Рабдомиосаркома — симптомы и лечение, фото и видео

Из различных морфологических вариантов сарком мягких тканей наиболее часто встречается рабдомиосаркома (РМС)
, на долю которой приходится, по единодушному мнению многочисленных авторов, около половины сарком мягких тканей у детей.

По данным НИИ детской онкологии и гематологии РОНЦ им. Н. Н. Блохина РАМН (НИИ ДО), РМС занимает около 38 % сарком мягких тканей у детей, реже встречаются ангиогенные злокачественные опухоли (около 22 %) и синовиальные (19 %). Остальные виды новообразований мягких тканей, такие, как лейомиосаркома, фибросаркома, липосаркома и др., диагностируются значительно реже.

Рабдомиосаркома развивается из поперечнополосатой мускулатуры или эмбриональных зачатков мышечной ткани. Она состоит из миобластов, находящихся на разных этапах клеточной дифференцировки, в цитоплазме которых обнаруживаются миофибриллы.

Вопросам гистогенеза и эмбриогенеза РМС посвящено определенное количество исследовательских работ. Проблема происхождения этого вида опухоли детально изучалась Ю. Б. Бахтиным и И. Н. Швембергом. Авторы считают, что существует три основные теории происхождения рабдомиосаркомы, дающие рациональное объяснение постоянному обнаружению в подобных опухолях не только клеток миогенного типа, в различной степени проявляющих способность к цитодифференцировке, но и клеток соединительнотканного типа, синтезирующих коллаген и другие свойственные соединительной ткани белки, а также клеток, имеющих ярко выраженное морфологическое сходство с клетками эмбриональной мезенхимы.

По мнению Ю. Б. Бахтина и И. Н. Швемберга, с точки зрения теории дизонтогенетического происхождения РМС смешанный характер опухолей скелетных мышц обусловлен малигнизацией эмбриональных остатков, сохранивших плюропотентность. По существу эта теория основывается на общеизвестных представлениях Конгейма о развитии опухолей из эмбриональных остатков и дистопий. Однако сегодня имеются многочисленные экспериментальные факты, под давлением которых теория дизонтогенетического происхождения опухолей различных органов и тканей оттесняется на задний план.

К числу таких фактов нужно отнести прежде всего успешную индукцию у взрослых животных опухолей, развитие которых связывалось исключительно с малигнизацией дремлющих эмбриональных остатков. Хотя в настоящее время нет оснований считать, что большинство РМС имеет дизонтогенетическое происхождение, для отдельных видов опухолей, в состав которых входят клеточные или синцитиальные структуры, свойственные скелетным мышцам, отрицать возможность подобного происхождения довольно трудно. Это прежде всего относится к эктопическим рабдомиосаркомам и к участкам РМС, обнаруживаемых в тератоидных опухолях.

Говоря об эмбриональном происхождении эктопических РМС, можно с известной долей вероятности в качестве источников развития поперечнополосатых мышечных волокон, встречающихся в таких опухолях, назвать следующие эмбриональные клеточные элементы:

дистопические клетки миотомов, мезенхимные клетки, детерминированные в направлении развития скелетных мышц, омнипотентные клетки герминативного зачатка, нефрогенные, а возможно также, нейроэктодермальные клеточные элементы.

Во всех этих случаях предполагается, что источником развития эктопических рабдомиосарком являются клетки, обособившиеся от участия в нормальном онтогенезе на одной из стадий эмбрионального развития, но до достижения ими зрелого, дифференцированного состояния. Принято считать, что эктопические РМС возникают из отщепившихся зачатков мышечной ткани и являются дизонтогенетическими новообразованиями — гамартобластомами поперечной мышечной ткани.

РМС в скелетных мышцах развиваются из клеточных элементов самой мышечной ткани

— миобластов, соединительнотканных клеток и клеток мезенхимного типа, сохранившихся в эндомизии и адвентиции сосудов.

Морфологическая характеристика рабдомиосарком впервые была представлена R. С. Horn, Н. Т. Enterline в 1958 г. и стала основой для выделения вариантов рабдомиосарком в Международной классификации опухолей мягких тканей у детей (ВОЗ, Женева, 1969).

