Диффузная B-крупноклеточная лимфома: симптомы и лечение

Home » Лечение рака в Израиле » Лимфома » Лечение анапластической крупноклеточной лимфомы в Израиле

Изменить шрифт: A

A

Агрессивное онкозаболевание клеток лимфатический системы – крупноклеточная лимфома. Болезнь характеризуется бесконтрольным ростом и делением клеток, однако естественного отмирания старых клеток при таком процессе не происходит. Злокачественное поражение может возникнуть в одном или нескольких лимфоузлах, а в прогрессирующей форме патология переходит на жизненно важные внутренние органы человека.

В чем заключается суть заболевания?

В-клеточная лимфома плохо поддается лечению

На данный момент специалисты не установили точных причин развития b клеточной лимфомы. Поэтому в классификации по МКБ-10 ей присвоен код С85.1 с пометкой «в-клеточная неуточненная лимфома».

Особенностью заболевания выступает его происхождение из бета-клеток или в-лимфоцитов. Основной функцией данных клеток является поддержание гуморального иммунитета. Посредством их деятельности в организме обеспечивается иммуномодулирующая функция.

При возникновении патологического процесса в структуре бета-клеток защитная система организма дает сбой, ввиду чего он становится незащищенным перед проникновением паразитов, бактерий, грибков и прочей патогенной микрофлоры. Как следствие, у пациента могут развиваться многочисленные заболевания.

Многие современные исследования указывают на тот факт, что сегодня развитие крупноклеточной лимфомы является столь стремительным, что приобрело масштабы эпидемии. Основной причиной столь высокой частоты проявления болезни считаются участившиеся случаи иммунодефицита.

Еще недавно прогноз данного заболевания был неутешительным. Но с появлением цитостатиков, шансы на выздоровление значительно увеличились.

Группа риска

Неходжкинские лимфомы диагностируются всё чаще. Новообразование может возникнуть у людей любого возраста. Чаще диагностируется у пожилых пациентов. Пик заболеваемости приходится на 65 лет.

Данная лимфома способна поражать любые внутренние органы. Агрессивный характер патологии вызывает недостаточность жизненно-важных систем. При отсутствии лечения шанс на выживание равен нулю. Химиотерапия способна вылечить болезнь и ввести человека в стойкую ремиссию, увеличив срок жизни.

Лимфома Ходжкина состоит из макрофагальных и моноцитарных клеток. Болезнь представляет лимфогранулематоз. Клеточный состав является главным отличием болезни от неходжкинских патологий.

Гистология лимфомы Ходжкина

Причины

Поскольку на данный момент не существует достоверных причин развития лимфомы б, то врачам приходится довольствоваться гипотезами и приблизительными данными. Во многих странах мира проводятся исследования с целью определить взаимосвязь между развитием лимфомы и воздействием на организм человека канцерогенных и токсических веществ.

Возможными причинами развития в-клеточной лимфомы являются:

• наследственная предрасположенность;
• синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД);
• аутоиммунные заболевания, включая болезнь Крона, сахарный диабет, рассеянный склероз, болезнь Шегрена и т. д.;
• последствия гепатита С и герпеса;
• последствия операций по пересадке почек и стволовых клеток.

Помимо этого, в научных кругах распространены гипотезы касательно влияния на развитие недуга внешних факторов:

• вирус Эпштейна-Барра и заболевания сходной этиологии;
• воздействие веществ канцерогенного характера, таких, как бензол, бензпирен, формальдегид, диоксины и т. д.

Одной из основных причин развития недуга является ослабленный иммунитет.

Все вышеописанные факторы так или иначе влияют на структуру лейкоцитов, способствуя их неконтролируемому делению. В результате образуется в-клеточная лимфома.

Симптомы

При поражении В-клеточной лимфомой костного мозга, у человека возникают сильные головные боли и головокружения

Проявления данного заболевания во многом сходны с симптоматикой прочих злокачественных новообразований. О развитии в организме крупноклеточной лимфомы свидетельствуют следующие признаки:

• потеря веса, которая происходит резко и без видимых причин;
• повышенное потоотделение в ночное время;
• развитие общего недомогания;
• повышение температуры тела;
• анемия и тромбоцитопения, вызывающие повышенную кровоточивость и бледность кожи;
• быстрая утомляемость, причем речь не идет о серьезных физических нагрузках;
• увеличение лимфоузлов группами.

В некоторых случаях патологический процесс распространяется на расположенные поблизости органы и костный аппарат. В таком случае наблюдается появление болей, которые сопровождаются выраженной симптоматикой:

1. В случае поражения дыхательной системы у пациента возникает чувство нехватки воздуха и кашель.
2. Если патология поражает костный мозг, то возникают частые головокружения, нарушения зрения и головные боли.
3. Поражение кишечника провоцирует развитие проблем с пищеварением, позывы на рвоту.

