Свойства тромбоцитов
Тромбоциты, клетки крови, продуцируются в костном мозге, живут чуть больше недели, распадаются в селезенке (большая часть) и в печени. Они имеют округлую форму, по виду напоминают линзы. Чем больше размер тромбоцита, тем он моложе. Ученые давно заметили под микроскопом, что при любом действии раздражителей они раздуваются, выпускают ворсинчатые отростки, сцепляются друг с другом.
Главные задачи тромбоцитов в организме:
- защита от кровотечений — склеиваясь клетки образуют тромбы, которыми перекрывается раненый сосуд;
- синтез факторов роста, влияющих на процессы восстановления тканей (эпителия оболочек разных органов, эндотелия сосудистой стенки, костных клеток-фибробластов).
Уровень тромбоцитов колеблется: уменьшается ночью, в весенний период, у женщин при менструациях, беременности. Известно, что недостаток витамина В12 и фолиевой кислоты в продуктах питания снижает количество тромбоцитов. Такие колебания носят временный, физиологический характер.
Нормальным уровнем тромбоцитов крови считается 150 тыс. в одном микролитре (150 х109/л). Количество ниже этой цифры относят к тромбоцитопениям, патологическим состояниям.
Механизм развития
Точно сказать, что становится виновником становления патологического процесса удается не сразу. Требуется немало времени на тщательную диагностику.
Несмотря на сложности в определении этиологии, патогенетические особенности и закономерности всегда примерно одинаковы.
Тромбоцитопения связана с недостаточной концентрацией форменных клеток крови при нормальной их функциональной активности. Тромбоциты, которые как раз и участвуют в становлении патологического процесса «на первых ролях» выступают своего рода склеивающим материалом-заполнителем.
Любая травма, ранение, повреждение, связанное с нарушением целостности кожи и не только проходит несколько стадий.
Самостоятельно кровотечение останавливается в результате свертываемости жидкой ткани, которая невозможна без работы тромбоцитов. Такова ключевая роль этих клеток.
В основе механизма развития нарушения лежит группа возможных причин. Если говорить обобщенно, это:
- Врожденные особенности выработки тромбоцитов. Многие заболевания и синдромы, существующие у пациентов с момента появления на свет, провоцируют расстройства работы кроветворной системы.
Подобные патологии опасны сами по себе, а в сочетании с тромбоцитопенией становятся еще большей угрозой. Имеет место системный сбой, который вызывает фундаментальные отклонения, не поддающиеся качественной радикальной коррекции.
- Нарушение биохимического компонента синтеза или агрегации форменных клеток — наиболее частая причина тромбоцитопении. Точно сказать, что стало провокатором — трудно без диагностики, а порой и после обследований остается масса вопросов.
Обычно проблема в падении синтеза так называемых факторов свертывания, особых веществ, обеспечивающих агрегацию форменных клеток, их «слипания».
Конкретных заболеваний, вызывающих такие изменения множество: от раковых опухолей лимфатической системы, метастазов в костный мозг до инфекционных патологий.
- Невозможность нормальной свертываемости в результате воспалительного процесса. Аутоиммунные диагнозы также нередко становятся провокаторами тромбоцитопении.
Независимо от причины, патологический процесс движется по идентичному сценарию.
Поскольку тромбоцитов недостаточно, те клетки, что есть, не могут заменить их, обеспечить полноценное свертывание в нужный момент.
Это приводит к трансформации реологических свойств крови, ее разжижению. Повышается проницаемость мелких сосудов.
Осложнения смертельно опасны ввиду интенсивности. Речь о кровотечениях. На ранних стадиях — наружных, подкожных, мелких гематом, синяков. На поздних — летальных внутренних, спонтанных, без видимой причины.
Определение механизма необходимо для понимания путей правильного лечения, избавления пациента от подобной проблемы и улучшения перспектив.
Классификация
Тромбоцитопении принято классифицировать на основании ряда признаков: причин, характера синдрома, патогенетического фактора, тяжести геморрагических проявлений. По этиологическому критерию различают первичные (идиопатические) и вторичные (приобретенные) тромбоцитопении. В первом случае синдром является самостоятельным заболеванием; во втором – развивается вторично, при ряде других патологических процессов.
Тромбоцитопения может иметь острое течение (длительностью до 6 месяцев, с внезапным началом и быстрым снижением количества тромбоцитов) и хроническое (длительностью более 6 месяцев, с постепенным нарастанием проявлений и снижением уровня тромбоцитов).
С учетом ведущего патогенетического фактора выделяют:
- тромбоцитопении разведения
- тромбоцитопении распределения
- тромбоцитопении потребления
- тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов
- тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов: неиммунные и иммунные (аллоиммунные, аутоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные)
Критерием тяжести тромбоцитопении служит уровень тромбоцитов крови и степень нарушения гемостаза:
- I – количество тромбоцитов 150-50х109/л – гемостаз удовлетворительный
- II – количество тромбоцитов 50-20 х109/л – при незначительной травме возникают внутрикожные кровоизлияния, петехии, длительные кровотечения из ран
- III – количество тромбоцитов 20х109/л и ниже – развиваются спонтанные внутренние кровотечения.
Классификация болезни
Как и большинство медицинских заболеваний, тромбоцитопения имеет свою классификацию, которая формируется на основе патогенетических факторов, причин, симптомов и различных проявлений.
Согласно критерию этиологии, выделяют два типа заболевания:
- первичное;
- вторичное.
Характеризуются они тем, что первичный тип проявляется в виде самостоятельного недуга, а вторичный — провоцируется рядом прочих заболеваний или патологических отклонений.
