Что такое ретинобластома и насколько опасно заболевание

Злокачественная опухоль сетчатки (ретинобластома) представляет собой раковое заболевание, которое чаще всего выявляется в детском возрасте. Состояние это чаще врожденное, но диагностировать его у новорожденных довольно сложно. Чаще всего это заболевание выявляют в возрасте двух лет. Практически все случаи ретинобластомы (до 98%) определяются у пациентов до пяти лет.

Это злокачественное новообразование встречается во всех странах, примерно один случай ретинобластомы регистрируется на 20 тысяч новорожденных. Мальчики и девочки болеют одинаково часто. Чаще опухоль носит односторонний характер, но в 20-30% случаев отмечается двустороннее поражение глаз (диагностика опухоли при этом происходит в более раннем возрасте).

Особенность болезни

Глаз имеет сложное строение. В составе небольшого глазного яблока предусмотрена защита от внешних отрицательных факторов, оптическая система для четкого восприятия предметов, структура, воспринимающая световые волны. Это наследственное заболевание у детей, которое формируется из клеток сетчатки глаза. Опухоль произрастает из пигментного эпителия сетчатки и провоцирует:

• потерю зрения;
• распространение вторичных очагов в мозг и другие органы;
• повышение внутриглазного давления.

Ретинобластома в основном проявляется в первые 2 года жизни ребенка. В настоящее время частота возникновения этой болезни составляет 1 случай на 10-13 тысяч новорожденных детей.

Признаки ретинобластомы глаза

Хотя опухоль сетчатки имеет несколько характерных настораживающих признаков, заметить их у малышей очень сложно. Так,

Потеря зрения будет одним из первых признаков, что для диагностики затруднительно. Дети в возрасте до 2-х лет не могут заметить снижение остроты зрения. Для этого периода характерно выпадение полей зрения и размытость образов.

Синдром «кошачьего глаза» (белый зрачковый рефлекс) – это один из первых симптомов. Его наиболее часто замечают родители. При определенном ракурсе создается впечатление, что глаз (или глаза) малыша засверкал «как у кошки». Иногда появляется ощущение, что глаз стал белым, это сквозь зрачок заметно опухоль. Данный симптом появляется довольно рано, опухоль хорошо различима при офтальмологическом осмотре. Своевременная диагностика позволяет давать хорошие прогнозы на сохранение зрения.

Косоглазие также является одним из первых симптомом опухоли сетчатки. Этот признак легко заметить и нередко обнаружения ретинобластомы происходит при осмотре по поводу жалоб на детское косоглазие.

Другие симптомы. В более поздних стадиях опухоль поражает ЛОР-органы и нервную систему. Направление к офтальмологу выдают эти специалисты. На поздних стадиях болезни ребенок становится вялым, быстро устает (признак интоксикации), жалуется на сильные головные боли.

Виды и формы

По степени распространенности ретинобластомы у детей эта болезнь подразделяется на такие виды, как эндофитный и экзофитный. Эндофитный тип патологии относится к внутриглазному. При разрастании злокачественных клеток полностью затрагивается глазное яблоко. При этом несколько повышается внутриглазное давление, отслаивается сетчатка и образуется глаукома.

Экзофитный тип болезни характеризуется распространением злокачественных клеток за пределы глазного яблока. При этом они охватывают слизистые оболочки, склеру и сосуды. Продвигаясь через зрительные клетки, злокачественные новообразования метастазируют в нервную систему и лимфоузлы.

По клиническому течению болезни выделяют несколько стадий. Стадия покоя характеризуется отсутствием выраженной клинической симптоматики. Родители могут заметить только образовавшееся небольшое белое пятно. По мере прогрессирования утрачивается бинокулярное зрение, у ребенка начинает косить глаз.

Стадия глаукомы отличается более яркой симптоматикой. Ребенок начинает бояться света, и у него слезятся глаза. На этой стадии поражению подвергается радужная оболочка. Нарушается отток внутриглазной жидкости, повышается давление, а также ощущаются очень сильные боли. Начинает развиваться глаукома.

