Гамартома легкого: симптомы, лечение

Причины

В настоящий момент в пульмонологи нет единого мнения в отношении того является ли гамартома опухолью denovo либо она возникает вследствие дизэмбриогенеза и дальнейшего опухолевого перерождения. Некоторые специалисты считают гамартому пороком развития легких, который формируется вследствие нарушения закладки и формирования бронхолегочных структур на этапе эмбриогенеза. Соединительнотканные, хрящевые и гладкомышечные элементы новообразования формируются из зародышевой ткани – мезенхимы. Иногда эпителиальные структуры вовлекаются вторично из окружающей легочной ткани в процесс роста опухоли или из мезодермальных и энтодермальных зачатков бронха.

К предрасполагающим факторам, способствующим развитию новообразования, относят генетическую предрасположенность, генные мутации, продолжительное воздействие на организм будущих родителей тератогенных и мутагенных агентов.

Не следует путать с гематомой .

Большой гамартом из селезенки . Гамартома является темным круглым объектом на левом , который доминирует изображение. Это поперечное сечение; рост составляет около 9 см в диаметре, тогда как весь селезенку составляет около 11 см в диаметре.

Медицинская генетика , Патология

Гамартома является главным доброкачественными, очаговыми мальформациями , который напоминает новообразование в ткани ее происхождение. В то время как традиционно считаются уродством развития, многий гамарт имеет клоновые хромосомные аберрации, которые приобретаются через соматические мутации и на этой основе в настоящее время считается опухолевыми. Она растет с той же скоростью, что и окружающие ткани. Она состоит из тканевых элементов обычно находится в этом месте, но они растут в неорганизованно. Гамарт встречается во многих различных частях тела, и чаще всего бессимптомной непальпируемые (нераскрытая , пока они не будут найдены случайно при исследовании изображений , полученное по другой причине).

Кроме того, определение гамартома по сравнению с доброкачественной опухолью часто неясно, так как повреждения могут быть клоновыми . Поражения , такие как аденомы , развития кист , гемангиом , лимфангиом и рабдомиома внутри почек, легких, поджелудочной железы или интерпретируются некоторыми экспертами как гамартом в то время как другие считают их истинными новообразованиями . Кроме того, несмотря на то, гамарт показывает доброкачественную гистологию, существует риск некоторых редкие , но опасные для жизни клинических проблем , таких как те , что в типа нейрофиброматоза I и клубневого склероза .

Он отличается от хористома , тесно связанной формы гетеротопии . Два можно дифференцировать следующий образом : а гамартом избыток нормальной ткани в нормальной ситуации (например, родинки на коже), в то время как хористом избыток ткани в ненормальной ситуации (например, ткани поджелудочной железы в двенадцатиперстной кишке ).

Прогноз

В большинстве случаев прогноз заболевания благоприятный, если человек своевременно обратился за помощью к специалисту и принял решение оперироваться. Неблагоприятный прогноз развивается по причине патологического разрастания новообразования, которое сдавливает ткани легких.

После своевременной операции и реабилитации человек возвращается к полноценной жизни, но его состояние контролируется с помощью периодической рентгенографии. Запущенные формы болезни требуют полной резекции легкого или трансплантации всего органа.

Рецидив заболевания наблюдается всего у 1% пациентов с подобной проблемой. Обычно хирургическая операция решает вопрос навсегда. Важно исключить развитие онкологии, так как рост опухоли может быть спровоцирован хаотичным делением раковых клеток.

Гамартома является доброкачественной опухолью, но при отсутствии оперативного вмешательства может провоцировать острую дыхательную недостаточность и летальный исход. Новообразование формируется при эмбриональном развитии, поэтому повлиять и предотвратить его появление невозможно.

Симптомы

Клиническая картина гамартомы легкого зависит от размеров опухоли, ее локализации относительно крупных бронхов, диафрагмы и грудной стенки. По выраженности симптомов опухолевого процесса различают три стадии заболевания:

I стадия, обусловленная бессимптомным течением;

II стадия, отличается скудной клинической симптоматикой;

III стадия, характеризуется развитием выраженной симптоматики, что обусловлено внушительными размерами опухоли и компрессией окружающих тканей.

Чаще всего гамартомы, характеризуются длительным и бессимптомным течением. Выявление опухоли происходит случайно при проведении рентгенографии грудной клетки либо во время вскрытия. При периферической локализации и небольших размерах новообразования может не отмечаться развития клинических симптомов.