По продолжительности протекания недуга в организме человека разделяют недомогание двух видов: острое и хроническое. Острое — характеризуется непродолжительностью воздействия на организм (до полугода), но проявляющееся мгновенной симптоматикой. Хроническому виду присуще продолжительное снижение тромбоцитов в крови (свыше полугода). Именно хронический вид является более опасным, так как лечение занимает до двух лет.
Согласно критериям тяжести протекания заболевания, характеризующимся количественным составом тромбоцитов в крови, выделяют три степени:
- I — состав равен 150–50х109/л — критерий тяжести удовлетворительный;
- II — 50–20х109/л — пониженный состав, который проявляется при незначительных повреждениях кожного покрова;
- III — 20х109/л — характеризуется появлениями внутренних кровотечений в организме.
Норма кровеносных телец в организме равняется от 140 000 до 440 000/мкл. Но именно в женском организме эти показатели постоянно изменяются. На изменения влияют такие факторы:
- менструация;
- беременность;
- осложнения после беременности.
Классификация тромбоцитопений в зависимости от этиопатогенетических факторов
Тромбоциты появляются в организме из костного мозга, который путем стимуляции мегакариоцитов синтезирует кровяные тельца. Синтезированные кровяные пластины циркулируют по крови на протяжении семи суток, после чего процесс их стимуляции повторяется.
Согласно Международной классификации болезней десятого созыва (МКБ-10), этот недуг имеет свои коды:
- D50-D89 — заболевания кровеносной системы и прочие виды недостаточности.
- D65- D69 — нарушения свертывания крови.
Причины развития патологии
Зачастую причиной заболевания является аллергическая реакция организма на различные медицинские препараты в итоге чего и наблюдается лекарственная тромбоцитопения. При таком недомогании наблюдается выработка организмом антител, направленных против лекарственного препарата. К лекарственным препаратам, влияющим на появление кровеносной недостаточности телец, относятся седативные, алкалоидные и антибактериальные средства.
Причинами возникновения недостаточности могут быть и проблемы с иммунитетом, вызванные последствиями переливаний крови.
Особенно часто заболевание проявляется при несовпадении групп крови. Чаще всего наблюдается в организме человека аутоиммунная тромбоцитопения. В таком случае иммунитет неспособен к распознаванию своих тромбоцитов и отторгает их из организма. В результате отторжения происходит выработка антител по удалению чужеродных клеток. Причинами такой тромбоцитопении являются:
- Патологические недостаточности почек и хронические гепатиты.
- Волчанка, дерматомиозит и склеродермия.
- Лейкозные заболевания.
Если же недуг имеет выраженную форму изолированной болезни, то он именуется идиопатической тромбоцитопенией или заболеванием Верльгофа (код по МКБ-10:D69.3). Этиология идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (МКБ-10:D63.6) остаётся не выясненной окончательно, но медицинские учёные склонны к такому мнению, что причиной этого является наследственная предрасположенность.
Также свойственно проявление заболевания при наличии врождённого иммунодефицита. Такие люди наиболее подвержены факторам возникновения недуга, а причинами этого являются:
- повреждение красного костного мозга от воздействия лекарственных препаратов;
- иммунодефицит приводит к поражению мегакариоцитов.
Встречается продуктивный характер заболевания, который обусловлен недостаточной выработкой тромбоцитов костным мозгом. В таком случае возникает их недостаточность, а в итоге перетекающая в недомогание. Причинами возникновения считаются миелосклерозы, метастазы, анемии и т. п.
Недостаток тромбоцитов в организме наблюдается у людей, с пониженным составом витамина В12 и фолиевой кислоты. Не исключается и чрезмерное радиоактивное или лучевое воздействие для появления недостаточности кровяных телец.
Таким образом, можно выделить два вида причин, влияющих на возникновение тромбоцитопении:
- Приводящие к разрушению кровяных телец: идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, аутоиммунные отклонения, хирургические вмешательства на сердце, клиническое нарушение кровообращения у беременных женщин и побочные влияния лекарств.
- Способствующие понижению выработки костным мозгом антител: вирусные влияния, метастазные проявления, химиотерапия и облучения, а также превышение употребления алкоголя.
Причины первичной тромбоцитопении
Причины, вызывающие недостаточное содержание тромбоцитов в крови, делят на 3 группы.
Факторы, вызывающие повышенное уничтожение клеток при:
- различных аутоиммунных процессах (ревматоидный полиартрит, системная волчанка);
- болезнях крови (тромбоцитопеническая пурпура);
- приеме лекарственных препаратов (сульфаниламиды, гепарин, противоэпилептические средства, некоторые лекарства для лечения сердечно-сосудистых и желудочно-кишечных заболеваний);
- во время преэклампсии у беременных;
- после шунтирования сердца.
Факторы, нарушающие воспроизводство тромбоцитов при:
- лучевой терапии;
- раке крови (лейкоз);
- инфекционных заболеваниях (СПИД, гепатит С, ветряная оспа, мононуклеоз, краснуха);
- химиотерапии опухолей;
- длительном употреблении алкоголя;
- дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты в продуктах питания.
Прочие причины:
- беременность (о тромбоцитопении у беременных подробно написано тут);
- переливание большого объема крови;
- увеличенная селезенка (спленомегалия) в связи с различными болезнями печени, инфекциями, обладает способностью захватывать и разрушать тромбоциты;
- тромбоцитопения у новорожденного ребенка встречается редко, объясняется задержкой развития кроветворения из-за перенесенных матерью инфекционных заболеваний;
- наследственные причины отмечаются при сочетании тромбоцитопении с обесцвеченными участками волос, нарушением пигментации кожи, сетчатки глаз, экземой, склонности к инфекциям.