Стадия прорастания считается самой опасной, так как у больного происходит выпячивание глазного яблока. Раковые клетки начинают метастазировать в мягкие ткани, которые расположены в области глаз. Заключительная стадия характеризуется распространением злокачественных новообразований на другие органы. Раковые клетки разносятся вместе с кровью по мозговым оболочкам, лимфоузлам и зрительным нервам. Больной испытывает сильную слабость, и у него наблюдаются другие признаки патологии.

Почему возникает рак глаза?

Ретинобластома у детей — опасная онкология и у родителей может возникнуть вопрос, почему развивается такая форма рака? Главным фактором является генетическая предрасположенность.

В остальных случаях (60% всех ситуаций), когда в семье нет историй наличия такого типа онкологии, подвергаются поражению только одного зрительного органа. У них меньше шансов того, что на втором глазу может развиться такой же тип онкологии. Подобная патология называется односторонняя ретинобластома.

Дети, у которых наблюдается наследственная ретинобластома, имеют высокую вероятность, что в скором времени симптомы онкологии смогут перейти и на второй глаз. По этой причине врачи рекомендуют проводить регулярный осмотр здорового глаза на протяжении 28 месяцев, каждые два-четыре месяца.

После того как у больного завершено лечение рекомендуется предпринимать специальные профилактические меры, с целью избежать рецидива заболевания. Проводить меры рекомендуется до того момента, пока ребенку не исполнится пять лет.

Причины возникновения

Ретинобластома у детей может быть наследственной и приобретенной. Наследственная форма болезни носит генетический характер. В основном у родителей, переболевших в детстве ретинобластомой, дети рождаются с такой же болезнью. Эта форма развивается стремительно и сопровождается другими нарушениями и патологиями.

Злокачественная опухоль сетчатки глаза может возникать в результате негативного воздействия экологических факторов и потребления генномодифицированных продуктов. При этой форме болезни зачастую поражается только один глаз. Такая опухоль появляется в более старшем возрасте, однако гораздо проще поддается лечению. Эта патология может стать одной из причин красных глаз у ребенка. Именно по этому признаку можно определить наличие заболевания.

Этиология и патогенез

Этиология ретинобластомы все еще неизвестна. К факторам риска развития спорадической врожденной опухоли можно отнести немолодой возраст матери и отца, длительную работу отца в металлургии. Односторонние ретинобластомы обычно развиваются в результате соматических мутаций, поражающих только ретинальные клетки. Двусторонние новообразования чаще являются следствием мутаций хромосом половых клеток.
Наследственные формы ретинобластомы наблюдаются примерно у 40—50 % больных. У здоровых родителей, имеющих одного ребенка с ретинобластомой, вероятность развития опухоли у последующих детей составляет 6 %. В тех случаях, когда в семье больны несколько детей, риск развития бластомы у последующих детей возрастает до 50 %.

У родителей, перенесших в детстве ретинобластому, рождается более половины детей с этой опухолью.

Основные симптомы

Среди основных симптомов ретинобластомы у детей нужно выделить такие как:

• белое пятно на зрачке;
• снижение зрения;
• светобоязнь;
• слезотечение;
• изменение слизистой глаза.

Также может наблюдаться боль в области органов зрения, нарастает внутриглазное давление в результате оттока жидкости. Это приводит к образованию вторичной глаукомы. При развитии патологии у малыша один зрачок больше другого, что обязательно должно насторожить родителей.

Стадия прорастания сопровождается смещением глазного яблока немного вперед. Это связано с прорастанием опухоли в придаточные пазухи, располагающиеся между оболочками мозга. Если у ребенка красные глаза, причины этого могут быть связаны с развитием ретинобластомы. В таком случае обязательно нужно показаться офтальмологу, так как на первоначальных стадиях намного проще избавиться от имеющейся болезни.

Стадия метастазирования характеризуется тем, что метастазы распространяются по другим органам, в частности печень, мозг, кости. При этом значительно ухудшается самочувствие пациента. К общим признакам присоединяются симптомы интоксикации, сильная слабость и головная боль.

Симптоматика

Клиническая картина среди детей во многом определяется размерами новообразований и их локализацией. Характерным признаком патологии служит лейкокория, что в народе прозвана синдромом кошачьего глаза. Его проявление можно заметить, если опухоль разрослась до довольно больших размеров или при расслоении сетчатки. Новообразование в этом случае вылезает за хрусталик, и его можно с легкостью увидеть через зрачок.