Классификация

В зависимости от типа и характера заболевания различают три типа крупноклеточной лимфомы:

1. С низкой степенью злокачественности. В лимфоузлах образуются уплотнения, а сами узлы не превышают трех сантиметров в размерах. При этом у пациента отсутствуют какие-то жалобы.
2. Средняя степень злокачественности. В районе лимфоузлов присутствует два и более затвердения с выраженной бугристой поверхностью, размеры которых обычно не достигают 5 см.
3. Высокая степень злокачественности. Наиболее тяжелая форма заболевания, при которой появляется большое количество узлов, размерами 3-5 см. Новообразования болят и зудят.

Относительно характера заболевания различают следующие виды лимфом:

• Маргинальной зоны. Опухоль характеризуется возникновением болей в месте образования узлов. Часто они появляются в брюшной полости. Другие симптомы в большинстве случаев не наблюдаются.

При крупноклеточной лимфоме маргинальной зоны у пациента наступает быстрое чувство насыщения при сохранении аппетита.

• Фолликулярная форма. Предполагает рост лимфоузлов в подмышечной области, районе паха и шеи. Развитие патологии сопровождается повышением температуры тела и наличием болезненности в местах появления узлов.
• Диффузная лимфома. Основной признак данного заболевания – наличие кожных высыпаний в виде язв и бляшек.
• Анапластическая крупноклеточная лимфома. Увеличение лимфоузлов происходит в районе шеи, равно как и в подмышечной области. Опухоль считается одной из наиболее агрессивных.

При развитии любой из вышеописанных форм заболевания сохраняется общая симптоматика, к которой добавляются специфические признаки.

Самый распространенный подтип В-клеточной лимфомы – большая диффузная.

Виды крупноклеточной лимфомы

Выделяют несколько видов крупноклеточной лимфомы. Стоит рассмотреть лишь те, которые имеют наибольшее распространение.

Медиастинальная форма

Данный вид новообразования может поразить любой орган в грудном отделе. Происхождение заболевания связано с аномальным делением клеток и их перерождением. Мутирующие клетки формируют ткани, которые формирую онкологические новообразования. Они имеют свойство разрастаться в довольно быстром течение и агрессивный характер. Метастазируя, процесс расходится по расположенным вблизи органам и системам, нарушая их деятельность на ранних стадиях.

Анапластическая форма

В образовании лимфомы в этом случае участвуют белые кровяные тельца, которые должны бороться с инфекцией.

Данная форма представляет всего 2% всех лимфом, но при этом 12% – у детей. Поэтому наибольший риск возникновения у более молодых людей, до 30 лет. Причем более подвержены мужчины.

Прогрессирование происходит довольно быстро уже в начальных стадиях. Но более чем явные признаки заболевания способствуют обнаружению опухоли на начальных стадиях.

Поражение происходит не только в лимфатической системе, оно касается также кожи, легких, печени, мягких тканей. Часто поражения локализуются в лицевой части, что приводит к уродствам и неисправимым патологиям.

Лечение довольно длительно и часто происходят рецидивы.

Маргинальная форма

Название формы говорит как раз о месте расположения опухоли. Маргинальная зона располагается в селезенке, где находится граница красной и белой пульпой, сосредоточение большого количества лимфоцитов и макрофагов. Этот вид относится к вялотекущим.

Наибольшая симптоматика в этом случае исходит со стороны пищеварительной системы. Возникают приступы, похожие на панкреатит, что может сбить с толку неопытного врача. Но первичные признаки, воспаление лимфоузлов, проявляют клиническую каротину.

Основными симптомами маргинальной лимфомы являются болевые ощущения в области живота, образования узлов в пищеварительной системе. При принятии пищи происходит быстрое насыщение. При этом в основном заболевание протекает бессимптомно.

Из клеток мантийной зоны

Эта форма характеризуется быстрым ростом раковых клеток, образованием хромосомных мутаций. Симптоматика скрытая и обнаружение происходит на дальних стадиях заболевания. Наиболее подвержены ему мужчины пожилого возраста. Факторы риска и причины заболевания определяются индивидуально, но в основном они идентичны с остальными. Относится к медленно развивающимся, но при этом прогрессирующим. Хотя может напротив быстро развиваться и быть агрессивного характера.

Полного излечения от данного вида еще не придумали, можно получить длительную ремиссию. В настоящее время продолжительность жизни с данным диагнозом составляет в среднем 6 лет. Ранее не достигали трех.

Основные органы поражения: селезенка, костный мозг, периферическая кровь, экстранодальные области.

По первичным признакам ее также можно определить достаточно быстро. Вторичные – это боли в животе, суставах, костях. Также могут быть костные деформации конечностей и позвоночника.

