Как вылечить поликистоз почки и к какому врачу обращаться?

Причины поликистоза почек

Основные причины возникновения данной патологи – это генетический фактор. При этом известны случаи как рецессивного, так и доминантного наследования. Стоит отметить, что последнее наследование встречается в семьях, где оба родителя болеют данным заболеваниям. При этом симптомы поликистоза более выраженные и возникают раньше. Наравне с наследственным формами болезни наблюдаются случаи заболевания, связанные с нефротоксичным действием медицинских препаратов, принимаемых в период беременности.

Классификация

У человека выделяют две основные формы поликистозной болезни почек, различающиеся по типу наследования: аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (характерна для детского возраста) и аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (чаще начинает проявляться в возрасте 30-50 лет).[2]

Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек связана с мутацией гена PKHD1, который кодирует белок фиброцистин.[3]

Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек встречается в человеческой популяции с частотой 1/400 — 1/1000, являясь одной из наиболее распространённых генетических болезней. Общее количество больных в мире оценивается в 10-12 млн человек. 85 % случаев аутосомно-доминантного поликистоза почек вызваны мутацией гена PKD1, локализованном в регионе 16p13.3 и кодирующем белок полицистин-1 (в этом случае средний возраст развития терминальной почечной недостаточности составляет 54 года), 15 % случаев связаны с мутацией гена PKD2 в регионе 4q21 и кодирующем белок полицистин-2 (средний возраст развития терминальной почечной недостаточности составляет 74 года)[4][5].

Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек в 90 % случаев наследуется от родителей, тогда как примерно в 10 % случаев является результатом спонтанных мутаций гена.

Сами кистозные структуры бывают 2 видов:

1. Закрытые капсулы. Это замкнутые полости, которые не имеют связи с мочевыводящим протоком. Такая форма образований чаще определяется у новорожденных при аутосомно-рецессивном поликистозе почек.
2. Открытые. Представляют собой выпячивания стенок канальцев, которые сообщаются с лоханками. При возникновении таких форм, более характерных для аутосомно-доминантного поликистоза почек, выделительная функция органа сохраняется на протяжении длительного времени.[6]

Помимо этого, кисты в почках могут образовываться и при других заболеваниях, однако в этом случае их развитие связано с мутацией других генов.

Стадии поликистоза почек

При течение поликистоза почек для удобства выделяют следующие стадии:

• 
  Бессимптомная или доклиническая. Основной её характеристикой является отсутствие вообще каких-либо изменений в самочувствии, а также в лабораторных анализах. Это стадия полной компенсации функции почек и фактически человек является здоровым. Выставление диагноза на данном этапе связано с проведением ультразвукового обследования или другими типами инструментального обследования, при которых обнаруживаются почки с имеющимися в них кистами.

• Стадия лабораторных изменений. Некоторыми авторами первые две стадии объединяются в одну. Все же на этой стадии можно заподозрить поликистоз почек по некоторому снижению их функциональных возможностей при проведении лабораторных нагрузочных проб. Но так как достоверно на основании одних этих проб выставить диагноз поликистоза нельзя (врач с опытом может только заподозрить), то для его верификации или подтверждения необходимы инструментальные методы обследования – самое распространенное и безопасное, а также информативное – УЗИ.

Важно! Вышеуказанные стадии встречаются при «поликистозе взрослого типа», когда число кист невелико и есть значительный процент здоровой почечной ткани.

• Компенсированные клинические изменения. В основном это частые инфекционные заболевания почек и мочевыводящих путей – пиелонефриты. Кроме этого поликистоз почек характеризируется преобладанием общих симптомов, таких как: головные боли, снижение работоспособности, повышенная утомляемость. При лабораторных исследованиях обнаруживаются признаки воспаления почечной ткани со снижением функциональных возможностей почек. Терапевтические схемы лечения позволяют добиться значительного улучшения состояния человека.
• Декомпенсация заболевания. Является по сути классической и проявляется совокупностью «почечных жалоб» и общей интоксикации организма. Наблюдается постоянное обострение воспалительных заболеваний почек, не поддающихся терапии антибиотиками. Возникновение стойкой артериальной гипертензии с кризовым течением и низкой эффективностью антигипертензивных препаратов. Из проявлений интоксикации при поликистозе почек в этой стадии – головная боль, постоянная тошнота и нередкая рвота. Таких больных мучает бессонница, они практически постоянно находятся в постели из-за быстрой утомляемости, которая еще более увеличивается за счет выраженной анемии. Интенсивные лечебные мероприятия помогают справиться с декомпенсацией на определенный период времени.
• Терминальная стадия. По своей сути является почечной недостаточностью и возникает на фоне отсутствия лечения при постоянном прогрессировании заболевания. Особенно это характерно для «поликистоза детского типа», у детей от родителей с таким же заболеванием. Сочетание тяжелой наследственности, быстрого прогрессирования заболевания и адекватного медицинского обследования и помощи очень быстро приводят пациента к полной зависимости от такого мероприятия, как гемодиализ или «искусственная почка». Прогноз в некоторых случаях неблагоприятный, а в других люди на «искусственной почке» живут многими десятилетиями.