В зависимости от стадии патологии симптоматика в каждом случае своя:

• Стадия T1 (покой) – выраженных признаков здесь пока еще нет, однако в ходе осмотра можно заметить лейкокорию, или кошачий глаз (как было отмечено выше), что обусловлено просвечиванием опухоли сквозь зрачок. Также у пациентов можно наблюдать косоглазие и потерю полноценного стереоскопического зрения.
• Стадия T2 (глаукома) – хороший специалист по фото ретинобластомы у детей может обнаружить все признаки воспалительного процесса оболочек глаза (слизистой, радужной, сосудистой), что сопровождается их покраснением. Помимо этого наблюдается слезотечение и светобоязнь. А из-за того что отток внутренней жидкости нарушен, в глазу повышается давление, что, в свою очередь, приводит к появлению боли.
• Стадия T3 (прорастание) – в этом случае опухоль уже приобрела обширные размеры, и глазное яблоко начинает выпирать вперед, за орбиту. К тому же опухоль затронула окружающие ткани, придаточные носовые пазухи, включая пространство между мягкой и паутинной оболочкой головного мозга. Здесь не только таится опасность в отношении потери зрения, но и существует угроза жизни пациента.
• Стадия T4 (метастазирование) – повторные очаги опухоли ретинобластомы могут быть в печени, костной ткани, спином или головном мозге. Распространение метастазов осуществляется посредством кровеносной и лимфатической систем организма, зрительного нерва, тканей головного мозга. В этом случае симптомов куда больше: это и сильная интоксикация, и слабость, и появление рвоты, головной боли.

Зачастую определить наличие опухоли можно еще до того момента, как новообразование покинет область глазницы. Поэтому здесь самое главное — своевременно провести диагностику.

Проведение диагностики

Если у малыша один зрачок больше другого, косоглазие или наблюдается снижение зрения, то это может быть признаком ретинобластомы. В таком случае обязательно нужно обратиться к офтальмологу для проведения обследования. Для диагностики проводится осмотр глазного дна, так как при офтальмоскопии можно достаточно легко рассмотреть новообразование.

Дети, родители которых перенесли такую же болезнь, должны обязательно находиться на диспансерном учете, так как имеется высокий риск наследственной передачи патологии. Чтобы уточнить поставленный диагноз и определить степень протекания болезни, нужно провести целый ряд диагностических исследований, в частности, таких как:

• томография пораженной области;
• биопсия головного мозга;
• ультразвуковая диагностика брюшной полости для выявления метастазов;
• рентген легких;
• анализ крови и мочи.

В связи с тем, что у детей при ретинобластии зачастую есть патологии и нарушения в работе внутренних органов и систем, то может потребоваться дополнительная консультация лора и невролога.

Симптомы

Где расположена опухоль при ретинобластоме, смотрите на картинке:

В процессе прогрессирования опухолевого образования проявляются следующие видимые признаки:

1. Осветление 1 или 2 глаз на фотографиях со вспышкой. Если один из членов семьи приметил такой эффект, следует немедленно обратиться к специалисту в области офтальмологии для диагностики. Лейкокория – светлые пятна в зрачках. В нормальном состоянии вспышка сделает зрение в красном свете, но никак не в осветленном. Это означает, что опухоль начала перекрывать кровяные сосуды и капилляры. Помимо этого, проявляться данный симптом способен и в затемненной комнате. Не всегда подобный фактор свидетельствует о наличии проблемы, поэтому необходимо посетить врача.

Когда можно заподозрить ретинобластому у ребенка? Посмотрите, как проявляется патология на фото:

1. Ухудшение качества зрения. Наиболее явный симптом злокачественного развития опухоли сетчатки – сбой в функциональности палочек и колбочек или их деформация в связи с перекрытием новообразования. Прогноз может иметь неутешительный результат, если вовремя не вмешаться. Ребенок, вероятнее всего, лишится зрения.
2. Отклонение зрительных осей – косоглазие, проявляющееся в детском возрасте. Необходимо понимать, что такое нарушение не обязательно свидетельствует об онкологии. Проанализируйте дневной распорядок дня малыша, рацион питания и вредные привычки. Возможно, за косым взглядом стоит просмотр телевизора на расстоянии меньше метра или рисование картинок лежа головой на столе.
3. Болевые синдромы, дискомфорт и слезоточивость – вторичные симптомы.
4. Воспалительные процессы, конъюнктивит, светобоязнь. Если глаза ребенка постоянно красные, а в определенные моменты имеют светлый оттенок, необходимо срочно обратиться к офтальмологу, а далее — к онкологу.