Анализ крови позволяет выявить клеточный состав крови

Диагностика

Биопсия предполагает осуществление забора лимфоидной ткани из пораженного узла для дальнейшего анализа

Чтобы поставить точный диагноз, врачу необходимо провести комплексное обследование пациента. Обычно оно предполагает определенный алгоритм:

1. Осмотр пациента. Врач выслушивает жалобы, уточняет анамнез и проводит пальпацию пораженных мест.
2. Лабораторная диагностика. Для подтверждения подозрений на развитие крупноклеточной лимфомы необходимо сдать кровь на биохимический и клинический анализы. Последний позволяет выявить количество лимфоцитов, а также скорость оседания эритроцитов. Посредством биохимического анализа определяется содержание в крови пациента мочевины, глюкозы, общих липидов и прочих параметров. Благодаря данной процедуре удается выявить наличие в организме функциональных нарушений.
3. Биопсия. Основной этап диагностики. Процедура предполагает осуществление забора лимфоидной ткани из пораженного узла, что необходимо для последующего проведения гистологического исследования. Результат позволяет определить наличие в организме злокачественных клеток.
4. Лучевая диагностика. Речь идет как о стандартной процедуре рентгенографии, так и о более точных методиках: КТ и МРТ. При помощи лучевой диагностики специалисту удается выявить стадию развития недуга и определить наличие злокачественных новообразований.
5. Дополнительные исследования. В зависимости от степени и характера патологии пациенту может быть назначено молекулярно-генетическое или иммуногистохимическое исследование.

По результатам вышеописанных процедур врач ставит окончательный диагноз и разрабатывает для пациента индивидуальный лечебный план.

Диагностические меры

Неуточнённая опухоль не подвергается лечению. Важно дифференцировать клетки очага и уточнить диагноз. Онкологи назначают комплекс инструментально-диагностических исследований:

• Клинические анализы мочи и крови.
• Ультразвуковая диагностика органов брюшной полости и лимфатических узлов шеи, ключицы, паха и других областей.
• Для уточнения состояния области средостения, органов дыхания и костной ткани проводят рентгенографию.
• Определение онкомаркеров, в частности, титры Бета-2-микроглобулина и белковые соединения.
• Пункции ликвора и костного мозга.
• Магнитно-резонансная и компьютерная томографии.
• Гистологическое исследование тканей опухоли предоставляет заключительный диагноз.

Особенности лечения

Самыми распространенными методиками лечения диффузной крупноклеточной в-клеточной лимфомы являются лучевая и химиотерапия. Как правило, их применяют совместно, что позволяет получить наиболее высокий результат.

Химиотерапия

Дакарбазин вводится внутривенно, а при некоторых локализациях опухолевого процесса внутриартериально

Методика основана на введении в организм сильнодействующих веществ, разрушающе воздействующих на раковые клетки. Такое лечение дает высокие результаты при использовании на первых стадиях заболевания. Чаще всего в ходе химиотерапии применяются такие препараты:

• Винбластин;
• Блеомицин;
• Доксорубицин;
• Дакарбазин.

В большинстве случаев лечение проводится в два этапа. Первый является основой терапии, а второй – закрепляет полученный эффект.

Если пациент имеет неблагоприятный прогноз, то подход к лечению меняется. В данном случае назначаются следующие препараты:

• Циклофосфан;
• Онковин;
• Доксорубицин.

При запущенных стадиях недуга проводится интенсивная терапия, целью которой является достижение абсолютной ремиссии.

Химиотерапия также применяется при лечении генерализованных стадий первичной медиастинальной в-клеточной лимфомы.

Лучевая терапия

Предполагает использование рентгеновских лучей для уничтожения патологически измененных клеток. В отличие от химиотерапии, которая применяется при лечении всех стадий заболевания, данная методика проводится пациентам с первой и второй стадией лимфомы.

Разовая доза облучения не превышает 40 грей. При этом лучи направляются только на пораженную область. Другие ткани не должны попадать под воздействие.

Основной целью такого лечения является повреждение структуры злокачественных клеток и сдерживание их роста. Доза облучения определяется стадией заболевания. Также принимаются во внимание и возможные факторы риска. Так, при значительном метастазировании опухоли, лучевая терапия может быть противопоказана, поскольку подобное воздействие на пораженные области приведет лишь к распространению метастазов.

Медикаментозная терапия

Общая доза препарата не должна превышать 1000 мг/м2 поверхности тела, вводят внутривенно, медленно, в течение 3-5 минут

В качестве сопроводительной терапии при лечении крупноклеточной лимфомы используются препараты следующих групп:

• антибиотики, если заболевание имеет бактериальную природу;
• противоопухолевые средства для сдерживания роста новообразований;
• иммуномодуляторы – для повышения защитных функций организма;
• противовирусные препараты, если воспалительный процесс был спровоцирован деятельностью вируса.

Использование дополнительных средств должно осуществляться под пристальным контролем специалиста. При возникновении каких-либо изменений в самочувствии пациенту следует немедленно обратиться к лечащему врачу с целью коррекции лечебного плана.

Наиболее популярными средствами, используемыми в рамках вспомогательной терапии, являются цитостатики и средства из группы моноклональных антител:

• Винбластин;
• Метотрексат;
• Эпирубицин;
• Аспарагиназа;
• Ритуксимаб;
• Этопозид.