Тромбоцитопеническая пурпура с кожными проявлениями
Симптомы тромбоцитопении
Независимо от причины возникновения тромбоцитопении у взрослых, снижение количества кровяных пластинок в крови проявляется следующими симптомами:
- На теле человека обнаруживаются множественные подкожные кровоизлияния, которые могут быть представлены как в виде небольших точек, так и в виде крупных гематом. Причем образуются они даже при незначительном ударе или ином физическом воздействии.
- Высыпания могут иметь синий, бурый, зеленый или желтоватый цвет. Это указывает на то, что они появились не одновременно, а в разное время (одни проходят, другие совсем свежие).
- Кровоизлияния часто случаются также и в глазное яблоко.
- Могут развиваться кровотечения внутренних органов, в том числе, головного мозга.
- Иногда симптомом тромбоцитопении является увеличение в размерах селезенки.
- Кровоизлияния располагаются на руках и ногах, на животе, на лице, в ротовой полости, на груди.
- Человек замечает усиленную кровоточивость десен, его беспокоят носовые кровотечения, которые случаются довольно часто.
- У женщин наблюдаются длительные менструации, причем выделения крови из влагалища возникают и в перерывах между циклами.
- На фоне тромбоцитопении опасность для жизни человека представляют кровотечения после перенесенных операций. Причем не обязательно, что вмешательство будет глобальным. Речь идет даже об удалении зубов, либо разросшейся ткани миндалин.
Симптомы тромбоцитопении объясняются не только тем, что кровь утрачивает свою способность к свертыванию, но и тем, что повышается проницаемость стенки сосудов. Кровь не может сворачиваться из-за того, что нарушена выработка фермента, который отвечает за склеивание тромбоцитов с сосудистой стенкой, а также за их нормальные размеры. Сосуды теряют нормальную проницаемость из-за того, что нарушаются процессы их питания, за которые отвечают тромбоциты. Влияние оказывает низкий уровень серотонина, который также продуцируется тромбоцитами и регулирует нормальные сокращения сосудистой стенки.
Симптомы болезни
Симптомы заболевания тромбоцитопенией имеют различные виды проявлений. Это зависит:
- во-первых, от причины возникновения;
- во-вторых, от характера протекания недуга (хронический или острый).
Основными признаками поражения организма являются проявления на коже в виде кровоизлияний и кровотечений. Наблюдаются кровоизлияния чаще всего на конечностях и туловище. Не исключено поражение лица и губ человека. Для наглядности проявления кровоизлияний на теле человека представлено фото ниже.
Симптомы тромбоцитопении
Тромбоцитопении характерны симптомы продолжительных кровоизлияний после удаления зуба. Причем продолжительность кровоизлияния может быть как однодневной, так и сопровождаться в течение нескольких дней. Это зависит от степени заболевания.
При симптоматике не наблюдается увеличения размеров печени, но очень часто врачи наблюдают расширение лимфатических узлов шейного отдела. Такое явление нередко сопровождается повышением температуры тела до субфебрильных значений (от 37,1 до 38 градусов). Повышение скорости залегания эритроцитов в организме является свидетельством наличия недомогания, именующегося красной волчанкой.
Довольно-таки легко наблюдается симптоматика недостаточности тромбоцитов после взятия крови на анализ. Количественный состав будет существенно отличаться от предельных норм. При снижении количества тромбоцитов в крови наблюдается их увеличение в размерах. На коже это отражается в виде появления красных и синеватых пятен, что говорит о трансформировании кровяных телец. Еще наблюдается разрушение эритроцитов, что приводит к снижению количественного состава, но при этом количество ретикулоцитов возрастает. Наблюдается явление смещения лейкоцитарной формулы влево.
Организм человека с пониженным составом кровяных телец характеризуется увеличением состава мегакариоцитов, что обуславливается частыми и обширными кровотечениями. Продолжительность свертывания крови заметно увеличивается, а сокращение сгущения крови, выделяющейся из раны, снижается.
Согласно симптоматике проявления заболевания выделяют три степени осложнения: легкая, средняя и тяжелая.
Легкой степени характерны причины возникновения недуга у женщин при затяжных и обильных менструациях, а также при внутрикожных кровотечениях и кровоизлияниях из носа. Но на этапе легкой степени диагностирование заболевания является крайне сложным, поэтому убедиться в наличие недуга можно исключительно после проведения детального медицинского обследования.
Средняя степень характеризуется проявлением геморрагической сыпи по телу, представляющей собой многочисленные точечные кровоизлияния под кожей и на слизистой оболочке.
Тяжелой степени же характерны расстройства желудочно-кишечного тракта, обусловленные кровоизлияниями. Показатели тромбоцитов в составе крови имеют показатель до 25х109/л.
Симптоматика вторичной тромбоцитопении имеет аналогичные признаки.
Беременность и недомогание: симптомы
Виды тромбоцитопений во время беременности
Тромбоцитопения у беременных характеризуется значительными перепадами количественного состава телец в крови женщин. Если же отсутствует диагностирование заболевания у беременных, но показатель состава тромбоцитов незначительно снижается, то это свидетельствует о том, что уменьшается их жизнедеятельность и повышается принятие участия в периферии кровообращения.
Если наблюдается пониженный состав тромбоцитов в крови беременной, то это прямые предпосылки развития заболевания. Причинами сниженного количества тромбоцитов являются высокие степени гибели этих тел и малые показатели образования новых. Клинические признаки характеризуются подкожными кровоизлияниями. Причинами недостаточности бесцветных телец являются неправильный состав и нормы питания или малое количество потребления пищи, а также поражения иммунной системы и различные кровопотери. Посредством этого тельца вырабатываются костным мозгом в малом количестве или представляют собой неправильную форму.