Как было изложено выше, в Международной классификации опухолей мягких тканей ВОЗ выделяют 4 типа РМС:

эмбриональный (включая ботриоидный), альвеолярный, плеоморфный и смешанный. В последние годы в литературе стали выделять еще два других типа РМС: юингоподобный и недифференцированную мезенхимальную саркому.

Эмбриональная рабдомиосаркома может встречаться в участках, где нет поперечнополосатых мышц; она, вероятно, связана с дисэмбриоплазиями и является наиболее распространенным типом опухоли в детском возрасте. Среди эмбриональных рабдомиосарком выделяют миксоидный, круглоклеточный и пучковый варианты опухоли, что зависит от преобладания тех или иных клеток и волокон в анализируемых микроскопических участках.

Альвеолярная рабдомиосаркома

характеризуется наличием псевдожелезистых и псевдоальвеолярных структур, возникающих в связи с наличием в опухоли соединительнотканных прослоек, которые окаймлены опухолевыми клетками.

Плеоморфная рабдомиосаркома имеет наиболее пестрый вид:

мелкие, округлые, овальные или веретенообразные клетки в различных соотношениях с гигантскими многоядерными элементами.

По данным литературы, наблюдается следующая частота различных вариантов РМС:

эмбриональный (включая ботриоидный) — 70 %, альвеолярный — 16 %, юингоподобный — 7 %, недифференцированная мезенхиальная саркома — 6 %, плеоморфный тип — 1 % случаев.

По данным НИИ ДОГ, выявлены различные типы РМС:

эмбриональный (включая ботриоидный) — 73 %, альвеолярный — 9,3 %, смешанный — 2 %, юингоподобный вариант — 1,4 %. У 14,3 % детей вариант опухоли уточнить не удается. Таким образом, у детей наиболее частым является эмбриональный вариант рабдомиосаркомы.

В настоящее время все больший интерес вызывает роль генетических исследований в проблеме сарком мягких тканей. Это касается прежде всего вопросов происхождения данного вида новообразований. Так, С. S. Cooper, М. Straffon (1991) представили данные о наследственной предрасположенности к некоторым опухолям мягких тканей, как доброкачественым, так и злокачественным: липомам, лейомиоматозам, фиброматозам, рабдомиосаркоме и ряду других новообразований. Анализ цитогенетических данных, полученных при изучении опухолей мягких тканей, позволил выявить специфические перестройки хромосом, характерные для определенных типов опухолей мягких тканей.

Кроме того, было уделено пристальное внимание амплификации генов, опухолевым супрессорным генам при развитии новообразований мягких тканей.

Различные в гистогенетическом отношении саркомы мягких тканей имеют свои излюбленные локализации. Так, РМС чаще поражают область головы и шеи и мочеполовую систему, в то время как синовиальные саркомы и фибросаркомы чаще локализуются в области туловища и конечностей.

Установлена различная частота рабдомиосарком мягких тканей в зависимости от их локализации. По мнению большинства авторов, чаще всего (от 40 до 50 %) РМС локализуются в области головы и шеи, при этом наиболее часто поражаются орбита и ЛОР-органы. Рабдомиосаркома орбиты составляет, по данным различных исследователей, от 9 до 37 % случаев. Заболеваемость РМС ЛОР-органов варьирует от 40 до 60 % среди других злокачественных новообразований этой локализации. В области туловища и конечностей РМС наблюдается в 25—37 % случаев, причем нижние конечности поражаются в 2,6 раза чаще, чем верхние.

Частота поражения различных частей тела при рабдомиосаркоме, по данным НИИ ДОГ, представлена ниже.

Частота поражений различных частей тела при рабдомиосаркоме у детей

Следует отметить, что в зависимости от локализации первичной злокачественной опухоли различают две прогностические группы:
1-я группа

— с благоприятной локализацией: орбита, паратестикулярная зона, поверхностные области головы и шеи, влагалище, вульва, матка;
2-я группа
— с неблагоприятной локализацией: туловище, конечности, мочевой пузырь, простата, забрюшинная область, брюшная и грудная полости, глубоко расположенные опухоли головы и шеи.

Рабдомиосаркомы диагностируются чаще (80 %) у детей до 5 лет, приблизительно одинаково часто у мальчиков и девочек, в то время как синовиальные саркомы и фибросаркомы чаще встречаются у детей в возрасте от 5 до 14 лет.

