Профилактика и лечение болезни Бехчета

В медицинской литературе болезнь Бехчета еще нередко именуют большим афтозом Турена или синдромом Адамантиада. Это редкое заболевание относится к категории системных хронических патологий с невыясненными причинами. Особенность этого порока кроется в том, что при нем параллельно наблюдается несколько разновидностей симптоматики. Хотя на фоне ярко выраженной клинической картины могут быть выявлены и другие аномалии.

Чаще всего болезнь Бехчета встречается в Японии и средиземноморских странах, среди которых стоит выделить Турцию с весьма необычной кухней. Туристы из других местностей далеко не всегда замечают различия в образе питания. Помимо принадлежности к коренным населениям Средиземноморья и Японии, к группам риска стоит отнести людей, потребляющих чересчур большое количество грецких орехов.

Вам будет интересно:Бронзовая болезнь: возможные причины, симптомы и лечение

Общие сведения

Первоначально описание синдрома Бехчета включало в себя обязательное наличие нескольких симптомов:

• ирита — воспаления радужной оболочки;
• гипопиона — гнойного содержимого в нижней части глаза;
• язв на слизистых оболочках половых органов и ротовой полости.

Вам будет интересно:»Дипроспан»: аналоги и заменители, инструкция по применению, отзывы

Своим названием заболевание обязано турецкому дерматологу Бехчету, который собственно и описал его особенности и предложил классифицировать его в отдельную нозологическую группу. Несколькими годами раньше эту патологию исследовал еще один греческий врач — Адамантиад. Именно поэтому в некоторых источниках упоминается двойное название болезни — синдром Бехчета-Адамантиада.

Канал ДНЕВНИК ПРОГРАММИСТА

Жизнь программиста и интересные обзоры всего. Подпишись, чтобы не пропустить новые видео.

Правда, в действительности первые сведения о столь редком пороке встречаются еще в работах Гиппократа от 377 года до нашей эры. Именно этот ученый описывал повреждение глаз, провоцирующее слепоту, сопровождающееся язвенным травмированием кожи и слизистых оболочек преимущественно у жителей Малой Азии.

По МКБ болезнь Бехчета имеет код М35.2.

Симптомы

Синдром Бехчета проявляется по-разному у каждого отдельного пациента. У некоторых пациентов симптомы бывают выражены слабо, тогда как у других они могут быть значительно более серьезными. Серьезные симптомы обычно возникают через месяцы и годы после первого появления заболевания. Как правило, симптомы возникают и исчезают чередующимися периодами. Четырьмя наиболее распространенными симптомами являются: изъязвление в полости рта и половых органах, воспаление различных частей глаза и артрит.

Язвы в полости рта обычно являются первым симптомом, наблюдаемым у пациентов с синдромом Бехчета; они обычно встречаются у всех пациентов и могут предшествовать появлению других симптомов. Язвы обычно имеют покрасневший край и появляются по несколько штук за раз. Они обычно болезненны и мешают приему пищи. Их размеры варьируются от нескольких мм до 20 мм в диаметре; чаще всего они располагаются на деснах, языке и слизистой оболочке рта. Язвы обычно заживают самостоятельно в течение 10-14 дней, однако вскоре они появляются вновь. Маленькие язвы заживают без рубцов, в то время как более крупные обычно оставляют их после себя.

Генитальные язвы встречаются более чем у половины пациентов с синдромом Бехчета; большинство язв наблюдается на мошонке у мужчин и вульве половых губах у женщин; они похожи на язвы, расположенные в полости рта, и могут быть болезненными. Язвы обычно вызывают образование рубцов.

Воспаление среднего слоя глазной ткани называется увеитом и наблюдается более чем у половины пациентов, страдающих синдромом Бехчета. Этот симптом чаще встречается у пациентов мужского пола и обычно проявляется в течение первых двух лет заболевания. Воспаление самого глубокого слоя глаза (сетчатки) называется ретинитом и встречается реже. Воспаление глаз может вызвать ухудшение зрения, реже боль и покраснение. Часто встречающееся воспаление тканей глаза может вызвать частичную или полную потерю зрения, для предотвращения которой требуется обязательное вмешательство глазного врача.