Тромбоцитопения при беременности является очень опасной, поэтому вопросу диагностирования, а особенно лечения, уделяется максимум внимания. Опасность заключается в том, что недостаток тромбоцитов в крови матери во время беременности способствует возникновению у ребенка кровоизлияния. Наиболее опасное кровоизлияние в утробе матери — мозговое, итог которого характеризуется фатальными последствиями для плода. При первых признаках такого фактора врач принимает решение о преждевременных родах, чтобы исключить последствия.
Детская тромбоцитопения: симптомы
Детская тромбоцитопения
Тромбоцитопения у детей проявляется довольно редко. К группе риска относятся дети школьного возраста, заболеваемость которых чаще проявляется в зимние и весенние периоды.
Тромбоцитопения и ее симптомы у детей практически не отличаются от взрослых, но при этом важно родителям на ранних сроках развития недуга диагностировать его по первым признакам. К детской симптоматике относятся частые кровотечения из носовой полости и возникновение мелкой сыпи на теле. Первоначально сыпь возникает на нижних конечностях тела, а затем их можно наблюдать и на руках. При незначительных ушибах возникают опухлости и гематомы. Такие признаки чаще всего не вызывают беспокойства у родителей, за счет отсутствия болевых симптомов. Это и есть важная ошибка, ведь любое заболевание в запущенном виде представляет опасность.
Кровоточивость десен свидетельствует о недостаточности тромбоцитов в крови как у ребенка, так и у взрослых. Кал при этом у больного человека, а чаще у детей, выделяется совместно с кровяными сгустками. Не исключается кровоизлияние вместе с мочеиспусканием.
В зависимости от степени воздействия заболевания на иммунитет различают иммунную и не иммунную недостаточности тромбоцитов. Иммунная тромбоцитопения обусловлена массовыми отмираниями кровяных клеток под влиянием антител. В такой ситуации не различаются иммунной системой собственные кровяные тельца и отторгаются из организма. Не иммунная же проявляется при физическом воздействии на кровяные пластинки.
Тромбоцитопения при беременности
Замечено, что число тромбоцитов за беременность изменяется неравномерно, ведь большое значение здесь имеет индивидуальное состояние организма женщины. Если беременная здорова, может наблюдаться незначительное снижение тромбоцитов. Это объясняется уменьшением периода их жизни и повышенным участием их в процессе периферического кровообращения.
При низких показателях тромбоцитов появляются предпосылки к развитию тромбоцитопении. Причиной этого служит снижение образования кровяных пластинок, высокая степень их гибели или потребления. Клинически болезнь выражена кровоточивостью и подкожными кровоизлияниями. Факторами тромбоцитарной недостаточности служат недостаточное питание беременной женщины, нарушения иммунной этиологии или хронические кровопотери. Таким образом, тромбоциты не вырабатываются, либо приобретают неправильную форму.
Для постановки диагноза тромбоцитопения проводят исследование на свертываемость крови в виде коагулограммы. Это очень информативный и точный метод. Важность получения информации по содержанию тромбоцитов в крови заключается в том, что это делает возможным избежать серьезных осложнений в родах. Так у малыша с тромбоцитопенией иммунного характера в родах велико развитие внутренних кровотечений, самым опасных из которых является мозговое кровоизлияние. При таком сценарии лечащий врач принимает решение о родоразрешении хирургическим путем. В большинстве же случаев данная болезнь не угрожает здоровью младенца.
Симптоматика
Рассмотрим симптомы более подробно.
- После удаления зуба неостанавливающееся кровотечение. Во время ликвидации зуба разрывается артерия и капилляры в десне. В норме кровотечение останавливается за 5-20 минут. Поэтому при наличии проблем с содержанием тромбоцитов в крови она будет идти еще длительное время.
- Кровоизлияние в кожу и слизистые оболочки. Такой симптом самый специфический и считается основным. У больного появляются маленькие красные пятна, особенно в местах, где давит одежда. Они возникают из-за того, что кожа и слизистые пропитываются кровью. Болевых ощущений при этом нет, пятна не исчезают, если на них надавить. Различают петехии и экхимозы. Первые представляют собой одиночные кровоизлияния, а вторые — большие по размерам пятна. Также могут встречаться красные и синие подтеки, которые со временем становятся зелеными и желтыми.
- Длительные и обильные месячные. Как правило, у женщин месячные продолжаются от трех до пяти дней. При этом объем выделений не более 150 мл, включая слой отторгаемой поверхности. Из данного количества кровь занимает от 50 до 80 мл. Если наблюдается тромбоцитопения, то менструация становится более обильной.
- Постоянные кровотечения из носа. Слизистая оболочка носа имеет большое количество капилляров. При снижении концентрации тромбоцитов они становятся ломкими. Провоцирующими факторами следует отметить чихание, простуду, микротравмы, а также инородные тела. Кровь при этом будет ярко-красного оттенка. Кровотечение при идиопатической тромбоцитопении может длиться несколько десятков минут, поэтому человек может даже потерять сознание.
- Кровь в моче. Данный симптом имеет свое название — гематурия. Проявляется он в том случае, когда у человека происходит кровоизлияние в мочевом пузыре. Моча может иметь различный окрас, в зависимости от количества крови. Иногда ее содержание настолько мало, что выявить ее можно лишь при проведении исследований в лаборатории.