Общая информация

Саркомы мягких тканей — редкие заболевания в онкологии. Под мягкими понимают все ткани организма, которые развиваются из зародышевой мезенхимы и нейроэктодермы: гладкую и поперечно-полосатую мускулатуру, сосуды, связки и сухожильный аппарат, хрящевую и жировую ткани, а также периферические нервы. Саркомы объединяют в себе около 30 различных морфологических вариантов опухолей и составляют всего лишь 1% от всех злокачественных новообразований.

Рабдомиосаркома — злокачественное новообразование, развивающееся из клеток-предшественниц поперечно-полосатой (скелетной) мускулатуры. В детской онкологии она рассматривается как одно из самых злокачественных новообразований с неблагоприятным прогнозом. Рабдомиосаркома составляет около 4% от всех опухолей у детей, при этом 60-70% клинических случаев приходится на возраст до 10 лет. Значительно реже встречается заболевание у подростков и взрослых лиц.

Заболеваемость может зависеть от гистологического подтипа рабдомиосаркомы следующим образом:

• Эмбриональная. Пациенты с эмбриональной рабдомиосаркомой являются преимущественно мужчинами (соотношение мужчин и женщин 1,5). Пик заболеваемости приходится на возрастную группу от 0 до 4 лет — примерно 4 случая на 1 миллион детей, с более низким показателем среди подростков, примерно 1,5 случая на 1 миллион подростков.
• Альвеолярная. Заболеваемость альвеолярной рабдомиосаркомой не зависит от пола и является постоянной в возрасте от 0 до 19 лет, приблизительно в 1 случае на 1 миллион детей и подростков.

Причины и механизм развития

Точные причины появления рабдомиосаркомы остаются неизвестными. По мнению ряда авторов, ведущий фактор в развитии заболевания — наследственная предрасположенность. К второстепенным причинам появления злокачественного новообразования относят:

• влияние радиационного излучения;
• воздействие химических, пищевых и промышленных канцерогенов;
• врожденные и приобретенные иммунодефицитные состояния;
• травмы мягких тканей;
• наличие вредных привычек, пассивное курение.

Под влиянием одного или нескольких перечисленных факторов происходят клеточные мутации, которые не поддаются контролю иммунной системы организма. На начальных стадиях рабдомиосаркома представляет собой микроскопический узел, состоящий из атипичных (видоизмененных) клеток. В дальнейшем происходит их бесконтрольное деление, что и приводит к увеличению злокачественного новообразования.

Большая часть гистологически подтвержденных рабдомиосарком имеет крайне быстрый рост и агрессивное течение с инвазией в окружающие здоровые ткани. С морфологической точки зрения проблема злокачественных новообразований заключается в отсутствии у них капсулы, отграничивающей опухоль. Хоть рабдомиосаркома и имеет четкие контуры, но прогрессирование заболевания и разрастание опухоли всегда сопровождается инвазией и инфильтрацией окружающих здоровых тканей. Рост опухолевого узла происходит несколькими путями: в толщу поперечно-полосатой мускулатуры, по межмышечным пространствам, а также вдоль фасций (мышечные футляры), нервов или сосудов.

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома представляет собой новообразование, имеющее злокачественное течение и происходящее из скелетной мышцы. На фоне протекания такой патологии происходит бесконтрольный рост и деление клеток, составляющих скелетную мускулатуру и носящих название миоциты.

Причины формирования подобного заболевания на сегодняшний день полностью неизвестны. Тем не менее онкологи выделяют несколько провоцирующих факторов, среди которых отягощенная наследственность, высокие дозы облучения, перенесенные во время вынашивания плода и влияние токсических веществ.

Основу симптоматики составляет деформация пораженной области, на фоне которой будут возникать признаки, характерные для той или иной локализации патологического процесса. В клинической картине могут присутствовать заложенность носа, снижение слуха, выпячивание глаза и увеличение региональных лимфатических узлов.

Благодаря присутствию специфической симптоматики с установлением правильного диагноза не возникает проблем. Однако диагностика должна включать в себя физикальный осмотр и лабораторно-инструментальные обследования.