Воспаление суставов наблюдается более чем у половины пациентов. Артрит вызывает боль, отек и скованность пораженных суставов, чаще всего коленных, голеностопных, запястных и локтевых. Он обычно существует в течение нескольких недель и не вызывает необратимого повреждения суставов.

В дополнение к наиболее распространенным симптомам, синдром Бехчета может вызывать поражения кожи, внутрисосудистое свертывание крови и воспаление вен, воспаление ЦНС и органов пищеварения.

Поражения кожи проявляются появлением красных, слегка болезненных, вертикальных узелков (узловатая эритема), возникающих спонтанно на передней поверхности бедер или верхней части туловища.

К сосудистым симптомам относится острое воспаление стенки венозных кровеносных сосудов, которое развивается примерно у 10% пациентов. Это обычно вызывает образование внутрисосудистых сгустков крови (тромбофлебит), чаще всего в венах нижних конечностей. Тромбофлебит вызывает боль, напряжение и часто отек пораженной конечности.

Разрыв внутрисосудистого тромба и попадание его в кровоток может привести к чрезвычайно серьезным, в том числе смертельным осложнениям, таким как легочная тромбоэмболия. У небольшой части пациентов может наблюдаться повреждение артерий.

Повреждение ЦНС отмечается примерно у 10% пациентов с синдромом Бехчета. Чаще всего повреждение проявляется в виде менингоэнцефалита – воспаления головного мозга и тонких оболочек, которые его покрывают и защищают. Менингоэнцефалит вызывает лихорадку, сильную головную боль, тошноту, рвоту, ригидность мышц шеи, раздражение от шума и света, затруднение координации движений, слабость определенных групп мышц, реже может возникнуть спутанность сознания или кома. Это состояние очень серьезное, и отсутствие медицинского вмешательства может привести к необратимому повреждению ЦНС, как при инсульте. Обычно вовлечение ЦНС происходит поздно в ходе заболевания, чаще всего спустя годы после постановки диагноза.

Поражение ЖКТ проявляется развитием воспаления и образованием язв в пищеварительном тракте (чаще всего в тонкой и толстой кишке), вызывая боль в животе, диарею или запор, рвоту или кровотечение.

Группы риска

Принимая во внимание тот факт, что патология встречается чаще всего на территории между Средиземноморьем и Азией, ее еще нередко называют пороком Шелкового пути. В других местностях случаи заболевания болезнью Бехчета фиксируются чрезвычайно редко.

Вам будет интересно:»Блефарогель-2″: инструкция по применению, отзывы

Наиболее часто заболевание встречается в Турции, потом следуют: Япония, Саудовская Аравия, Иран и Корея. В прочих странах заболеваемость составляет всего один случай примерно на 100 тысяч человек.

Болезнь Бехчета у мужчин диагностируется намного чаще, нежели у женщин. Исключением являются лишь Япония и Корея — здесь патология поражает по большей части именно женское население. Первые признаки появляются, как правило, у пациентов, старше 40 лет.

Причины

Причина этого условия в настоящее время изучается, данные свидетельствуют о значительной ассоциации заболевания с геном HLA-B51, который наблюдается у некоторых этнических групп.

Ауто иммунные причины, которые были ранее предложены, не могут быть подтверждены из-за отсутствия доказательств аутоиммунных тел во время болезни.

Лица возраста от 20 до 40 лет чаще всего страдают. Выявляется больше среди людей с тяжелыми формами. В Соединенных Штатах это состояние встречается редко, наблюдается в менее выраженной форме среди женщин.

Этиология заболевания

Конкретные причины зарождения болезни Бехчета до сих пор не выявлены. Сегодня существует две теории появления патологии: генетическая и инфекционная. Принимая во внимание тот факт, что порок гораздо чаще встречается у пожилых людей, скорее всего, важную роль играет наследственная предрасположенность в комбинации с внешними пагубными факторами.

Генетически заболеванию в большей степени подвержены люди, имеющие антигены HLA-В51 и аномальные уровни цитокинов IL-6, 17, 8, 21.