- Проблемы с деснами. У некоторых больных может при чистке зубов наблюдаться кровотечение. Остановить его достаточно трудно.
- Кровотечения в ЖКТ. Возникает данный симптом из-за ломкости сосудов и при употреблении тяжелой, жесткой пищи. Кровь может выходить из организма с калом (окрашивается в красный цвет) или при рвоте. Последний симптом говорит о том, что у человека кровотечение в слизистой желудка. Иногда подобное может стоить человеку жизни.
Среди дополнительных симптомов могут встречаться те проявления, которые являются специфическими для болезни, вызвавшей проблему с тромбоцитами.
Диагностика
Самым первым методом выявления тромбоцитопении является клинический анализ крови. В нем обнаруживают дефицит клеток, оценивают зрелость остальных элементов. Это важно для определения причины заболевания. При подозрении на нарушение образования и созревания кровяных пластинок назначается пункция костного мозга.
Для того, чтобы исключить дефицит факторов свертывания, исследуют коагулограмму, а при признаках аутоиммунного характера болезни определяют антитела к тромбоцитам. В дополнение к этим методам рекомендуется УЗИ печени и селезенки, рентгенография органов грудной клетки, иммунологические анализы крови.
Методы лечения
Терапия стационарная. Острый период купируется в больнице. Основу составляет применение некоторых медикаментов:
- Гормональные средства. Преднизолон и прочие.
- Внутривенные вливания иммуноглобулина.
- Введение тромбоцитов извне. Искусственное повышение их концентрации в русле.
- Плазмаферез. Очистка жидкой фракции крови при необходимости.
- Аутоиммунная тромбоцитопения требует приема цитостатиков для снижения интенсивности реакции собственных защитных тел. Наименования подбираются врачом, их крайне много.
При неэффективности проводится удаление селезенки — спленэктомия. Как показывает практика, результат достигается почти в 70% случаев, при условии комплексного лечения.
Внимание:
Нельзя принимать средства на основе ацетилсалициловой кислоты, антиагреганты и антикоагулянты, нестероидные противовоспалительные и тромболитики.
Лечение тромбоцитопении предполагает длительное применение фармацевтических препаратов с постоянной коррекцией дозы под контролем гематолога.
Лечение тромбоцитопении
Лечение симптоматических тромбоцитопений, связанных с другими болезнями, требует основной терапии базового заболевания.
Острые формы
Лечить тромбоцитопению в остром периоде следует в стационаре, куда больной и госпитализируется. Строгий постельный режим назначается до достижения физиологического уровня (150тыс в мкл) тромбоцитов.
На первом этапе лечения пациенту назначают кортикостероидные препараты, которые он принимает до 3 месяцев, удаление селезенки, если нет выбора, планируется на втором этапе и третий этап лечения предусмотрен для больных после спленэктомии. Он состоит из употребления малых доз преднизолона и проведения лечебного плазмафереза.
Избегают, как правило, внутривенных вливаний донорских тромбоцитов, особенно в случаях иммунных тромбоцитопений из-за опасности усугубления процесса.
Трансфузии тромбоцитов дают замечательный лечебный эффект, если они специально подобраны (именно для этого больного) по системе HLA, однако эта процедура весьма трудоемкая и малодоступная, поэтому при глубокой анемизации предпочтительнее переливать размороженную отмытую эритроцитарную массу.
Следует помнить, что препараты, нарушающие агрегационные способности кровяных телец (аспирин, кофеин, барбитураты и др.) находятся под запретом для больного тромбоцитопенией, о чем, как правило, его предупреждает врач при выписке из стационара.
Дальнейшее лечение
Пациенты с тромбоцитопенией требуют дальнейшего наблюдения у гематолога и после выписки из больницы. Больному, нуждающемуся в санации всех очагов инфекции и дегельминтизации, проводят их, информируют его о том, что ОРВИ и обострение сопутствующих заболеваний провоцируют соответствующую реакцию тромбоцитов, поэтому закаливание, лечебная физкультура, хотя и должны быть обязательными, но вводятся постепенно и осторожно.
Кроме того, предусмотрено ведение пациентом пищевого дневника, где тщательно расписано питание при тромбоцитопении. Травмы, перегрузки, неконтролируемый прием безобидных на первый взгляд лекарственных средств и пищевых продуктов, могут спровоцировать рецидив заболевания, хотя прогноз при нем, как правило, благоприятный.
Диета при тромбоцитопении направлена на устранение аллергогенных продуктов и насыщение рациона витаминами группы В (В12), фолиевой кислотой, витамином К, который принимает участие в процессе свертывания крови.
Советы больным тромбоцитопенией
- Людям, страдающим тромбоцитопениями, следует помнить о необходимости обращения к врачу в случае любой травмы, даже безобидной на первый взгляд. А ещё лучше, если больной человек травм будет избегать.
- Нелишним будет, наверное, сказать и о том, что надо бы этим людям избегать и клизм, и вообще ректальные исследования свести к минимуму, и внутримышечные инъекции им не надо бы выполнять. А при внутривенных инъекциях, место вкола иглы следует прижать (в пределах разумного) на 10-12 минут.
- Вообще этим людям надо к себе относиться, как бы это лучше и точнее сказать, с любовью и вниманием. Прежде чем приобрести зубную щётку надо поинтересоваться – не слишком ли твёрдая щетина у неё. А опасные бритвы, зубные нити вообще исключить из «своего рациона».