Лечение заболевания предусматривает осуществление целого комплекса терапевтических методик, среди которых — химиотерапия, лучевая терапия и хирургическое вмешательство. Помимо этого, может понадобиться трансплантация донорского органа, а именно костного мозга.

Виды

В клинической практике выделяют три типа рабдомиосарком: эмбриональная, альвеолярная и плеоморфная. Эмбриональный тип опухоли встречается чаще остальных и, как правило, диагностируется у младенцев и детей до 3-5 лет. Типичная локализация такой рабдомиосаркомы — область головы и шеи, мочевой пузырь, влагалище, предстательная железа и яички.

Альвеолярная опухоль встречается у подростков и взрослых. Обычно она располагается в области крупных мышц туловища и конечностей (чаще на бедре или голени). Плеоморфная рабдомиосаркома может расти на любой части тела, но чаще всего появляется на нижних конечностях. Диагностируется этот тип злокачественного новообразования преимущественно у взрослых.

Классификации

Существует несколько классификаций рабдомиосарком. Наиболее полную информацию о характере и распространенности процесса имеет международная ТNM-классификация:

1. Т — описание первичной опухоли
   • Тх — недостаточно данных для оценки злокачественного новообразования

   Т1 — опухоль не более 5 см в любом из измерений; Т1а — расположена поверхностно, Т1b — находится глубоко в толще здоровых тканей;

2. Т2 — рабдомиосаркома более 5 см в наибольшем измерении; подгруппы Т2а и Т2b имеют схожие критерии;
3. N — регионарные (расположенные вблизи от опухоли) лимфоузлы
   • Nx — недостаточно лабораторно-инструментальных данных для оценки поражения лимфатических узлов;

   N0 — нет метастазов в регионарных лимфоузлах;

4. N1 — есть признаки метастазирования в один или более лимфатический узел;
5. M — отдаленные метастазы в другие системы органов
   • Mx — нет данных об отдаленном метастазировании;

   M0 — отдаленный метастатический процесс отсутствует;

6. M1 — выявлены отдаленные метастазы.

Еще одна классификация рабдомиосарком — клиническая. Она учитывает степень распространенности злокачественного новообразования и возможность хирургического лечения. Клиническая классификация подразделяет всех пациентов с рабдомиосаркомами на 4 группы:

• 1 группа — злокачественный процесс полностью локализован, регионарные или отдаленные метастазы отсутствуют, опухоль поддается хирургическому иссечению;
• 2 группа — рабдомиосаркома имеет локализованный рост, но не подлежит полному удалению по результатам гистологического исследования (по краю иссечения опухоли имеются атипичные клетки), имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах;
• 3 группа — полное удаление опухоли невозможно, что определяется невооруженным глазом (например, врастание в крупные сосуды и нервы), признаки отдаленного метастазирования отсутствуют;
• 4 группа — хирургическое лечение невозможно или не принесет положительного результата, имеются отдаленные метастазы.

В зависимости от степени дифференцировки и зрелости клеток, составляющих опухоль, выделяют два типа рабдомиосарком: высоко- и низкодифференцированные. Первый тип опухолей, как правило, имеет более благоприятный прогноз. В то же время, рабдомиосаркомы с низкой степенью дифференцировки отличаются крайне агрессивным течением и быстро дают метастазы в регионарные лимфатические узлы и другие органы.

Оценка злокачественности проводится врачом-патоморфологом во время гистологического исследования по специальной классификации Grade. Она отражает степень визуальной схожести опухоли с нормальной поперечно-полосатой мускулатурой. Чем меньше клетки злокачественного новообразования похожи на мышечные, тем ниже дифференцировка и выше злокачественность рабдомиосаркомы. Высокодифференцированными считаются опухоли Grade 1, все остальные относятся к саркомам средней или низкой степени зрелости.

Важное клиническое значение имеет разделение рабдомиосарком области головы и шеи на две группы: параменингеальные и непараменингеальные. К первому типу относятся злокачественные опухоли, локализованные в полости носа, уха или носоглотки, а также в крылонебной или подвисочной ямке, ко второму типу — все остальные.

К какому врачу обратиться

Лечение заболевания проводит онколог. Однако его первые признаки чаще всего обнаруживает педиатр. В зависимости от локализации опухоли назначаются консультации офтальмолога, ЛОР-врача, пульмонолога, гастроэнтеролога, невролога или уролога.