Что касается инфекционной теории развития болезни, главное место в ней отводится стрептококкам, герпетическим вирусам и микобактериям туберкулеза.

Кроме всего прочего, на появление этого порока может влиять продолжительное злоупотребление спиртными напитками, наркотическими препаратами, табаком, присутствие аутоиммунных патологий, которые сопровождаются повреждением слизистых оболочек.

Опасность синдрома

Какими последствиями для пациента может обернуться болезнь Бехчета? Синдром способен привести к:

• генерализованному афтозному стоматиту;
• глубоким язвам на слизистых оболочках влагалища, полового члена, ротовой полости, мошонки;
• большим рубцам вместо язв.

В случае присоединения инфекции бактериального характера образовавшиеся язвы могут наполняться гноем. Кожные симптомы болезни характеризуются возникновением папуло-везикулезных сыпей, васкулитов разной тяжести, узловатой эритемы, гнойных пустул, пиодермий. У многих пациентов наблюдается также выпадение волос в форме звездной алопеции.

В случае вовлечения в патологический процесс суставов зарождается симметричный полиартрит, который характеризуется отсутствием деструктивных изменений.

Появление увеита провоцирует ухудшение зрения, возникновение фотофобии, хронического слезотечения, затуманенности и размытости изображений. Развитие этого состояния способно повлечь за собой полную слепоту.

Диагностика

Предположить болезнь Бехчета можно минимум по трем имеющимся симптомам, основным из которых является афтозный стоматит. Осмотр, опрос и назначение необходимых анализов входят в компетенцию врача-ревматолога. Важный оценочный критерий – патергическая проба на реакцию от инъекции.

Все пациенты сдают общий и биохимический анализ крови, коагулограмму и иммунные тесты. Результаты анализов показывают:

• нейтрофильный лейкоцитоз;
• анемию средней степени;
• увеличение СОЭ;
• повышение фибриногена, гаптоглобина, альфа-глобулина, серомукоида;
• снижение уровня Т-лимфоцитов;
• повышение показателей циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), комплемента и иммуноглобулинов класса А.

Коагулограмма покажет усиление активности кровосвертывающих факторов. При необходимости назначается УЗИ суставов, рентген или артроскопия, а также диагностическая внутрисуставная пункция.

Плазмаферез – это современный метод очищения крови сродни кровопусканию, которым лечились люди в прошлые века. В ходе процедуры удаляются агрессивные иммунные тела, что замедляет патологический процесс и избавляет от неприятных симптомов

Вероятные последствия порока

Кроме всего прочего, болезнь Бехчета вполне может сопровождаться повреждением пищеварительной системы, на фоне чего усложняется дифференциальная диагностика с заболеванием Крона и неспецифическим колитом.

Вам будет интересно:Желтые ногти: причины и лечение

У некоторых пациентов вероятно появление:

• неспецифического артрита;
• плеврита;
• гангрены;
• тромбоза;
• амилоидоза;
• тромбоэмболии легочных артерий;
• миозита;
• почечной недостаточности;
• миопатии;
• шизоаффективных психических нарушений.

У женщин при болезни Бехчета регулярно возникают вульвовагиниты, а у мужчин — эпидидимиты. Примечательно, что все эти патологии носят рецидивирующий характер.

Причины и факторы риска

При болезни Бехчета поражаются преимущественно вены и артерии среднего и мелкого размера. В стенках сосудов развивается воспалительный процесс, они инфильтрируются лимфоцитами, нейтрофилами (характерны внутрисосудистые конгломераты нейтрофилов), моноцитами, плазматическими клетками. В результате утолщаются стенки пораженных сосудов, вызывая их сужение или вовсе облитерацию, кровообращение в них нарушается. Нарушение трофики тканей приводит к разнообразным проявлениям заболевания.

Профилактика болезни Адамантиадиса – Бехчета не разработана, поскольку неизвестны причины и механизм его развития.