И ещё – больным с тромбоцитопениями нельзя применять препараты, которые подавляют функцию тромбоцитов. Например, нестероидные противовоспалительные средства – та же Ацетилсалициловая кислота и все её производные, производные пиразолидиндиона: Бутадион, Пирабутол, Реопирин; производные фенилпропионовой, фенилуксусной, индолуксусной и антраниловой кислот: Ибупрофен, Ортофен, Индометацин, Напроксен, Пироксикам и др.
Диета и правила питания
Специфическая диета для больных, в анамнезе которых имеется тромбоцитопения, включает группу продуктов, содержащих компоненты, участвующие в построении опорной структуры форменных элементов крови, в разделении и образовании кровяных клеток. Очень важным является отказ от веществ, тормозящих степень влияния на стадии кроветворения.
Пищевой рацион должен быть богат белком в большей степени растительной природы, цианокобаломином, или витамином В 12, а также продукты обязаны содержать фолиевую и аскорбиновую кислоты. Причина этого заключается в том, что при данной патологии происходит нарушение пуринового обмена. Это приводит к снижению потребления продуктов животного происхождения. Восполняется белок за счет растительной пищи, содержащей сою: бобы, горох и другие. Питание при тромбоцитопении должно быть диетическим, включать в себя разнообразные овощи, фрукты, ягоды и зелень. Животные жиры следует ограничить и лучше заменить их подсолнечным, оливковым или каким-либо другим видом масел.
Примерный перечень блюд, входящих в меню больных тромбоцитопенией:
- бульон куриный, приводящий к усилению аппетита;
- хлебобулочные изделия из ржаной или пшеничной муки;
- первым блюдом должен быть суп;
- салаты на растительном масле с зеленью;
- рыбные блюда из нежирных сортов рыбы;
- мясные продукты из мяса птиц, подверженные различной термической обработке;
- гарниры готовят из круп, макарон;
- к напиткам ограничений нет.
Чтобы лечебное питание приносило пользу и помогало при проведении терапии тромбоцитопении, важно соблюдать некоторые правила. Первое, для контроля за выходом новых кровяных клеток из селезенки необходим тиамин и азотсодержащие продукты. Второе, опорная структура форменных элементов крови нуждается в достаточном поступлении в организм лизина, метионина, триптофана, тирозина, лецитина и холина, относящихся к группе незаменимых аминокислот. Третье, разделение клеток крови невозможно без таких микроэлементов, как кобальт, витамины группы В, веществ, содержащих кислоту аскорбиновую и фолиевую. И четвертое, качество кроветворения зависит от присутствия в крови свинца, алюминия, селена и золота. Они оказывают токсическое действие на организм.
Тромбоцитопения — что это такое? Причины и лечение заболевания, СпросиВрача
Тромбоцитопения — что это такое, излечима ли болезнь и почему изменение состава крови считается патологией? Тромбоцитопенией называется состояние с характерным снижением количественных показателей тромбоцитов ниже 150х10 в 9 г/л, циркулирующих в периферической крови. Это приводит к повышенной кровоточивости, риску развития внутренних кровотечений и плохой свертываемости крови при травмировании сосудов.
Статья проверена врачом Виктория Дружикина
Невролог, Терапевт
Болезнь известна гематологам и как самостоятельное заболевание крови, и как признак иных серьезных патологий.
Первичная тромбоцитопения зависит от изменений в процессе кроветворения и продукции антител к собственным тромбоцитам. Вторичная –это патология, являющаяся следствием иных заболеваний, радиационного облучения, тяжелых токсических отравлений, алкоголизма.
Код первичной тромбоцитопении по МКБ10 — D69.1, вторичной — D69.5
Причины заболевания зависят от патологических процессов, происходящих в организме:
- Дефицит тромбоцитов в костном мозге. Наблюдается при апластической и мегабластной анемии, метастазировании злокачественных опухолей в тело красного мозга, остром и хроническом лейкозе, вирусной инвазии. Может стать следствием приема лекарств и курса лучевой терапии.
- Массивное кровотечение или повышенное разрушение тромбоцитов.
- Нарушение распределения тромбоцитов или их избыточное депонирование.
- Чрезмерная скорость разрушения кровяных бляшек и затухание компенсаторных механизмов.
- Аномалии развития костной системы.
Механика развития болезни идентична для всех случаев – снижается концентрация тромбоцитов, что провоцирует нарушения питания капиллярных стенок, а это приводит к их чрезмерной ломкости.
Результатом становится спонтанное или травматическое кровотечение из-за разрыва мелких сосудов. Поскольку количество тромбоцитов низкое, тромбоцитарная пробка внутри поврежденного сосуда не появляется, и это становится причиной массированного выхода крови за пределы сосуда в окружающие ткани.
Наибольшую опасность для больного представляет тот факт, что снижение тромбоцитов до 100х10 в 9 г/л протекает бессимптомно (при норме 180-320х10 в 9 г/л). Человек чувствует себя вполне комфортно, но при этом в его организме уже развиваются угрожающие жизни состояния, например, анемия.
Прогноз исхода заболевания определяется несколькими факторами:
- выраженностью клинической симптоматики и длительностью болезни;
- наличием осложнений;
- своевременностью и правильностью лечения;
- тяжестью основного заболевания.
Все пациенты, проходившие лечение от тромбоцитопении, должны в целях профилактики раз в 6 месяцев сдавать общий анализ крови.
Тромбоцитопения коварна внезапными рецидивами. На фоне полного благополучия возможно резкое падение тромбоцитов. В основном, это свойственно тромбоцитопении при заболеваниях крови.
Таким больным, помимо лабораторного контроля, требуется самоконтроль. Даже небольшая кровоточивость десен должна насторожить.
В таком случае не нужно сдать планового обследования, необходимо сразу же обратиться на прием.
