Надпочечная недостаточность и ее лечение

Особенности патологии

Хроническая недостаточность надпочечников (бронзовая болезнь, болезнь Аддисона) – редкая патология эндокринной системы.

Она характеризуется недостаточной продукцией гормонов (минералкортикоидов и глюкокортикоидов) корой надпочечников. Связано это с двусторонним поражением этих парных эндокринных желез.

При дефиците указанных гормонов развивается мышечная слабость, наблюдается задержка роста и полового развития, замедляются анаболические процессы в мышечной и костной тканях, снижается иммунитет, растет вероятность развития сердечной недостаточности.

Патологию обычно диагностируют у лиц в возрасте от 20 до 40 лет. Женщины более предрасположены к подобному заболеванию, и у них оно протекает гораздо тяжелее, чем у мужчин.

Бронзовая болезнь характеризуется быстрым течением: начальная стадия за непродолжительный период переходит в хроническую форму.

Классификация

Это заболевание может выражаться в острой и хронической форме. Как правило, острая недостаточность может сопровождаться шоком из-за резкого падения артериального давления, одышкой, в редких случаях судорогой и потерей сознания. Это наиболее тяжелое состояние, когда гормоны внезапно прекращают вырабатываться, что может привести к тяжелым последствиям.

Хроническая форма гипокортицизма может не проявлять себя в течение нескольких лет, и возникать только при сильных стрессовых состояниях. Обычно в это время организму требуется кортизол, чтобы восполнить запасы потраченной энергии, скоординировать выработку глюкозы, деятельность мозга и сердечно-сосудистой системы. А при его дефиците, состояние резко ухудшается, что может привести к обострению болезни и переходу в острую опасную форму.

Хроническая надпочечниковая недостаточность в свою очередь подразделяется на несколько видов:

• Первичная недостаточность, при которой поражаются непосредственно надпочечники. И она является самой тяжелой и наиболее распространенной, бывает врожденной и приобретенной.
• Вторичный гипокортицизм отмечается при поражении гипофиза, когда гормоны АКТГ вырабатываются в недостаточном количестве или этот орган вообще перестает их синтезировать.
• Третичная недостаточность надпочечником всегда связана с поражением центрального органа гипоталамуса, и как два предыдущих вида, может иметь врожденную и приобретенную форму.

Первичная недостаточность может быть связана с генетической наследственностью, но не обязательно проявляться в грудничковом возрасте, а появиться много лет спустя.

Врожденная гипоплазия надпочечников в острой форме проявляется сразу после рождения ребенка, реже проявляется в подростковом и зрелом возрасте. Большей частью этому заболеванию подвержены мужчины, что связано с мутацией гена DAX1, располагающегося в хромосоме Xp21 и принимающего участие в синтезе гормональных рецепторов.

Врожденная гипоплазия может быть проявлением генной последовательности в сочетании с умственной отсталостью, дефицитом глицерокиназы и мышечной дистрофии.

Факторы развития недуга

Болезнь Аддисона развивается под действием таких негативных факторов, как:

• поражение коры надпочечников аутоиммунного характера;
• тяжелые инфекционные или вирусные заболевания (обычно – туберкулез либо сифилис);
• кровоизлияния в надпочечники;
• опухоль парных эндокринных желез либо наличие в них метастазов;
• генетические патологии (семейная гипоплазия коры надпочечников, адренолейкодистрофия, семейный гипоадренокортицизм);
• поражение ткани надпочечников токсическими веществами;
• травмы головного мозга, при которых происходит поражение передней доли гипофиза;
• СПИД;
• облучение головного мозга;
• травмы, полученные младенцем в процессе родов;
• терапия определенных заболеваний, связанная с приемом кортикостероидов. Подобные препараты применяются при красной волчанке, астме, неспецифическом язвенном колите.

Эти причины провоцируют частичную или полную атрофию коры надпочечников. В таких условиях резко снижается синтез гормонов, необходимых для полноценного функционирования внутренних органов. При хронической недостаточности парных эндокринных желез происходит сбой в процессе обмена веществ.

Причины надпочечниковой недостаточности

Чаще всего (98%) причиной развития первичной надпочечниковой недостаточности является атрофические изменения коркового слоя надпочечников идиопатического характера. Известно, что в этом случае в организме образуются аутоиммунные антитела к ферменту 21-гидроксилазе, которые разрушительно воздействуют на здоровые ткани и клетки надпочечников.