Когда образование достигает значительных размеров, то имеет тенденцию распространения раковых клеток на ближайшие органы жизнедеятельности, поражая их и вызывая серьезные воспалительные процессы. Иногда диагностический рентген выявляет осветленные пятна в областях мозга.

Кпризнакам симптоматического проявления раковой онкологии в мозге относятся следующие пункты:

1. Сильнейшая боль в висках, на затылке или по всей поверхности головы. Обычные медикаменты не способны унять болевой синдром.
2. Проявление тошноты и рвоты.
3. Потеря сознания, обмороки.
4. Эпилептические припадки.
5. Судороги.
6. Плохая память, потеря концентрации.
7. Онемение определенных зон на теле.
8. Сбой в работе вестибулярного аппарата.
9. Нарушение слуха, голоса и зрения, дыхания.

Формирование вторичных раковых очагов развития в головном мозге — крайне отрицательный признак, который снижает вероятность выздоровления на 70 и более процентов.

Также метастазы чаще всего закрепляются на:

1. Костную ткань.
2. Спинной мозг.
3. Печень.

При появлении дополнительных опухолей в организме шанс выживаемости снижается на 60%.

Особенности лечения

Лечение ретинобластомы зависит прежде всего от стадии болезни. Зачастую для проведения терапии применяется:

• химиотерапия;
• лучевая терапия;
• хирургическое вмешательство;
• криотерапия;
• лазерная коагуляция;
• термотерапия.

Если своевременно начать проведение лечения и подобрать наиболее результативную терапию, то можно сохранить нормальное зрение и здоровье ребенка. При двустороннем поражении методики подбираются отдельно для каждого глаза.

В Институте глазных болезней проводится комплексная терапия, которая подразумевает под собой применение нескольких различных методик. Обычно лечение опухоли начинается с лучевой терапии, так как раковые клетки ретинобластомы характеризуются очень высокой степенью чувствительности к воздействию радиолучей. Подобная методика достаточно результативна, однако среди побочных проявлений можно отметить образование катаракты и вторичных опухолей костной ткани. При локализованной лучевой терапии значительно уменьшается риск возникновения побочных проявлений.

В Институте глазных болезней офтальмологи предпочитают применять консервативные методики терапии. Если опухоль имеет размер менее 7 мм и находится в передней области глаза, то назначается криотерапия. Если же опухоль располагается в задних отделах и имеет размер менее 4 мм, то показана фотокоагуляция. При проведении термотерапии на пораженную область направляют инфракрасное излучение и ультразвуковые лучи.

В случае значительного разрастания ткани опухоли, присоединения вторичной глаукомы, а также невозможности сохранения зрения проводится операция по удалению глаза с последующим применением специальных искусственных протезов. При образовании метастазов в области зрительных нервов единственным методом терапии считается химиотерапия в сочетании с применением цитостатиков.

Диагностика ретинобластомы

Диагноз опухоли ставится на основании компьютерной томографии (КТ) либо исследования головы при помощи магнитно-ядерного резонанса (МРТ). Эти методы являются наиболее диагностически ценными, поскольку позволяют установить не только факт наличия опухоли, но и то, насколько она распространена и затрагивает соседние ткани, т.е. ее стадию, что важно для выработки последующей тактики лечения ретинобластомы.

Применяют также УЗИ глаза и грудной клетки, остеосцинтиграфию – последние с целью обнаружения возможных метастазов. Для этого же проводят люмбальную пункцию с последующим лабораторным изучением спинномозговой жидкости. Все эти диагностические исследования у маленьких детей проводятся под общим наркозом.

Важным методом диагностики ретинобластомы, позволяющим установить клеточный состав опухоли, является биопсия, в данном случае она проводится во время операции по удалению опухоли.