В зависимости от причин развития тромбоцитопению подразделяют на несколько видов.
Группа заболеваний, причиной появления которых стала генетическая мутация:
- аномалия Мея – Хегглина;
- врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения;
- синдром Вискотта – Олдрича;
- TAR – синдром;
- синдром Бернара – Сулье.
Группа заболеваний кроветворящих органов с характерным изменением процесса продукции тромбоцитов красным костным мозгом:
- острый лейкоз;
- апластическая анемия;
- миелофиброз;
- миелодиспластический синдром;
- мегалобластная анемия.
Также продуктивная форма болезни может развиться как следствие метастазирования раковой опухоли (диагноз ставит и лечит онколог), приема цитостатических препаратов, повышенной чувствительности к медикаментам, воздействия радиации, злоупотребления спиртными напитками.
Приводит к усиленному разрушению тромбоцитов в селезенке, иногда в печени или лимфатических узлах:
- идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;
- посттрансфузионная тромбоцитопения;
- тромбоцитопения новорожденных;
- синдром Эванса – Фишера;
- лекарственная и вирусная тромбоцитопения.
Тромбоциты активируются в сосудистом русле, что запускает механизм свертывания крови, имеющий ярко выраженный симптоматический характер. Чем больше потребление тромбоцитов, тем больше организм стремится их произвести.
Если не устранить причину активации — истощатся компенсаторные возможности красного мозга:
- гемолитико-уремический синдром;
- тромботическая тромбоцитопеническая пурпура;
- синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
Развивается как следствие массивного кровотечения, при купировании которого больному переливали большой объем жидкости, плазмозаменителя, плазмы или эритроцитарной массы. Однако при этом был упущен момент необходимости компенсации потери тромбоцитов.
Их концентрация в крови снижается настолько, что экстренный выброс тромбоцитов из депо не помогает поддерживать адекватную работу системы свертываемости.
Следствие нарушения процесса депонирования тромбоцитов из-за спленомегалии. 90% тромбоцитов оседают в селезенке, что буквально «сбивает организм с толку». Регуляторные системы учитывают их общее количество, а не то, которое циркулирует в крови.
Совет врача
Многие задаются вопросом излечимости тромбоцитопении. Это зависит от причины. Если это инфекция, то при ее излечении все симптомы уходят. При патолгиях печени также возможно полное избавление от тромбоцитопении.
Если лейкоз, то при стабилизации состояния повышается содержание тромбоцитов, но будет насторженность в плане повторного падения. В случае врожденных генетических аномалий болезнь не может никуда деться, потому что организм работает неверно.
Но всегда есть поддерживающая терапия, позволяющая сохранить достойный уровень жизни.
Большой процент депонирования селезенкой приводит к компенсаторному увеличению их выработки, это бывает при:
- циррозе печени (лечит и консультирует гепатолог);
- системной красной волчанке;
- акоголизме;
- лимфоме или лейкозе;
- инфекционной инвазии: малярии, гепатите, туберкулезе и др.
У ребенка патология выражается в типичном симптоматическом комплексе, осложненном геморрагическим синдромом. Он развивается на фоне снижения количества тромбоцитов, обусловленного их быстрым разрушением или недостаточной выработкой.
Повышенная скорость разрушения тромбоцитов является следствием:
- иммунопатологических процессов, приводящих к гетероиммуной, трансиммуной и изоиммуной тромбоцитопении;
- вазопатии, синдрома Казабаха-Мерритта, синдрома системных воспалительных ответов, синдрома расстройств органов дыхательной системы, аспирационного синдрома, воспаления легких, лёгочной гипертензии, инфекционных инвазий, синдрома ДВС;
- тромбоцитопатий Вискотта-Олдрича, Швахмана-Дайемонда, Мея-Хегглина,
- передозировки некоторыми лекарствами, гипербилирубинемии, ацидоза, генерализованной формы вирусных инфекций, длительного парентерального питания;
- изолированного или генерализованного посттравматического тромбоза, наследственного дефицита антитромбина III и протеина С, антифосфолипидного синдрома у матери;
- переливания крови, гемосорбции, плазмафереза.
Частая причина снижения выработки тромбоцитов в детском организме – мегакариоцитарная гипоплазия, вызванная ТАR-синдромом, лейкозом, апластической анемией, нейробластомой, трисомией.
Новорожденные попадают в группу риска при снижении скорости тромбоцитопоэза у матери, преэклампсических состояний во время беременности, экстремально низком весе при рождении, антенатальной гемолитической болезни, дефиците выработки тромбоцитопоэтина и др.
Детская тромбоцитопения может развиться на фоне тяжелого удушья, инфекции, сепсиса, полицитемии, тиреотоксикоза. Лечением болезней у детей занимается врач педиатр.
Для младенцев патология опасна бессимптомным повышением скорости разрушения тромбоцитов.
Только 5-7% от общих случаев детской тромбоцитопении связаны с количественным снижением синтеза тромбоцитов.
Основная функция тромбоцитов – гемостаз, а значит, их недостаток становится причиной появления кровотечений различной интенсивности и локализации. Пока количественный показатель тромбоцитов превышает 50000 на один микролитр крови, клиническая симптоматика заболевания слабая. Но чем ниже количество этих кровяных телец, тем ярче проявляются признаки патологии.
Симптомами тромбоцитопении являются следующие проявления:
- точечные кровоизлияния в слизистую или кожу (тромбоцитопеническая пурпура);
- внезапные, частые и обильные кровотечения из носа;
- кровоточивость десен (особенно при чистке зубов), длительное кровотечение при удалении зуба;
- кровотечения в ЖКТ;
- гематурия (наличие крови в моче);
- обильное и длительное менструальное кровотечение у женщин.