Причинами рассматриваемого заболевания могут стать:

1. Туберкулез легких. В этом случае врачи будут диагностировать туберкулезное поражение надпочечников, которое и обуславливает развитие рассматриваемого заболевания.
2. Адренолейкодистрофия – редкое генетическое заболевание. В этом случае происходит генетический дефект Х-хромосомы и возникает недостаток фермента, которые должен расщеплять жирные кислоты. Получается, что дистрофию коры надпочечников провоцируют жирные кислоты, которые при таком генетическом дефекте накапливаются в тканях.
3. Коагулопатии, двусторонний инфаркт надпочечников, метастазы злокачественных опухолей, которые имеют локализацию в молочной железе или легких, ВИЧ-ассоциированныеинфекции, хирургическое удаление надпочечников – эти состояния являются провоцирующими факторами в отношении первичной формы рассматриваемой патологии.
4. Тяжелые нагноительные заболевания, сифилис, грибковые поражения и амилоидоз надпочечников, злокачественные опухоли, пороки сердца, использование некоторых лекарственных препаратов (антикоагулянтов, блокаторов стероидгенеза, кетоконазола, хлодитана, спиронолактона, барбитуратов) – являются предрасполагающими факторами, которые обуславливают развитие атрофии коры надпочечников.

Вторичная надпочечниковая недостаточность может быть спровоцирована патологическими процессами в гипотоламусе или гипофизе (опухоли или нарушение структуры), что приводит к нарушению кортикотропной функции, в результате:

• новообразований гипоталамуса и гипофиза;
• заболеваний сосудистой системы – например, кровоизлияния в гипофиз/гипоталамус, аневризма сонной артерии;
• патологических процессов гранулематозного характера в области гипоталамуса или гипофиза;
• деструктивно-травматических вмешательств: лучевая терапия, проводимая непосредственно в зоне расположения гипоталамуса и гипофиза, различные хирургические вмешательства, операции, лечение глюкокортикоидами длительное время.

Для первичной надпочечниковой недостаточности будет характерным снижение секреции гормонов коры надпочечников (кортизола и альдоатерона), результатом этого становятся нарушения обменных процессов и водно-солевого баланса. Если имеется дефицит альдостерона, то непременно будет отмечаться прогрессирующее обезвоживание, которое обуславливается потерей натрия и задержкой калия (гиперкалиемия) в организме. Параллельно с этим у пациента будут происходить функциональные нарушения в работе пищеварительной системы, сердца и сосудов – провоцирующим фактором в этом случае будет нарушение водно-солевого баланса.

В процессе прогрессирования рассматриваемой патологии резко уменьшается уровень кортизола, что приводит к ухудшению процессов синтеза гликогена и в конечном результате приводит к развитию гипогликемии. В условиях дефицита кортизола гипофиз начинает слишком активно вырабатывать ферменты и меланоцитостимулирующий гормон, что проявляется активной пигментацией кожных покровов и слизистых оболочек. Многочисленные физиологические стрессы (к таковым относятся травмы, инфекции, хронические воспалительные и инфекционные заболевания) вызывают прогрессирование первичной надпочечниковой недостаточности. Вторичная надпочечниковая недостаточность, по сравнению с первичной, протекает относительно легко.

Патогенез болезни

В основе развития хронической недостаточности надпочечников лежит дефицит гормонов, при нормальных условиях вырабатываемых корой надпочечников.

Недостаток минералкортикоидов (в частности, альдостерона) способствует ускоренному выводу натрия из организма и задержке калия. Нарушение электролитического баланса способствует обезвоживанию, снижению объема крови, понижению уровня артериального давления.

Дефицит минералкортикоидов нарушает синтез половых гормонов: в юношеском периоде это становится причиной задержки полового развития. У взрослых хроническая недостаточность надпочечников вызывает нарушение репродуктивной функции.

При нарушении синтеза глюкокортикоидов, максимально активным из которых является кортизол, существенно снижается противовоспалительная защита организма, замедляется работа головного мозга, снижается способность пополнять энергетический запас. Кроме того, снижается способность организма противостоять стрессам при шоковом состоянии, получении травм, массовых кровопотерях.

Результат дефицита глюкокортикоидов проявляется в кожных пигментациях, что обусловлено повышением в крови вещества, обладающего меланоцитостимулирующим эффектом, а также в развитии сердечной недостаточности, падении энергетических запасов гликогена в печени.

Стадии острой формы

ОНН проявляется в виде аддисонического криза. Длительность его может быть от 2-3 часов до 2-3 дней. Характерно последовательное появление нарушений в соответствии со стадиями:

Если ОНН вызвана тромбозом, кровоизлиянием, то первой стадии может не быть.

Клиническая картина

Симптомы надпочечниковой недостаточности довольно разные, поэтому стоит обратить внимание какие признаки преобладают, для постановления правильного диагноза. Наиболее тяжелое проявление заболевания – аддисонический, или адреналовый, криз.

Адреналовые кризы: общая характеристика

Адреналовый криз (надпочечниковый, аддисонический) – это острое состояние, являющееся осложнением хронической недостаточности коры надпочечников.