Эмбриональная рабдомиосаркома относится к наиболее опасным онкологическим заболеваниям и часто выявляется уже на поздних стадиях. Для лечения таких новообразований проводится комплексное лечение, которое должно начинаться как можно раньше.

Рейтинг: (голосов — 1, среднее: 5,00 из 5)

Симптомы

Клинические проявления рабдомиосаркомы зависят от нескольких факторов:

• локализация опухоли;
• размеры и степень распространенности процессов;
• возраст пациента.

На ранних стадиях заболевание не имеет каких-либо признаков. Характерные клинические симптомы появляются при росте рабдомиосаркомы, когда ее можно обнаружить невооруженным глазом или она начинает сдавливать окружающие здоровые ткани.

Наиболее частой причиной обращения за медицинской помощью становится появление одиночной безболезненной опухоли на теле. Типичная локализация рабдомиосаркомы — лицо и шея, передняя и задняя поверхность бедра, область икроножных мышц, верхняя и средняя треть руки. Примерно у 2/3 пациентов факт наличия прощупываемой опухоли является первым и единственным симптомом заболевания.

При внимательном ощупывании можно определить следующие признаки злокачественного новообразования:

• округлая или овальная форма;
• упруго- или плотноэластическая консистенция;
• ровная поверхность;
• четкие контуры;
• несмещаемость;
• безболезненность при пальпации (прощупывании).

При поверхностной локализации рабдомиосаркомы в мышцах конечности возможно небольшое ее смещение под пальцами в поперечном направлении в обе стороны. При сокращении мускулатуры опухоль становится полностью неподвижной. В случае межмышечного расположения злокачественного новообразования ощупывание возможно только при полном расслаблении конечности, при сокращении мышц рабдомиосаркома теряет свои очертания.

На начальных стадиях кожа над пораженной областью не изменена. В дальнейшем появляется местное повышение температуры, незначительное покраснение и отечность. С ростом рабдомиосаркомы кожа над ней истончается, приобретает восковой блеск и имеет выраженный сосудистый рисунок. На поздних стадиях она может приобретать багрово-синюшный оттенок. При прорастании злокачественного новообразования в подкожно-жировую клетчатку и кожу или распаде опухоли может наблюдаться изъязвление кожных покровов, кровоточивость, незаживляемость ран.

При прогрессировании заболевания у части пациентов также появляются жалобы на боль или нарушение функции пораженной части тела. Это связано со сдавлением или врастанием в сосудисто-нервные пучки, прорастанием в капсулу сустава или надкостницу.

В случае локализации опухоли в области ЛОР-органов могут появиться неспецифические симптомы в виде заложенности в ушах, затруднения носового дыхания, необильных носовых кровотечений и других. Часто поражение ЛОР-органов расценивается как инфекционное или аллергическое заболевание, что приводит к позднему выявлению злокачественного процесса.

На поздних стадиях рабдомиосаркомы появляются симптомы раковой интоксикации. Они обусловлены ростом опухоли, метастазированием в органы и попаданием продуктов ее распада в кровь. Среди клинических проявлений раковой интоксикации — снижение веса вплоть до истощения, слабость, потеря аппетита, расстройство работы желудочно-кишечного тракта, анемия.

Симптомы и признаки рабдомиосаркомы в детском возрасте

Самое главное проявление рабдомиосаркомы – это опухлость в том или ином месте. Других симптомов на первых порах может не быть. Возникают они позже, когда из мягких тканей новообразование перемещается на близлежащие структуры. Например, при вовлечении в онкопроцесс желудочно-кишечного или гепатобиллиарного тракта наблюдается механическая желтуха и увеличение брюшной полости.

Читайте здесь: От чего возникает рак поджелудочной железы у мужчин?

При затрагивании нервных магистралей и сосудов возникают боли. Они могут иметь различную интенсивность, усиливаться после физической активности или в состоянии покоя. Прорастание в кости сопровождается нарастанием боли и нарушением подвижности сустава. В запущенном случае возможет перелом.

Рабдомиосаркома мочевого пузыря у детей проявляется в виде болей внизу живота и болей при мочеиспускании. В моче может присутствовать кровь. При перекрытии мочевыводящих путей развивается острая задержка мочи. К другим тяжелым осложнениям относится уросепсис и кахексия.