Как проявляется клинически

При такой болезни, как поликистоз почек симптомы заключаются в следующем:

1. Возникает болезненность в области проекции почек, различная по своей интенсивности, которая нередко иррадиирует вбок, усиливается при пальпаторном исследовании. Боли чаще всего отмечаются двусторонние, и обусловлены они увеличением почек в размерах, растяжением капсулы, сдавлением сосудов и нервов.

1. Органы увеличиваются в размерах, что можно подтвердить при биманульном исследовании и на УЗИ.

1. Часто возникает мочекаменная болезнь, появляется кровь в моче, сопровождается симптомами почечной колики.

1. Осложняется пиелонефритом, нагноением или разрывом кисты, а также гипертонией.

1. Появляются нарушения сердечного ритма, обнаруживаются экстрасистолы. Это обусловлено тем, что при поликистозе изменяется электролитный состав крови и развивается анемия.

1. Развивается почечная недостаточность с характерными симптомами постоянной сухости во рту, кожного зуда, жажды, выраженной слабости и полиурии при снижении концентрации мочи. У больного отсутствует аппетит, и нарастают признаки истощения.

Обследования при подозрении на поликистоз почек

Для установления диагноза поликистоза почек и выяснения типа заболевания в современной медицине используют огромный арсенал информативных методов и средств, среди которых:

• Исследование наследственности родителей и генетическое консультирование.

• Проведение ультразвуковой диагностики (УЗИ) плода несколько раз за беременность, причем показательным считается срок, начиная с 30-ой недели.
• Проведение УЗИ новорожденному посистемно, а также ребенку в возрасте 1 год. При необходимости проводят контрольные исследования с оценкой результатов в динамике.
• Лабораторная диагностика все же играет более весомую роль в период кинических проявлений для оценки функциональных возможностей почек.
• Проведение таких инструментальных методов, как рентгенконтрастная секреторная урография (введение специального вещества в вену и оценка его выделения почками на серии рентген снимков), компьютерная томография, а также более затратные МРТ и ПЭТ применяются для четкой визуализации кист в ходе принятия решения о возможности проведения операции, а также при подготовке к оперативному вмешательству с целью выбора тактики и объема планируемой операции.

Экспериментальные методы лечения

Хотя апробированного в клинике эффективного лечения нет, во всем мире активно ведутся поиски препаратов, направленных на замедление роста кист и специфическое для поликистоза торможение развития почечной недостаточности.

В клинических исследованиях с участием людей активно исследуются препараты, действие которых связано с уменьшением накопления в клетках циклического аденозинмонофосфата (аналоги соматостатина, антагонисты V2-рецепторов вазопрессина, ингибиторы mTOR).

Имеется также ряд препаратов, которые исследовались только на лабораторных животных. В частности, О. Ю. Бескровной на лабораторных мышах показана возможность блокировать развитие ПБП ингибированием циклин-зависимых киназ (то есть остановкой пролиферации эпителия кисты)[5], а также ингибированием синтеза гликозилцерамида[11].

Лечение различных форм и стадий поликистоза почек

В зависимости от конкретной формы поликистоза почек, а также этапа развития заболевания у конкретного больного используют определённые, оптимальные лечебные мероприятия.

Лечение поликистоза «взрослого типа» с односторонним поражением почек

Наиболее благоприятное течение и исход – у поликистоза «взрослого типа» с односторонним поражение почек. В этой клинической ситуации заболевание может быть выявлено случайно при общем УЗИ обследовании и каких-либо медикаментозных действий не требует ввиду своей компенсации. Наличие воспалительных изменений кисты требует общих мероприятий соответственно выраженности проявлений.

Обычно для лечения такого поликистоза почек назначают подбираемую антибиотикотерапию в сочетании с противовоспалительными препаратами, мягкими диуретиками. Отлично подойдут общеукрепляющие препараты и витамины. В сочетании с диетой, коррекцией образа жизни такое лечение позволяет надежно избегать обострения заболевания.

Лечение поликистоза «взрослого типа» с двусторонним поражением почек

Поликистоз «взрослого типа» с двусторонним поражением и небольшим числом кист на каждой из почек – в среднем от 22 до 50 кист. Как течение, так и прогноз зависят от частоты возникновения воспалительных осложнений и скорости увеличения объемов кист.