Признаками этого состояния являются:

• заторможенность реакции больного (невнятность речи, слабость, апатия);
• снижение эластичности кожи, сухость кожных покровов;
• судороги, галлюцинации, нарушение временной и пространственной ориентации;
• учащенный пульс;
• кровь, появляющаяся в каловых и рвотных массах;
• снижение количества выделяемой урины или полное прекращение мочеотделения;
• выраженное потоотделение;
• снижение температуры тела;
• резкое понижение уровня давления.

Среди вероятных последствий криза — критическое нарушение сердечного ритма, шок, острая почечная недостаточность, кома и летальный исход. Состояние характеризуется высокими показателями смертности (40-50% случаев). При своевременном принятии необходимых мер состояние больного удается стабилизировать. В таком случае можно рассчитывать на благоприятный прогноз.

Проявления заболевания и мужчин

Хроническая недостаточность надпочечников развивается медленно и проявляется в многообразии симптомов. К общим следует отнести следующие признаки:

• изменение цвета кожи и слизистых оболочек, развитие гиперпигментации, именно это проявление обусловило такое название хронической недостаточности надпочечников, как «бронзовая болезнь», это — первый характерный симптом развивающейся патологии;
• хроническое снижение артериального давления, что приводит к постоянным головокружениям, ознобу;
• нарушения потенции;
• резкое похудение (на 5-15 кг и более);
• поведенческие расстройства – выраженная раздражительность, депрессия, апатия;
• боли в мышцах и мышечная слабость, которая может быть настолько выраженной, что вызывает потерю трудоспособности;
• повышенная чувствительность к вкусовым, слуховым, обонятельным раздражителям. Замечено, что лица, страдающие от болезни Аддисона, ощущают постоянную потребность в соленой еде;
• сбои в работе органов пищеварительной системы (тошнота, диарея);
• блуждающие боли в животе;
• снижение либидо.

Признаки у женщин

У женщин недостаточность надпочечников имеет такие же симптомы, как и у мужчин. Клиническая картина дополняется прекращением менструаций, выпадением волосков, растущих на лобке и в подмышечных впадинах, утратой кожей эластичности, образованием впадин вокруг глаз и в области щек, снижением либидо.

Симптомы

Проявляться первые признаки могут сразу после рождения или спустя много лет. развивается патология постепенно, при этом присутствует общая слабость, быстрая утомляемость, резкая потеря веса, пониженное артериальное давление, сопровождаться все это может тошнотой и рвотой. Поэтому при появлении таких симптомов нужно немедленно обращаться к врачу.

При первичном гипокортицизме у пациентов наблюдается сильная пигментация эпидермиса и слизистых оболочек, может развиваться сопутствующая болезнь, витилиго, то есть появление на теле белых пятен. При этом недуге происходит расстройство пищеварения, человек становится раздражительным или наоборот впадает в апатичное состояние.

Диагностические меры

Для того, чтобы поставить точный диагноз, проводят следующие мероприятия:

• общий анализ крови (для определения степени ее сгущения, а также уровня натрия и калия);
• общий анализ мочи (с его помощью выявляют снижение продуктов обмена гормонов);
• УЗИ или компьютерную томографию надпочечников;
• МРТ головного мозга;
• рентгенографическое исследование органов брюшной полости.

Сразу после постановки диагноза определяют курс адекватного лечения.

Способы терапии

Болезнь Аддисона требует комплексного лечения, которая подразумевает прием медикаментозных средств и соблюдение особого режима питания.

Основная задача при лечении заболевания – компенсация дефицита гормонов, вырабатываемых при нормальных условиях корой надпочечников.

В ходе гормонозаместительной терапии больному назначают синтетические препараты-глюкокортикоиды. Применяют «Гидрокортизон», «Дексаметазон», «Флудрокортизон».

Также больному показаны мероприятия, направленные на восстановление водного и электролитного баланса. Для этого назначают капельницы с физраствором. При снижении концентрации глюкозы в крови внутривенно вводят раствор этого вещества (5%).

При туберкулезной инфекции пациенту назначают антибиотики – «Изониазид», «Стрептомицин».

Необходимая диета

Пациенты, страдающие от патологии надпочечников, должны соблюдать особый режим питания. Следует:

• исключить продукты с избыточным содержанием калия (бананы, картофель, сухофрукты, орехи, бобовые);
• потреблять достаточное количество соли (до 20 г в сутки), поскольку патология снижает содержание натрия;
• включить в меню пищу, богатую витаминами В1 (отруби, дрожжи, печень) и С (цитрусовые, смородина, шиповник);
• употреблять рыбу, мясо и овощи только в отварном виде;
• питаться дробно, несколько раз в день, но небольшими порциями. Перед сном следует выпивать стакан молока.