Хирургическое вмешательство

Ретинобластома обязательно подвергается оперативному вмешательству. Однако сохранить нормальное зрение пораженного глаза не всегда является возможным. В клинике «Микрохирургия глаза» имени Федорова проводится лечение с применением современных методик, которые позволяют быстро устранить имеющуюся проблему и улучшить зрение.

При небольшом размере опухоли применяется термотерапия. Подобная методика подразумевает под собой прицельное воздействие высоких температур. Криотерапия дает очень хороший результат при проведении терапии небольшой опухоли, которая образуется на переднем участке сетчатки глаза. Процедура подразумевает под собой замораживание тканей новообразования при помощи специального зонда, который прикладывается к внешней поверхности склеры.

Помимо этого, при наличии опухоли небольшого размера назначается фотокоагуляция. Операция основана на разрушении сосудов, которые питают раковые клетки сосудов. Для этого применяется лазерный луч.

В клинике «Микрохирургия глаза» имени Федорова проводится также лазерное лечение, которое помогает быстро и результативно устранить имеющуюся проблему малоинвазивным способом.

При значительном распространении ретинобластомы с сетчатки на другие отделы глаза проводится полное удаление глазного яблока с последующей имплантацией искусственного хрусталика. Одним из самых важных моментов проведения операции является иссечение зрительного нерва настолько глубоко, насколько это возможно.

Если опухоль вышла за пределы глаза, то проводится удаление новообразования вместе с костными стенками глазницы. После удаления проводится протезирование.

Методики лечения патологии

В зависимости от стадии протекания ретинобластомы назначается соответствующий курс лечения, причем комплексно. Но тут стоит учитывать и ряд некоторых факторов. Прежде всего, необходимо выяснить зону охвата опухоли соседних тканей, есть ли метастазы в организме и пр.

Как правило, комплексное лечение включает в себя следующее:

• Хирургическое вмешательство.
• Лучевая терапия.
• Химиотерапия.

Обычно избавиться от новообразования можно при помощи хирургического вмешательства, что является основным лечением ретинобластомы. Раньше с этой целью проводилась энуклеация глаза, но теперь же благодаря современным инновационным решениям медицины стали доступны иные действенные методики.

Химиотерапия

В комплексе с операцией может проводиться химиотерапевтическое лечение, которое гарантирует 80-90 % излечения. Химиотерапия требуется при:

• значительном внутриглазном поражении;
• инвазии зрительного нерва;
• поражениях орбиты;
• региональных метастазах.

Ретинобластома очень чувствительная к химиопрепаратам. Для проведения лечения можно использовать сразу несколько цитостатиков. Наиболее хороший результат можно получить при сочетании таких препаратов, как «Карбоплатин», «Вепезид», «Винкристин».

Химиотерапия позволяет уменьшить новообразование в размерах, именно поэтому подобная методика рекомендуется перед проведением операции. Кроме того, подобная методика предназначена для проведения системной терапии в запущенных случаях.

Причины болезни

В большинстве случаев ретинобластома обусловлена генетическим фактором. Наследственный тип онкологии зачастую бывает двусторонним и довольно быстро прогрессирует. По истечении времени опухоль начинает рассеиваться и проникать в близлежащие ткани. Причины образования случайно возникшей ретинобластомы до конца не установлены, но существует несколько благоприятных этиологических факторов:

• употребление ребенком большого количества продуктов с высоким содержанием ГМО;
• загрязненная среда проживания;
• возраст родителей.

Другие методики

Лечение злокачественного новообразования проводится под контролем офтальмолога, онколога и офтальмохирурга. Опухоль чувствительна к рентгеновскому облучению. Лечение проводится в несколько сеансов, а дозировка подбирается доктором-радиологом сугубо индивидуально.

Облучение новообразования проводится дистанционно, когда рентгеновский источник находится на некотором расстоянии от патологического очага. Контактный способ подразумевает под собой применение аппликаций радиоактивных веществ, которые прикладываются прямо на глазное яблоко. Однако в таком случае повышается риск возникновения осложнений, в частности, таких как воспаление роговицы, язва, помутнение хрусталика.