После достижения гамартомой внушительных размеров возникает сдавление тканей легкого, бронхов, диафрагмы и грудной стенки. У пациента появляется одышка, боли в грудной клетке на стороне поражения, которые чаще всего появляются на высоте глубокого вдоха и сопровождаются кашлем, а при серьезной физической нагрузке – кровохарканье. При сдавлении гамартомой крупного бронха возникает клиническая картина, характерная для центральной опухоли легкого.

При эндобронхиальной локализации гамартомы возникают локальное нарушение проходимости бронха, которые сопровождаются гиповентиляцией и сегментарными ателектазами соответствующего отдела легкого и возникновением обтурационной пневмонии. В этом случае клиническая картина гамартомы может сопровождаться появлением симптомов хронического инфекционного процесса в легких.

При множественной гамартоме легкого может возникать триады Карнея, сочетающаяся с лейомиобластомой желудка и экстраадренальнойпараганглиомой, или Кауден-синдромом, характеризующимся множественными доброкачественными образованиями внутренних органов и высоким потенциалом развития рака молочной и щитовидной желез, пищеварительного тракта и мочеполовой системы.

Лечение

Если лабораторно подтвержденная гамартома диаметром менее 2,5 см характеризуется отсутствием сдавливания соседних тканевых структур, то в течение нескольких месяцев специалист должен наблюдать динамику заболевания. Дальнейший подбор терапии зависит от изменения размеров тени на рентгенограмме.

Патология устраняется только оперативным методом. Периферическая опухоль удаляется вылущиванием, сегментарной или краевой резекцией органа. Легочная доля иссекается при длительной компрессии кровеносных сосудов, паренхимы, бронхов, осложненном течении болезни.

Для удаления эндобронхиальной гамартомы применяется бронхотомия с устранением узла, окончатая или циркулярная резекция бронха с дальнейшим ушиванием, пластикой новообразования.

Чтобы исключить периферический или эндобронхиальный рак, в срочном порядке прибегают к послеоперационному гистологическому изучению дефекта. Если заболевание не запущено, то возможно проведение малоинвазивной криодеструкции, электрокоагуляции, лазерному выпариванию.

Диагностика опухолей легких в Израиле

В клинике Ихилов Комплекс предусмотрен не только комплексный подход, но и рациональное планирование всех процедур с тем, чтобы пациент тратил как можно меньше времени на ожидание. Обычно диагностические меры занимают всего 3 дня.

Первый день – консультация медицинского директора и ведущего онколога

На первый день обычно планируется консультация медицинского директора и ведущего онколога. На этом этапе планируются дополнительные диагностические мероприятия, исходя из состояния пациента и имеющейся медицинской документации.

Второй день – диагностические процедуры

Диагностика опухолей легких в Израиле включает в себя широкий набор исследований.

• Рентгенография позволяет сделать предварительные выводы о наличии новообразования в легких.
• Компьютерная томография используется при более детальном исследовании неоплазии.
• ПЭТ-КТ применяется для поиска метастазов.
• Бронхоскопия позволяет взять образец опухоли для гистологического исследования (также для этого может применяться биопсия под контролем КТ).
• Анализ крови на специфические биомаркеры может применяться для выяснения перспектив использования таргетной терапии.

Третий день – консилиум

Завершающим этапом диагностики становится обсуждение результата на консилиуме, состоящем из специалистов, которые будут лечить пациента. Коллегиальный подход позволяет избежать ошибок и подойти к назначению схемы лечения взвешенно. Пациент присутствует на консилиуме и принимает участие в обсуждении, таким образом, на этом этапе он полностью информирован о том, каким будет предстоящее лечение и полной стоимости услуг клиники.

Прогноз жизни при гамартоме лёгкого

Прогноз жизни при данном диагнозе благоприятный. Для таких опухолей, как правило, характерен замедленный рост. Однако стоит учитывать, что гамартомы могут достигать огромных размеров.

Озлокачествление новообразований рассматриваемого типа случается достаточно редко. Малигнизация не превышает 6-8%. Если озлокачествление и происходит, то перерождение может затрагивать, как ткани мезенхимального, так и эпителиального происхождения. Метастазы при малигнизации гамартомы могут локализоваться в регионарных лимфоузлах груди, плевре, печени и грудном отделе позвоночного столба.

Будьте здоровы!

Преимущества израильских больниц

1. Врачи с колоссальным клиническим опытом, одни из лучших в мире экспертов по диагностике и терапии новообразований дыхательной системы.
2. Обследование за несколько дней с использованием самых современных диагностических методик.
3. Широчайший набор средств лечения — различные виды открытых и малоинвазивных операций на легких, контактная и бесконтактная радиотерапия, системная и таргетная химиотерапия.
4. Практически в любой израильской клинике пациенту выделяют персонального куратора-переводчика, который отвечает за координацию врачей, решает бытовые вопросы и переводит документы.