В каждом случае к клинической картине присоединяется симптоматика заболевания, ставшего причиной тромбоцитопении.
Лекарственную терапию применяют для купирования тромбоцитопений иммунного генеза, с характерной выработкой антитромбоцитарных антител и дальнейшим разрушением тромбоцитов в селезенке. С помощью медикаментозного лечения устраняют геморрагический синдром и непосредственную причину болезни.
Препараты, используемые в лечении тромбоцитопений:
- «Преднизолон» — применяется для купирования вторичных и иммунных патологий. Стабилизирует процесс выработки антител, предупреждает разрушение тромбоцитов.
- «Интраглобин» — позволяет организму получить донорские иммуноглобулины, подавляет продукцию антител.
- «Винкристин» — противоопухолевое средство, останавливающее процесс клеточного деления, что способствует уменьшению выработки антител к тромбоцитам.
- «Револейд» — снижает риск кровотечений, используется с целью лечения идиопатической формы заболевания.
- «Депо-Провера» — назначается женщинам при сильных менструальных кровотечениях из-за тромбоцитопении.
- «Этамзилат» — препарат выбора при тромбоцитопении любого генеза, кроме ДВС-синдрома. Способствует нормализации микроциркуляции крови и усиливает тромбообразование при травмах.
- Цианокобаламин (В12) — применяется при мегабластной анемии, способствует нормализации синтеза тромбоцитов и эритроцитов.
В качестве дополнительных способов лечения гематологи рассматривают:
- трансфузионную терапию;
- спленэктомию;
- пересадку костного мозга.
Лечение назначается врачом-гематологом на основании данных предварительного обследования больного.
У тромбоцитопении есть особенность — два пика заболеваемости: дети дошкольного возраста и взрослые люди в возрасте 40+. Если рассматривать гендерную сторону вопроса, то женщины болеют тромбоцитопенией в три раза чаще. Дети болеют достаточно редко, примерно 50 эпизодов на миллион.
Источник: https://sprosivracha.com/articles/health/113-trombocitopeniya-chto-eto-takoe-prichiny-simptomy-i-lechenie-zabolevaniya
Последствия и осложнения
Основными проявлениями тромбоцитопении являются кровоизлияния и кровотечения. В зависимости от их локализации и интенсивности могут развиваться различные осложнения, иногда угрожающие жизни.
Наиболее грозными осложнениями тромбоцитопении являются:
- Кровоизлияние в мозг. Является относительно редким, но самым грозным проявлением тромбоцитопении. Может возникать спонтанно либо при травмах головы. Возникновению данного состояния предшествуют, как правило, другие симптомы заболевания (кровоизлияния в слизистую рта и в кожу лица, носовые кровотечения). Проявления зависят от места кровоизлияния и объема излившейся крови. Прогноз неблагоприятный – примерно четверть случаев заканчивается смертельным исходом.
- Кровоизлияние в сетчатку глаза. Является одним из наиболее опасных проявлений тромбоцитопении и характеризуется пропитыванием сетчатки глаза кровью, вышедшей из поврежденных капилляров. Первым признаком кровоизлияния в сетчатку является ухудшение остроты зрения, после чего может появляться ощущение пятна в глазу. Данное состояние требует срочной квалифицированной медицинской помощи, так как может привести к полной и безвозвратной утрате зрения.
- Постгеморрагическая анемия. Чаще всего развивается при обильных кровотечениях в желудочно-кишечной системе. Диагностировать их сразу не всегда удается, а из-за повышенной ломкости капилляров и сниженного количества тромбоцитов кровотечения могут продолжаться в течение нескольких часов и часто рецидивируют (повторяются). Клинически анемия проявляется бледностью кожных покровов, общей слабостью, головокружением, а при потере более 2 литров крови может наступить смерть.
Симптомы
Клиника зависит от тяжести патологического процесса. Типичные проявления у взрослых и детей таковы:
- Геморрагическая сыпь характерный симптом тромбоцитопении. Выглядит, как красные пятна, небольшие язвы насыщенно алого цвета на коже. Это результат мелких кровоизлияний. Формируются целые очаги, которые хорошо заметны. Типичная локализация — нижние конечности, живот, пах. Чуть реже руки и лицо.
- Образование синяков. Гематомы сначала небольшие, затем достигают серьезных размеров, вплоть до охвата четверти-трети конечности. Это тревожный признак, указывает он на прогрессирование нарушения.
- Кровоточивость десен. Без видимых причин.
- Обильные менструации, меноррагия. В некоторых случаях даже на 2 стадии подобное явление может стать фатальным.
- При частых пусть и небольших по объему кровотечениях развивается вторичная или третичная анемия. Собственно результат недостатка гемоглобина со всеми вытекающими последствиями. Слабостью, головокружением, бледностью, извращением гастрономических предпочтений (пациенты нередко едят мел и пр.).
- Носовые кровотечения.
- Иммунная тромбоцитопения сопровождается поражением суставов, слизистых оболочек, хотя и не во всех случаях.
Постепенно ситуация становится критической. Нет возможности проводить даже минимальные хирургические вмешательства. Например, удалить больной зуб.
Кровотечение в такой ситуации сохраняется на протяжении нескольких часов или даже суток. Это опасно.
На финальной стадии развиваются спонтанные критические нарушения, пациент погибает от массивного излияния жидкой ткани. Внутренние кровотечения начинаются без видимых причин.
Не стоит забывать о проявлениях основного заболевания, провоцирующего изменение концентрации форменных клеток.