Причины, дающие старт патологическому процессу, в настоящее время неизвестны. Предполагается влияние следующих факторов:

• генетические мутации. Предположение отчасти подтверждается тем, что наиболее широко заболевание распространено среди мужчин азиатских и ближневосточных регионов;
• токсические факторы и инфекции. Они вызывают повреждение тканей стенок кровеносных сосудов, а затем поддерживают в них воспалительный процесс;
• аутоиммунные механизмы. В организме пациентов, страдающих болезнью Бехчета, обнаруживаются антитела к клеткам слизистой оболочки полости рта, повышено содержание циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).

Одна из возможных причин болезни Бехчета – генетические мутации

Симптомы болезни Бехчета

Лечение синдрома и прогнозы в дальнейшем во многом зависят от первоначальных проявлений клинической картины, беспокоящих пациента. Ведь, как уже было сказано, патология зачастую сопровождается множеством других заболеваний, которые, в свою очередь, дают определенные осложнения. Именно поэтому пациенту необходима качественная диагностика и комплексное лечение не только самой болезни Бехчета, но и сопутствующих пороков.

В первую очередь стоит сказать, что язвы, появляющиеся при заболевании во рту и на коже, всегда являются рецидивирующими. Вскоре у пациента возникают такие же поражения, но уже на слизистых оболочках половых органов. При развитии порока язвы становятся более обширными, вдобавок они могут инфицироваться, наполняться гноем и оставлять вместо себя глубокие рубцы.

Кроме того, пациенты жалуются на:

• сильное ухудшение зрения;
• болевые ощущения, резь и жжение в глазах;
• возникновение тумана во взгляде;
• сильные мигрени.

Многие больные отмечают также признак утренней скованности движений в суставах и симметричную отечность в них. На коже вероятно возникновение узловатой эритемы, сыпи, подобной акне, гнойничковых новообразований и псевдофолликулитов.

Лечение

В настоящее время не существует специфического лечения синдрома Бехчета. Терапия направлена на облегчение симптомов и дискомфорта, ослабления их проявлений и предотвращения развития тяжелых осложнений, таких как инвалидность из-за повреждения суставов или слепоты. Лечение подбирается индивидуально в зависимости от тяжести заболевания и вовлеченных тканей и органов. Оно проводится с использованием различных лекарств и их комбинаций.

Болезненные язвы в полости рта и половых органах лечат местным приемом специальных кремов и паст, в состав которых входят кортикостероиды (кортизон и его производные). В случае легкого и умеренного поражения глаз, лечение проводится путем введения противовоспалительных препаратов в форме капель или внутриглазных инъекций.

Нестероидные противовоспалительные препараты уменьшают симптомы воспаления, не влияя на механизмы аутоиммунного воспаления; они используются для лечения артрита в легких и умеренных формах, часто в сочетании с другими противовоспалительными и иммунодепрессивными препаратами.

Кортикостероиды являются мощными противовоспалительными средствами, которые устраняют отеки, воспаления и боль по всему телу при сильном поражении суставов, язвах на коже, воспалении глаз и ЦНС. Кортикостероиды принимаются в минимально возможной дозировке и в течение как можно более короткого времени в особых режимах из-за риска серьезных побочных эффектов. Лечение кортикостероидами следует прекращать постепенно из-за риска обострения симптомов заболевания.

Препараты, подавляющие иммунную систему, облегчают аутоиммунное воспаление по всему телу и ослабляют симптомы заболевания. Этот класс лекарств используется для серьезных нарушений зрения и нервной системы и может вызвать серьезные побочные эффекты. Их длительное применение требует контроля показателей крови, указывающих на возникновение побочных эффектов. Некоторыми из наиболее часто используемых иммунодепрессантов являются азатиоприн (среди его побочных эффектов особенно выделяется подавление кроветворной функции в костном мозге), хлорамбуцил (может вызывать бесплодие), циклоспорин (может вызвать повреждение почек и печени), циклофосфамид и метотрексат. Колхицин – это лекарство, используемое для лечения подагры, а при синдроме Бехчета – для лечения воспаления кожи и глаз.

Другие признаки

Нередким симптомом болезни Бехчета является волнообразная лихорадка, потеря веса даже при полноценном питании. В случае зарождения язвенных образований на слизистой оболочке пищеварительного тракта наблюдаются кровавые поносы.