Классификация

По признаку преобладания ткани

1. Хондроматозная (хондрогамартома, хондрома).
2. Липоматозная.
3. Лейомиоматозная.
4. Фиброматозная.
5. Ангиоматозная.
6. Органоидная гамартома (имеется сочетание различных тканей)[7][13][22][23].

По количеству опухолей

1. Единичная гамартома.
2. Множественные гамартомы[11][19].

По локализации

1. Периферические (паренхимальные).
2. Эндобронхиальные[13][24].

3.Симптомы и диагностика

Подавляющее большинство случаев гамартомы легкого являются бессимптомными, и носитель может длительное время даже не догадываться о наличии опухоли. В единичных случаях, – при значительном размере и определенной локализации гамартомы, – встречаются болевой дискомфорт, мокрый кашель, а также доступные аускультации изменения дыхательной акустики.

Как правило, гамартома обнаруживается случайно, например, при профилактическом или плановом (по другому поводу) рентген-исследовании, и обязательно становится объектом дифференциальной диагностики – прежде всего, со злокачественной неоплазией. В зависимости от ситуации, назначают компьютерную томографию, фибробронхоскопию, пункцию с целью отбора биоптата – гистологический анализ позволяет окончательно установить характер опухоли.

Патологическая анатомия

Макроскопически гамартома обычно имеет округлую форму с гладкой или мелкобугристой поверхностью, и плотно-эластическую или плотную консистенциею, капсулы не имеет, но чётко отграничена от окружающей лёгочной ткани[13]. На разрезе опухоль сероватая или серовато-жёлтая, дольчатого вида, включает очаги хряща и разделена фиброзными прослойками, часто определяются включения извести[18]. В некоторых случаях удалённая из своего ложа гамартома распадается на отдельные дольки. Ложе опухоли образовано спрессованными альвеолами, между ним и опухолью анатомической связи нет, что объясняет возможность вылущивания гамартомы на операции[19][20]. Большинство гамартом лёгкого не превышает в диаметре 4 см, однако иногда могут достигать и 10 см[1]. В медицинской литературе имеются единичные описания случаев обнаружения гигантских гамартом[21], когда опухоль занимала 2 доли лёгкого и даже 3/4 соответствующей половины грудной клетки (Прозоров А. Е., 1939)[15][19].

Микроскопически определяется гиалиновый или, реже, эластический хрящ атипичного строения, вокруг которого располагаются прослойки жировой и волокнистой или миксоидной соединительной ткани, иногда гиалинизированной, с мелкими округлыми или овальными ядрами. Также выявляются участки окостенения или обызвествления. Иногда обнаруживаются гладко-мышечные волокна, лимфоидные скопления[13][19][20]. Между хрящевыми пластинками нередко встречаются щелевидные ходы, которые могут преобразоваться в кисты. Выстилка этих ходов и кист образована железистым эпителием. Эпителиальный компонент гамартомы представлен обычно небольшим количеством уродливых железистых и сосочковых структур[14].

Распространение

Данное заболевание диагностируется в более чем в половине случаев из всех выявленных легочных новообразований, возникающих на поверхности или на внутренней части легких. У мужчин гамартому обнаруживают при рентгенологических профилактических исследованиях в среднем в три раза чаще, чем у женщин такого же возраста, причем в основном поражается правая доля. Примерный возраст пациентов – около 40 – 45 лет.

Гамартома бывает нескольких видов:

• Эндобронхиальная (весьма редко встречающаяся форма, всего в 10% случаев);
• выделяют периферическую опухоль, локализующуюся в передних легочных сегментах;
• встречается периферическая опухоль, возникающая на задних сегментах.

Нельзя относиться к насморку как к лёгкому недомоганию. Вы можете пропустить первые симптомы синусита, что приведёт к длительной болезни. Сигналом развития ларингита являются Ваши частые потери голоса. Узнайте из статьи главные причины развития заболевания голосовых связок.

Заболевание состоит из тканей легкого, но, тем не менее, ее строение не похоже на строение самого органа расположением клеток, отличным от нормотипичного положения клеток, а также различной степенью конкретной дифференцировки. Болезнь имеет форму овала или круга со слегка неровными краями. Структура новообразования чаще с ровной поверхностью или слегка бугристой, высокой плотности. Довольно отчетливо дифференцируется от самой легочной ткани.