Введение в организм противоопухолевых препаратов позволяет предотвратить распространение злокачественного новообразования и уменьшить его размеры. Медикаментозные препараты вводятся прямо в область опухоли или применяются в качестве внутривенных вливаний. При проведении лечения применяется наркоз и специальный стол для фиксирования больного.

Особенности лучевой терапии

Если имеется хоть малейшая возможность сохранить орган зрения, то в отношении пораженного глаза применяется радиотерапия. В силу того что опухоль способна активно реагировать на рентгеновское излучение, такой метод лечения вполне оправдывает себя. При этом в зоне воздействия аппарата должны находиться сетчатка, стекловидное тело и передний отрезок зрительного нерва (не менее 1 см).

Благодаря специальным защитным экранам можно избежать помутнения хрусталика, таким образом снижается опасность данного способа терапии ретинобластомы. Это, в свою очередь, сводит к минимуму вредное воздействие терапии на организм.

А если учесть, что пациентами, как правило, являются дети младшего возраста, то такая операция проводится с применением общего наркоза с фиксированием ребенка на специальном столе.

Глазные протезы

Если в ходе операции было удалено глазное яблоко, то ребенка приучают к ношению искусственного протеза. Его постоянное присутствие требуется для того, чтобы предотвратить деформацию лица в процессе роста ребенка. Кроме того, отсутствие протеза может привести к заворачиванию ресниц внутрь глазницы, что приводит к раздражению слизистой оболочки.

Временный протез вставляют через 6 дней после проведения операции по удалению глазного яблока. После того как пройдет отечность глазного мешка, ребенку ставится постоянный протез. Протезирование имеет сразу 3 назначения, а именно:

• косметическое;
• функциональное;
• психологическое.

Современные материалы и технологии позволяют изготавливать протезы, которые практически не отличить от настоящих глаз. Модели протезов искусно имитируют движения собственного глазного яблока.

Чтобы сходство со здоровым глазом было еще более выражено, на поверхности протеза располагают линзу, которая в точности повторяет форму, размеры и окрас здоровой радужки. Благодаря этому ребенок не будет ощущать себя инвалидом.

Лечение болезни

В настоящее время лечение ретинобластомы у детей осуществляется несколькими способами:

• хирургическое вмешательство;
• лазерная терапия;
• криодеструкция;
• химиотерапия.

Основу врачебного вмешательства составляет проведение энуклеации – это самый распространенный способ удаления злокачественных новообразований. Показаниями к выполнению могут служить – сильное разрастание опухоли, глаукома, слепота и невозможность восстановить зрение. Уже через два месяца после проведения такой операции можно осуществлять протезирование глаза.

Лучевое лечение, основная цель которого — сохранение зрения. Нередко такое устранение ретинобластомы проводится в совокупности с криотерапией. Операция проводится с введением обезболивающего вещества, поскольку пациентами в основном являются малыши младше трех лет. Благодаря этому удается добиться наилучших результатов по сохранению глаза и восстановлению зрения. Кроме этого, к новейшим методикам лечения относятся фотокоагуляция и термотерапия, во время которой на опухоль воздействует ультразвуковое или инфракрасное излучение.

К химиотерапии при ретинобластоме обращаются только в случаях дальнего метастазирования онкологии.

При ранней диагностике и правильном лечении есть возможность достичь наиболее благоприятного прогноза к выздоровлению ребенка, поскольку удается сохранить подверженный раку глаз и полностью восстановить зрение. Менее благоприятный прогноз у детей с осложненным протеканием заболевания. Обычно в таких случаях проводят глазопротезирование.

Что делать?

Если Вы считаете, что у вас Ретинобластома

и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: окулист, онколог.

Источник

Понравилась статья? Поделись с друзьями в соц.сетях:

Возможные осложнения

Осложнения наблюдаются в случае, если болезнь становится сильно агрессивной, ее своевременно не диагностируют или лечение не было проведено правильно. При сильном прорастании ретинобластомы в глазницу риск возникновения метастазов значительно повышается. Основным осложнением злокачественного новообразования является рецидив после проведенной терапии.