Для лечения используется широкий спектр медицинских препаратов. Наиболее эффективна дезинтоксикационная терапия с противовоспалительными препаратами и антибиотиками.

В ряде случаев, для повышения эффективности лечебных мероприятий используют аппарат «искусственная почка». Общеукрепляющие мероприятия, витаминотерапия и ведение здорового образа жизни становятся главенствующими в период ремиссии и направлены на снижение частоты и длительности периодов обострения заболевания.

Лечение поликистоза «детского типа» с множественными кистами на обеих почках

Поликистоз «детского типа» с множественными кистами на обеих почках является максимально трудным для терапии. Значительное число кист и малые объемы нормально функционирующей почечной ткани, количество которой неуклонно снижается, со временем приводят к рано возникающей клинике в виде декомпенсации заболевания, а также выраженным проявлениям, требующим таких же адекватных по эффективности мероприятий.

Основное место в лечении этой формы поликистоза почек играет дезинтоксикационная терапия и мероприятия, поддерживающие ремиссию, которая в данном случае носит название «медикаментозная ремиссия». Этим подчеркивается зависимость состояния человека от постоянного приема определенных препаратов. Для этой формы заболевания особую роль играет аппарат «искусственная почка», который часто становится жизненно необходимым для пациентов.

Что такое «искусственная почка»

Аппарат «искусственная почка» для упрощенного понимания представляет собой сложную систему различного типа фильтров, которые своей работой имитируют функцию почек человека. Аппарат встраивается в кровеносную систему человека и очищает плазму крови от различного типа токсинов и возвращает в организм уже очищенную кровь. Процедура требует частого постоянного повторения ввиду накопления не только токсинов, но и продуктов метаболизма других тканей.

Необходимость и эффективность хирургических методов лечения поликистоза почек

При лечении поликистоза почек применяют различные типы хирургичеких вмешательств, которые могут носить как радикальный, так и паллиативный характер:

• Радикальное удаление (иссечение) кист – применяют при небольшом числе кист, как на одной, так и на обеих почках. При этом обязательным условием для проведения данного типа вмешательства является достаточно высокий процент нормально функционирующей почечной ткани, что подтверждается перед операцией при помощи лабораторных и инструментальных методов обследования. Результаты таких вмешательств благоприятные.
• Паллиативная резекция отдельных кист – этот метод лечения поликистоза почек используется в основном при возникновении такого тяжелого, но к счастью достаточно редкого осложнения, как нагноение содержимого кисты. Этот вид хирургического вмешательства позволяет избежать дальнейшего развития гнойного осложнения со стороны почек, при этом на течение основного заболевания – поликистоза особо не влияет, так как чаще всего такого рода осложнения возникают при тяжелом течении заболевания у ослабленных больных со снижением иммунитета.
• Резекция поликистозно удаленной почки. Проводится в ситуациях с односторонней формой заболевания, когда одна из почек ввиду обилия кист просто не функционирует. Это позволяет добиться нормализации состояния пациента за счет отсутствия обострений и избежать возникновения гнойных и иного типа осложнений на больной почке. Необходимо отметить, что в чистом виде удаление почки используется сравнительно редко, чаще всего это подготовительный этап к оперативному вмешательству другого типа.
• Трансплантация или пересадка здоровой донорской почки. Выполняемая по всем правилам трансплантологии – она может обеспечить организм полноценной почкой функционально и анатомически. Полное приживление донорской почки гарантирует излечение пациента. В дальнейшем человек выполняет все необходимые рекомендации по укреплению общего состояния, а также проходит курсы терапии со стороны трансплантолога.

Прогнозы и продолжительность жизни

Как правило, при описанном заболевании прогнозы будут носить неблагоприятный характер, по причине возможных осложнений, а также сильном развитии кист не только в почках, но и других органах.

Общие прогнозы зависят от состояния пациентов, проведения лечебных мероприятий, а также профилактики.

На прогноз оказывает воздействие течение поликистоза, к примеру, если проблема активно развивается, то нужно предпринимать срочные меры, что дают возможность исключить тяжелые последствия, осложнения и летальные исходы.

При поликистозе часто наступает летальный исход, особенно при развитии проблемы у новорожденных.

Взрослые люди умирают в результате появления осложнений, к которым относится недостаточность, инсульт.

На общий исход может повлиять аневризма мозга, наличие инфекционных заражений организма, поскольку именно инфекции усугубляют течение и прогнозы.

Выздоровление в медицинской статистике появляется не часто, но вероятность восстановления есть.

При должной и качественной терапии шансы на выздоровление возрастают. Лечение проводится комплексными методами, учитывая основные симптомы болезни, наличие других патологических процессов.