Параменингиальные образования могут повлиять на головной мозг и вызвать различные неврологические симптомы, а также внутричерепное давление. Не редко случается парез лицевого нерва.

Рабдомиосаркома мошонки у мальчиков похожа на грыжу или варикоцеле. На опухоль влагалища у девочек могут указывать выделения с неприятным запахом, а также боль и зуд. Опухоль быстро растет и заполняет влагалище. При напряжении образование вываливается наружу. Выглядит оно как гроздь бурого или розового цвета.

При прорастании опухоли в кожу открывается кровоточащая язва.

К другим локальным симптомам рабдомиосаркомы у детей относятся:

• ухудшение слуха, выделения из слухового прохода (при поражении среднего уха);
• в области носа и синусов рабдомиосаркома приводит к нарушению дыхания, носовым кровотечениям;
• опухоль шеи может повлиять на голос и затруднять глотание пищи;
• если в процесс вовлечен глаз, то будет заметно увеличение и выпячивание орбиты, а также ухудшение зрения;
• увеличение яичка;
• запор, диарея, тошнота, рвота – признаки поражения ЖКТ.

Общие симптомы рабдомиосаркомы у детей – это: плохой аппетит, потеря веса, быстрая утомляемость, капризы, плохой сон.

При следующих признаках нужно начинать неотложное лечение:

• кома или судороги (показано введение антиконвульсантов);
• тяжелое обезвоживание или шок (показана инфузия);
• затрудненное дыхание (кислородотерапия);
• центральный цианоз.

Также потенциально опасными считаются такие проявления рабдомиосаркомы в детском возрасте:

• тяжелое истощение;
• явная бледность ладоней;
• полусонное состояние;
• респираторный дистресс.

Возраст ребенка менее 2 месяцев повышает риск смертельного исхода!

Диагностика

Первый этап обследования — сбор жалоб, анамнеза и физикальный осмотр пациента. Важное клиническое значение имеют данные о давности обнаружения опухоли пациентом и темпе ее роста. Если скорость роста рабдомиосаркомы увеличилась, обязательно уточняют предрасполагающие факторы (травма, пункция или биопсия новообразования). После опроса врач ощупывает новообразование и мягкие ткани вокруг него, а также регионарные лимфатические узлы.

Для визуализации опухоли используются следующие методы инструментальной диагностики:

• рентгенография — прицельные «мягкие» рентгенограммы позволяют определить тень опухоли, гомогенность (однородность) и характер контуров новообразования;
• УЗ-исследование мягких тканей — простой и доступный метод выявления как первичного очага и его характера, так и метастатического поражения лимфатических узлов;
• рентгеновская компьютерная томография — метод дает возможность получить четкое изображение не только злокачественного новообразования, но и оценить его взаимоотношение с окружающими тканями;
• магнитно-резонансная томография — исследование помогает получить наиболее четкую картину мягких тканей и сосудисто-нервных пучков в зоне поражения.

Обязательным является гистологическое подтверждение диагноза. Для этого могут использоваться различные методы забора материала: пункция опухоли для цитологического исследования, прицельная трепанбиопсия под УЗИ-контролем, ножевая биопсия. Наименьшей информативностью среди них обладает простая пункция, т.к. цитологический метод не во всех случаях позволяет определить злокачественную природу и степень дифференцировки опухолевого образования.

Для выявления отдаленных метастазов используются методы УЗИ-диагностики (органы брюшной полости и забрюшинного пространства, лимфоузлы), рентгенографии (органы грудной клетки, кости скелета) и томографии (органы грудной и брюшной полости, костная система).

Лечение

Выбор терапевтической тактики осуществляется индивидуально. При этом учитывается множество факторов, в первую очередь, возраст пациента, гистологический тип, локализация и размеры злокачественного новообразования, а также стадия онкологического процесса.

Для лечения рабдомиосарком используются следующие методы:

• хирургический — иссечение злокачественного новообразования;
• химиотерапия — курсы препаратов, обладающих цитостатическим действием;
• лучевая терапия — облучение как самой опухоли, так и очагов метастатического поражения;
• комбинированный — использование нескольких методов терапии.