Болезнь Бехчета у детей, взрослых женщин и мужчин протекает практически идентично. Единственное различие кроется в том, что у представителей сильного пола в зрелом возрасте намного быстрее развивается поражение зрительного аппарата и чаще возникают тромбофлебиты.

Хотя полный комплекс признаков патологии отмечается, как правило, после 40 лет, уже в детском возрасте пациенты сталкиваются с регулярными афтозными стоматитами, систематическими зрительными разладами, судорожными приступами, мигренями, расстройствами стула, иногда возникающими кровяными сгустками после дефекации.

Мужчины, кроме всего прочего, могут также жаловаться на хроническую отечность мошонки.

Диагностика болезни Бехчета

Обязательным и одним из самых важных критериев постановки диагноза является присутствие у пациента рецидивирующих язвенных повреждений слизистой оболочки ротовой полости.

Помимо этого, к немаловажным симптомам для диагностирования этой патологии также относят:

• наличие хронических изъязвлений слизистой оболочки половых органов;
• осложнения в деятельности зрительной системы — кератит, увеит, иридоциклит, ирит, гипопион, кровоизлияния в сетчатке;
• дерматологические дефекты — узловатая эритема, папулопустулы, акнеподобные высыпания и псевдофолликулит.

Что касается менее значимых признаков, стоит отметить симптомы травмирования внутренних систем:

• изъязвление слизистой оболочки желудка и кишечника;
• неспецифический артериит, перикардит, миокардит;
• симптомы поражения центральной нервной системы — судорожные припадки и асептический менингит;
• симметричный артрит;
• разрушение почек;
• эпидидимит у мужчин.

Примечательно, что для постановки диагноза «болезнь Бехчета» у пациента должны наблюдаться все важные симптомы заболевания. При наличии половины из этих признаков он может считаться вероятным.

Особенности выявления

Высокоспецифичным симптомом заболевания считается позитивный тест патергии. Он является положительным, если спустя 1-2 суток после осуществления подкожного укола у больного возникает пустулезная сыпь в зоне инъекции.

Помимо этого, при выявлении патологии в обязательном порядке производится дифференциальная диагностика с похожими недугами:

• заболеванием Крона, злокачественными опухолями кишечника, неспецифическим язвенным колитом;
• герпетическим стоматитом, генитальным герпесом;
• реактивным артритом и анкилозирующим спондилоартритом;
• рассеянным склерозом.

При осуществлении диагностики во внимание принимаются результаты:

• ультразвукового исследования брюшных органов;
• анализов на онкомаркеры;
• обследования глазного дна;
• биохимического тестирования крови;
• иммунологического исследования крови;
• ирригоскопии;
• ОАМ;
• ОАК;
• электрокардиограммы;
• колоноскопии;
• рентгенографии и УЗИ суставов;
• фиброгастродуоденоскопии.

Обязательными являются гистологические обследования биоптатов сформировавшихся у пациента язв.

Кроме всего прочего, пострадавшему могут быть рекомендованы консультации других специалистов узкой направленности: офтальмолога, кардиолога, невролога, гастроэнтеролога, нефролога и других.

Терапия

Полностью избавиться от этой патологии невозможно. Болезнь Бехчета характеризуется хроническим течением, но комплексная терапия дает возможность перевести порок в стадию ремиссии и постоянно контролировать возникновение обострений. Таким образом можно значительно повысить качество жизни пациента.

Лечение болезни Бехчета предусматривает использование иммуносупрессивных и цитостатических медикаментов. Эти препараты могут сочетаться с глюкокортикостероидами и «Инфликсимабом».

В случае обнаружения выраженных артритов желательно применение нестероидных противовоспалительных лекарств, метотрексата и колхицина.

Для устранения тяжелых повреждений пищеварительной системы прописываются глюкокортикостероиды, азатиоприн, сульфасалазин, ингибиторы ФНО-альфа.

При наличии соответствующих показаний пациенту могут быть дополнительно назначены антибиотики и противовирусные препараты.