Опухоль, растущая внутри глаза, может распространяться за пределы органов зрения. Рак зачастую проходит через оптический нерв внутрь головного мозга. Такое осложнение может привести к смерти ребенка. В некоторых случаях рак проходит через стенки глаза и распространяется на другие внутренние органы по всему организму. При наличии осложнений существует высокий риск летального исхода, именно поэтому диагностику и лечение обязательно нужно проводить своевременно.

Главное о ретинобластоме

Ретинобластома – злокачественное образование, состоящее из клеток нейроэктодермы сетчатки. Болезнь поражает сетчатку, сосудистую оболочку и орбиту. Опухоли сетчатки растут очень быстро, метастазы через зрительный нерв проникают в головной мозг, откуда через кровь попадают в костный мозг и трубчатые кости.

Стадии развития ретинобластомы по системе TNM:

1. Опухоль занимает 25% глазного дна (Т1).
2. Новообразование занимает 25-50% поверхности сетчатки (Т2).
3. Охватывает больше половины сетчатки и распространяется за ее пределы, но внутриглазное расположение сохраняется (Т3).
4. Опухоль выходит за границы орбиты (Т4).
5. Метастазы в региональных лимфоузлах (N1).
6. Метастазы в мозге, костях и внутренних органах (MI).

Ретинобластомы составляют 2-4% от всех случаев злокачественных образований у пациентов до 15 лет. Опухоль развивается преимущественно у детей до 5 лет, большая часть больных – дети в возрасте 2-3 года. Риск возникновения не зависит от пола.

Эта опухоль представляет собой типичный наследственный рак. У многих людей, которые имели ретинобластому, рождаются дети с аналогичным диагнозом. Вероятность развития опухоли у второго ребенка, когда ретинобластома была диагностирована у первого, составляет 6%. Если в одной семье есть несколько больных детей, опасность возрастает до 50%. Несмотря на злокачественную природу, болезнь излечима. Своевременное лечение обеспечивает выживаемость подавляющего большинства пациентов.

Прогноз и профилактика

Своевременная диагностика ретинобластомы на первоначальной стадии дает возможность полного излечения при помощи фотокоагуляции, криотерапии или лучевой терапии. Все эти методики относятся к органосохраняющим и менее травматичным. Хирургическое удаление глаз также гарантирует полное излечение, однако доставляет дискомфорт и оставляет косметический дефект. Прогноз неблагоприятный при наличии таких осложнений, как:

• экстрасклеральное распространение новообразования;
• прорастание опухоли глубоко в зрительный нерв;
• вовлечение в патологический процесс хориоидальных оболочек.

Профилактика имеет очень важное значение, так как это позволит предотвратить последующее длительное лечение и возникновение опасных осложнений. Семьи, которые имеют в анамнезе наследственную ретинобластому, должны проконсультироваться у генетика. Важно проходить обследования у офтальмолога, так как это позволит определить болезнь на первоначальных стадиях развития у ребенка и сохранить зрение.

Ретинобластома — очень опасное онкологическое заболевание. Чем раньше будет поставлен диагноз, тем более благоприятный исход лечения и сохранение зрения.

Методы лечения

Сегодня самое пристальное внимание уделяется органосохраняющим методикам. Кроме местной и системной химиотерапии, лучевой терапии, если есть показания, применяются:

• фотокоагуляция (удаление новообразования путем воздействия на него мощным световым потоком);
• криодеструкция (разрушение опухоли холодом);
• лазерная деструкция (удаление опухоли лазером).

Принципы органосохраняющей терапии при лечении ретинобластомы

1. Больным из группы А проводят только местное лечение (лазерную коагуляцию, криодеструкцию, диатермокоагуляцию).
2. Больным из группы В показано 6 курсов двухкомпонентной ПХТ (полихимиотерапии), а также дополнительно – одна из методик местного лечения (лазерная деструкция, криодеструкция, брахитерапия).
3. Тем, кто относится к группам С и D, назначаются 6 курсов ПХТ, состоящей из трех компонентов. Лечение дополняют местной химиотерапией и, если существует необходимость, физическими способами деструкции опухоли.

Пациентам из группы Е показана энуклеация (то есть удаление глазного яблока, предполагающее также пересечение наружных глазных мышц и зрительного нерва). В течение 5-7 дней после хирургического вмешательства выполняют глазное протезирование. Подбор постоянного протеза осуществляется в течение 1,5 месяцев после операции.