Длительность жизни больного напрямую зависит от причин и многих внешних факторов. Огромную роль играет протекание поликистоза почек.

Если у человека состояние здоровья ухудшается по причине инфицирования организма, то продолжительность жизни снижается.

Важно придерживаться основных лечебных правил и всего процесса, четко следовать инструкциям докторов.

Самолечение не дает результатов при таком заболевании, кроме того, может повлиять на длительность жизни, не в лучшую сторону.

Соблюдая основные правила, можно продлить годы жизни, а также улучшить качество отведенных лет.

Это связано не только с купированием неприятных симптомов, общем улучшении состояния, но и в остановке процесса развития болезни.

Лечение может проводиться только под руководством опытного специалиста, а медикаментозные средства подбираются для каждого пациента персонально.

Поликистоз почек – не приговор!

В ситуациях, если вам или вашим родственникам был выставлен предварительный диагноз поликистоза почек не стоит отчаиваться. Главное, что необходимо сделать – это обратиться к урологу или нефрологу. Затем пройти полноценное обследование под руководством врача-специалиста. Он проводит оценку и интерпретацию данных проходимого вами обследования и выставляет вам полноценный диагноз. Успехи медицины на современном этапе позволяют добиваться качественных ремиссий и компенсаций даже тяжелых форм заболевания при условии адекватности и корректности назначенного лечения.

Запомните! В любом случае старайтесь не оценивать результаты обследования самостоятельно и тем более не занимайтесь самолечением, даже опираясь на медицинские знания. Это чревато прогрессированием заболевания и возникновением осложнений со стороны других органов и систем. Обращайтесь к специалистам и будьте здоровы.

Врач терапевт, Совинская Елена Николаевна.

16, всего, сегодня

(186 голос., средний: 4,55 из 5)

Похожие записи

• Уратные камни в почках

• Травма уретры (мочеиспускательного канала) у мужчин и женщин

Основные симптомы

Клиническая картина поликистоза почек имеет разные виды проявлений. Признаки патологии могут отличаться, исходя из стадии и течения проблемы.

Если у человека стадия компенсации, то характерных проявлений почти не будет, через некоторое время у пациента развиваются такие ощущения:

1. Чувство сдавливания в области поясницы.
2. Болевой синдром в брюшной полости.
3. Появляются нарушения с оттоком мочи.

Сбои мочеиспускания вызваны растяжением парного органа. За счет этого характерные признаки могут дополняться и проявляются частыми головными болями, быстрой усталостью и появлением крови в урине.

На стадии компенсации основная работа почек не сбивается, поэтому основные функции, связанные с выделительными возможностями проходят нормально.

При субкомпенсационной стадии характерные проявления становятся сильнее, выраженней.

Основные симптомы отличаются, у каждого человека могут быть разные проявления.

Клиническая картина патологии вызвана недостаточностью парного органа, основные ощущения больных таковы:

1. Сильная жажда, которую сложно утолить.
2. Сухость в ротовой полости.
3. Приступы тошноты.
4. Головные боли, которые могут доходить до мигрени.
5. Рост давления – частый симптом, который сохраняется продолжительное время.

В некоторых случаях может быть полиурия или эритроцитурия, в крови увеличивается норма лейкоцитов.

Если к поликистозу почек дополняется гнойное воспаление, то признаки сменяются, у больных будет:

1. Лихорадочное состояние, озноб.
2. Признаки общей интоксикации.
3. Развитие конкрементов в почках.

Если есть внешние факторы, что негативно влияют на состояние почек, к примеру, механические повреждения стенок, период беременности, дополнительные болезни, то проблема усугубляется, происходит ее развитие и возможно поражение инфекционного характера.

Высокое давление на протяжении долгого периода, без использования терапевтических мер, приводит к недостаточности сердца и другим нарушениям со стороны органа.

В таком состоянии повышается риск инсульта, может быть аневризма сосудов.

Диагностика

При проявлении указанных симптомов патологии важно незамедлительно обратиться к квалифицированному врачу нефрологу или урологу. Если проявился поликистоз почек у детей, то сначала необходимо посетить педиатра.

На первичном осмотре врач проводит опрос больного. Особый упор делается на выяснение семейного анамнеза – есть ли у пациента ближайшие родственники с таким же диагнозом. Далее проводится прощупывание больных мест и измерение АД на обеих руках (у пожилых еще производят измерение в положении стоя). Для подтверждения диагноза используют лабораторные и инструментальные методики диагностики.

Лабораторные:

• анализ мочи;
• проба Реберга;
• проба Зимницкого;
• клинический и биохимический анализ крови.

Инструментальные:

• УЗИ почек;
• УЗИ органов брюшной полости;
• ЭКГ;
• КТ почек;
• МРТ;
• почечная ангиография.