Несмотря на постоянное совершенствование методик лучевой и химиотерапии, хирургическое вмешательство занимает ведущую роль в тактике лечения. Единственная причина отказа в операции — выявление рабдомиосаркомы в запущенной стадии, когда имеются отдалённые метастазы. Однако даже в этом случае могут проводиться паллиативные (вспомогательные) операции, например, при больших размерах опухоли, значительно нарушающей повседневную активность пациента.

Хирургические вмешательства также не применяются при рабдомиосаркомах параменингеальной локализации из-за высокого риска повреждения жизненно-важных анатомических структур. Во всех остальных случаях операция является основным способом лечения.

Цель хирургического вмешательства заключается в широком иссечении злокачественного новообразования или «блочной» резекции. Обязательным условием является соблюдение принципа футлярности — опухоль, растущая в пределах мышечно-фасциального ложа, должна быть удалена вместе с мышцей и фасцией, ее покрывающей. Там, где из-за анатомических особенностей нельзя соблюсти этот принцип, оптимальным считается отступление не менее, чем на 5 см от края опухоли. Это связано с тем, что на небольшом удалении от основного очага в условно «здоровых тканях» могут находиться микроскопические узелки злокачественных клеток. Если их не удалить, то риск рецидива существенно увеличится.

Химиотерапия может выступать как самостоятельный метод лечения, так и входить в состав комплексной терапии. В комбинации с лучевой терапией она применяется у детей и взрослых с рабдомиосаркомами параменингеальной локализации.

Неоадъювантная (предоперационная) химиотерапия назначается пациентам с большими рабдомиосаркомами для уменьшения их размеров и снижения риска послеоперационного рецидивирования.

Адъювантная (послеоперационная) химиотерапия не является обязательной и не проводится пациентам с местно-распространенным процессом и неблагоприятным прогнозом после хирургического вмешательства. Она используется для стабилизации онкологического процесса и уменьшения размеров опухоли, не поддающейся полному иссечению. Возможность проведения адъювантной химиотерапии обычно рассматривается у пациентов молодого возраста с поверхностно или глубоко расположенными опухолями больших размеров, которые по данным гистологического исследования имеют высокую степень злокачественности.

Причины болезни

Причины рабдомиосаркомы у детей точно не известны.

Предположительно на развитие недуга влияют:

• радиоактивное облучение. Онкология может возникнуть на том месте, где раньше проводилась лучевая терапия. Также есть риск заболеть онкологией у людей, подверженных влиянию радиации из-за плохой экологической обстановки;
• воздействие химических канцерогенов;
• генетические нарушения в ДНК и генетические болезни (синдром Ли-Фраумени, нейрофиброматоз, синдром Костелло, синдром Беквит-Видемана, а также Нуана);
• плохая наследственность;
• различные механические травмы;
• инфекции.

Чаще всего причины рабдомиосаркомы у детей связаны с генетическими отклонениями. Они могут быть результатом неправильного развития во внутриутробном периоде, поэтому, чтобы уберечь ребенка, матери нужно внимательно относиться к своему здоровью во время беременности.

Осложнения и прогноз

Прогноз заболевания во многом зависит от типа и размеров рабдомиосаркомы, своевременности обращения за медицинской помощью и объема лечения. Злокачественное новообразование характеризуется агрессивным деструктивным ростом, а также быстрым регионарным и отдаленным метастазированием по лимфатическим или кровеносным сосудам.

При раннем выявлении заболевания и комплексном лечении прогноз благоприятный — у 75-80% пациентов удается добиться полного излечения или пятилетней ремиссии. При больших размерах рабдомиосаркомы нередко приходится прибегать к тяжелым инвалидизирующим операциям. Однако, даже после комплексного лечения риск рецидива заболевания остается высоким. При обнаружении отдаленных метастазов прогноз неблагоприятный. В таких случаях проводится симптоматическое лечение, направленное на улучшение качества жизни.

В Европейской клинике лечением такого тяжелого заболевания, как рабдомиосаркома занимаются опытные специалисты. Благодаря мощной материально-технической базе клиники и наличию квалифицированного персонала, нам удается достигать хороших результатов даже в самых тяжелых случаях.

Запись на консультацию круглосуточно
+7+7+78