Энуклеация глаза имеет четкие показания:

• пациент должен относиться к группе Е по амстердамской классификации АВС;
• двусторонняя форма заболевания, необратимая утрата функции одного глаза;
• отсутствие возможности после консервативного лечения оценить степень поражения глаза ввиду катаракты или кровоизлияния в стекловидное тело;
• если поражение обоих глаз зашло слишком далеко и нет шанса восстановить зрение, проводится двусторонняя энуклеация (удаляются оба глаза).

Хирургическое лечение сочетается с ПХТ, облучением, лазерной деструкцией и др.

ПХТ (консервативная терапия) после энуклеации

Показана в следующих случаях:

• прорастание опухоли в зрительный нерв и экстрабульбарное распространение;
• большие или множественные узлы новообразования, локализация опухоли в перипапиллярной зоне, интраокулярная диссеминация (распространение) процесса в радужку, стекловидное тело и др., вовлечение в злокачественный процесс хориоидеи и зрительного нерва.

Если имеет место ретроламинарное распространение образования, то ПХТ дополняется лучевым лечением. Если опухоль прорастает до линии резекции зрительного нерва и/или имеет место экстрасклеральное распространение, то таких пациентов относят к группе высокого риска. Им показана дистанционная лучевая терапия в сочетании с ПХТ, а затем – высокодозная ПХТ с последующей аутотрансплантацией (пересадкой собственных) периферических стволовых клеток крови.

Предлагаем ознакомиться с несколькими наиболее часто применяемыми схемами ПХТ, которые показаны при данном заболевании:

1. «Циклофосфан» в дозировке 400 мг/м2 в день. Если вес ребенка – менее 12 кг, то дозировка рассчитывается как 13 мг на кг веса в сутки. Дни 1-5, внутривенно, капельно.«Карбоплатин» в дозировке 500 мг/м2. Если вес ребенка – до 12 кг, то рассчитывается как 12 мг на кг веса в сутки. 5-й день, внутривенно, капельно. «Этопозид» в дозировке 100 мг/м2 в день. Если вес пациента – до 12 кг, то 3,3 мг на кг веса в сутки. Дни 1-5, внутривенно, капельно.
2. «Винкристин» в дозировке 1,5 мг/м2, день 1, внутривенно, струйно (укол).«Циклофосфамид» в дозировке 1,2 г/м2, день 1, внутривенно, капельно. «Доксорубицин» в дозировке 45 мг/м2, день 1, внутривенно, капельно.
3. «Винкристин» в дозировке 1,5 мг/м2, день 1, внутривенно, струйно.«Карбоплатин» в дозировке 500 мг/м2, день 1, внутривенно, капельно. «Этопозид» в дозировке 100 мг/м2, дни 1-3, внутривенно, капельно.
4. «Карбоплатин» в дозировке 560 мг/м2. При возрасте младше 3-х лет рассчитывается как 18,6 мг на кг веса. День 1, внутривенно, капельно.«Винкристин» в дозировке 1,5 мг/м2. При возрасте младше 3-х лет рассчитывается как 0,05 мг на кг веса. День 1, внутривенно, струйно.

Разновидности патологии

Существуют самые разнообразные формы и стадии проявления патологии. При этом классификация состоит из нескольких факторов.

Так в зависимости от причин появления опухоли, патологию можно считать:

Исходя из зоны охвата, ретинобластома тоже имеет следующие формы:

Также учитывается и характер роста новообразования, который может быть:

Что касается стадий протекания заболевания, то здесь учитывается система TNM. При этом латинская буква T подразумевает следующее:

Если в обозначении присутствует буква N, это говорит о том, что патология затронула близлежащие лимфатические узлы:

Последняя буква M свидетельствует о появлении метастаз на отдаленных участках в организме:

Ретинобластома относится к той разновидности опухолей, у которой измененные клетки обладают существенным отличием от здоровой окружающей ткани. А такие новообразования носят более агрессивный характер, у них ускоренный рост. Что касается метастазирования, то повторные очаги патологии затрагивают не только спинной, головной мозг, но и костную структуру.