокардиографическая картина вариабельна. ЭКГ при инфарктноподобной форме приблизительно в 1/3 случаях остается нормальной. В остальных случаях на ЭКГ обнаруживаются признаки коронарной недостаточности или очаговых изменений миокарда. Для расслаивающей аневризмы аорты характерно стойкое сохранение этих признаков на повторно снятых ЭКГ. Характерные для инфаркта миокарда динамические изменения ЭКГ не выявляются. Нарастающая анемия постоянно встречается при расслаивающей аневризмы аорты и не характерно для инфаркта миокарда. Суммируя изложенное, можно сказать, что болевой синдром доминирует в клинической картине расслаивающей аневризмы, что она как и при инфаркте миокарда встречается с лейкоцитозом. Основные отличия от ИМ заключаются в том, что боли и лейкоцитоз при РАА как в момент её возникновения, так и в более поздние сроки не сочетаются с характерными для ИМ изменения ЭКГ. Могут быть признаки стенокардии и даже инфаркта миокарда, что связывается с раздражением адвентиции сосудов и сдавлением венечных артерий. Возможно расслоение аорты в области устьев коронарных сосудов. Неврологические симптомы (гемиплегия, потеря сознания, судороги, параплегии, расстройство деятельности тазовых органов) связываются со сдавлением сосудов головного или спинного мозга. Почечные симптомы по типу почечной колики, паранефрита, анурии рефлекторного характера обусловлены сдавлением почечных сосудов. Расстройство кровоснабжения нижних конечностей возникает в связи со сдавлением или повреждением подвздошных и бедренных артерий.

Увеличивающаяся, пульсирующая опухоль брюшной полости характерна для расслаивающей аневризмы брюшной аорты. При кровоизлиянии в средостение, плевральную полость, перикард могут отмечаться соответствующие физикальные признаки — смещение границ органов грудной полости, расширение границ абсолютной сердечной тупости. При регистрации ЭКГ в момент прекращения механической активности сердца (то есть при остановке кровообращения) от тампонады сердца при разрыве начального отдела аорты в полость перикарда может отмечаться электрическая активность с постепенным угасанием (синусовый ритм, брадикардия, атриовентрикулярная блокада, низкий водитель ритма, асистолия).

В начальном периоде заболевания, независимо от признаков недостаточности периферического кровообращения (бледность, холодный пот), может наблюдаться повышение А/Д.

Неотложная помощь

Неотложную помощь при расслаивающей аневризме аорты может оказывать только бригада скорой помощи. Меры заключаются в снятии симптомов и стабилизации больного, для этого могут применяться:

• морфин в растворе в дозе о,5 внутривенно;
• допамин, если есть коллаптоидные реакции, в дозировке 400 мг препарата на 400 мл физраствора.
• метазон;

Если у больного наблюдается повышение АД, то ему назначают препараты группы гипотензивных, например, нитропруссида натрия.

Схема стадий расслаивающей аневризмы аорты

Оперативное и медикаментозное лечение

Эндопротезирование сосуда

Пациента с диагнозом расслаивающей аневризмы аорты первым делом госпитализируют, после чего врач принимает решение об интенсивной терапии. Консервативное воздействие заключается в приеме таких препаратов, как:

• бета-блокаторы;
• антагонисты кальция;
• ингибиторы АПФ;
• нитроглицерин.

Особенно важно в этот период контролировать уровень артериального давления, который может резко упасть и спровоцировать коллапс. В виду этого, пациенту, который находится на стационарном лечении, через каждые 12 часов делается рентген.

Что касается оперативного вмешательства, то оно проводится только при условии прямых показаний, самым важным из которых является угроза разрыва аортальной стенки. Также к показаниям к операции относится стойкое повышение артериального давления, приобретение аневризмой мешковидной формы. Хирургическое лечение заключается в протезировании поврежденного сегмента главного кровеносного сосуда.

Профилактика заболевания

Профилактика расслаивающей аневризмы направлена на контроль сердечно-сосудистых заболеваний и их предупреждение. Для этого необходимо:

• Раз в полгода наблюдаться у кардиолога.
• Мониторить и регулировать АД.
• Проверять и снижать при необходимости уровень холестирина.
• Отказаться от табакокурения и распития алкоголя в больших объёмах.

Полезно тренировать мышцу сердца. Для этого подойдут кардио упражнения, а также соблюдение здорового образа жизни.