Рекомендуется употреблять отвары шиповника, эхинацеи, череды. Они обладают общеукрепляющим действием, повышая иммунитет.

Действенные направления терапии

Тактика терапии, которую подберет врач, зависит от причин синдрома у женщины, стадии патологического процесса. Цели лечения: купировать первичное заболевание, восполнить гормональный дефицит.

ЧИТАТЬ ТАКЖЕ: Что такое болезнь Аддисона: как проявляется и как лечить поражение коры надпочечников и дефицит синтеза гормонов

При острой надпочечниковой недостаточности план действий должен быть следующим:

• пациентка помещается в стационар;
• вводится внутривенно раствор NaCl до 2 л в сутки;
• необходимо введение раствора глюкозы, а также Преднизолона с последующим снижением его дозировки.

Лекарственные препараты

После стабилизации состояния проводится поддерживающая гормональная терапия глюкокортикоидами и минералкортикоидами, которая носит постоянный характер:

• Кортизон;
• Кортеф;
• Нераболил;
• Ретаболил.

При легком течении гипокортицизма принимают Кортизон или Гидрокортизон, если заболевание запущено, прибегают к комбинациям Кортизона или Гидрокортизона с Преднизолоном. Если терапия эффективна, у пациенток отмечается снижение пигментации кожи, стабилизируется артериальное давление, происходит набор веса.

При вторичной форме надпочечниковой недостаточности используются только глюкокортикоиды, без применения препаратов альдостерона. В случае стрессовых воздействий (травмы, операции, инфекции) дозировку гормональных препаратов увеличивают.

Особенности и правила питания

Одной из составляющих комплексного лечения гипокортицизма должна стать диета. Основные принципы питания:

• обогащение рациона белками;
• высокая калорийность продуктов;
• увеличение употребления витаминов С и В;
• увеличение количества соли;
• ограничение продуктов, содержащих калий.

При сопутствующих симптомах (расстройства ЖКТ, нарушение сердечной деятельности) проводят симптоматическое лечение. При наличии опухолевых образований в надпочечниках, гипоталамо-гипофизарной системе проводят оперативное вмешательство. Адекватное лечение позволяет женщинам с гипокортицизмом улучшить качество жизни, избежать осложнений, связанных с дефицитом гормонов надпочечников.

Узнайте о симптомах гиперплазии левого надпочечника и о методах лечения патологии.

О том, за что отвечает гормон кортизол у мужчин и о норме показателей антистрессового регулятора написано на этой странице.

Перейдите по адресу https://vse-o-gormonah.com/vnutrennaja-sekretsija/gipofiz/gormony.html и прочтите о том, какие гормоны вырабатывает гипофиз и для чего они необходимы организму.

Прогнозы и профилактические меры

Своевременно начатое лечение и правильные методы терапии делают прогноз бронзовой болезни относительно благоприятным. Продолжительность жизни больного не снижается.

В 80% случаев развитие патологии надпочечников связано с аутоиммунными процессами, поэтому эффективных средств по предотвращению развития патологии не существует.

Обезопасить себя от болезни Аддисона возможно, если работать над укреплением иммунитета, избегать контактов с токсическими веществами, своевременно проходить обследования и лечить имеющиеся инфекционные и иные заболевания.

Лицам с генетической предрасположенностью к развитию патологии необходимо избегать изнуряющих физических нагрузок, а также психоэмоционального напряжения.

Болезнь Аддисона – серьезное заболевание эндокринной системы, которое проявляется в общем ослаблении организма и нарушении функций органов. Наиболее тяжелое проявление патологии – криз, который способен спровоцировать кому и смерть пациента. Своевременно начатое лечение позволяет сохранить жизнь больного.

Прогноз при надпочечниковой недостаточности

Если диагностирование назначение/проведение гормональной заместительной терапии было сделано своевременно, то течение рассматриваемой патологии будет благоприятным.

Однозначного прогноза по надпочечниковой недостаточности не даст ни один специалист, так как это зависит от проведения мероприятий по предупреждению надпочечниковых кризов. Причем, подобные мероприятия должны проводиться с учетом приобретенных инфекций травм и соматических заболеваний – пациентам нужно будет увеличивать дозу принимаемого гормона.

Надпочечниковая недостаточность считается достаточно опасным заболеванием, которое при игнорировании лечения может привести к летальному исходу. И напротив, если больной строго соблюдает назначения лечащего врача, регулярно проходит профилактические осмотры, прогнозы будут более чем благоприятными.

Конев Александр, терапевт

8, всего, сегодня

(191 голос., средний: 4,63 из 5)

Похожие записи

• Андрогенная алопеция у женщин

• Эутиреоз: симптомы и лечение