Редкое, но чень опасное детское заболевание – синдром Рея

Синдро́м Ре́я
,
синдром Рейе
(острая печёночная недостаточность и энцефалопатия, «белая печёночная болезнь») — редкое, но очень опасное, часто угрожающее жизни острое состояние, возникающее у детей и подростков (чаще в возрасте 4—12 лет) на фоне лечения лихорадки вирусного происхождения (грипп, корь, ветряная оспа) препаратами, содержащими ацетилсалициловую кислоту, и характеризующееся быстро прогрессирующей энцефалопатией (вследствие отёка головного мозга) и развитием жировой инфильтрации печени. Синдром Рея сопровождается гипераммониемией, повышением уровня АСТ, АЛТ в сыворотке крови (более чем в 3 раза) при нормальном уровне билирубина.

В основе синдрома Рея лежит генерализованное повреждение митохондрий вследствие ингибирования окислительного фосфорилирования и нарушения β-окисления жирных кислот.

Синдром впервые описан австралийским патологом Дугласом Райем (en:Douglas Reye) в 1963 году[1].

Что такое синдром Рея?

Синдром Рея (белая печеночная болезнь) – острое состояние, возникающее в детском или подростковом возрасте после применения препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту, для снижения температуры при вирусных инфекциях, таких как:

• грипп;
• ветряная оспа;
• корь.

Носит угрожающий жизни характер, проявляется отеком головного мозга, приводящим к энцефалопатии, а также острой печеночной недостаточностью, вследствие развития жировой инфильтрации печени.

Причины развития заболевания

Впервые заболевание было описано австралийским патологом Дугласом Райем в 1963 году, но до сих пор не выяснен точный механизм развития синдрома.

Известно, что в его основе лежит повреждение митохондрий, носящее генерализованный характер.

Происходит оно в результате ингибирования окислительного фосфорилирования, а также нарушения окисления жирных кислот.

Было замечено, что развитию синдрома Рея предшествует прием салицилатов на фоне вирусной патологии. Снижение приема аспирина в 80-х годах прошлого века в англосаксонских странах привело к уменьшению в них зарегистрированных случаев болезни.

Дети, страдающие нарушением окисления жирных кислот, более предрасположены к развитию рассматриваемой патологии и попадают в группу риска по синдрому Рея.

Симптомы у детей

Первые проявления синдрома отмечаются на 4-5 день ветряной оспы, или через 5-6 суток после развития других вирусных инфекций.

Основными клиническими признаками на начальном этапе являются тошнота и неукротимая рвота.

В данный период заболевания они могут приниматься за симптомы кишечной инфекции или гриппа с абдоминальным синдромом.

При белой печеночной болезни через 24-48 часов после начала рвоты первичным проявлениям сопутствует изменение психического состояния ребенка, которое может иметь различные варианты:

• легкую заторможенность;
• эпизоды дезориентации;
• психомоторное возбуждение;
• раздражительность;
• агрессивное поведение.

Далее присоединяются учащенное дыхание, паралич отдельных групп мышц.

У детей до года наблюдается напряжение большого родничка. Проявлениями заболевания у малышей до 3 лет часто являются нарушения функции дыхания, сонливость, возникновение судорог.

Если вовремя не оказать адекватную медицинскую помощь, наступает быстрое ухудшение состояния, с прогрессированием угнетения сознания. Характерны децеребрационная и декортикационная позы. В первом случае руки и ноги ребенка выпрямлены, пальцы на них направлены вниз, а голова и шея отклонены назад. Мышцы напрягаются. Такое положение тела говорит о серьезных повреждениях мозга.

При декортикационной позе происходит сгибание и супинация рук и вытягивание ног.

Данное положение тела указывает на двустороннее поражение больших полушарий, которое приводит к разобщению коры и ствола мозга.

Нарушаются основные жизненные функции организма: возникают остановки дыхания, развивается сердечно-сосудистая недостаточность, кома.

Одним из симптомов болезни является тромбогеморрагический синдром, который может проявляться как незначительная петехиальная сыпь, или (при осложненном варианте) обильными кровотечениями.

Прогноз заболевания зависит от нескольких факторов:

• скорости прогрессирования и тяжести изменений функций головного мозга;
• показателей внутричерепного давления;
• содержания в крови аммиака, указывающего на степень угнетения функций печени.

Осложнениями синдрома Рея являются:

• отставание умственного развития;
• судорожные расстройства;
• повреждения нервных окончаний на периферии.

Летальность при данном заболевании обычно составляет от 20 до 30%, но если течение синдрома носит легкий характер, она не превышает 2%. Наступление глубокой комы приводит к гибели более 80 детей из ста.

Дети, перенесшие синдром Рея, должны быть направлены на консультацию генетика с целью исключить наличие врожденных заболеваний обмена веществ.

Прогнозы по синдрому Рейе

Только быстрая диагностика и своевременно проводимая терапия являются основой успешного исхода болезни. В последнее время уровень смертности больных с диагнозом синдром Рейе заметно снизилась, но дети грудного возраста и пациенты в 4 стадии течения рассматриваемой патологии являются исключением.

Если говорить о прогнозе заболевания, то он зависит только от степени изменений функций центральной нервной системы и скорости прогрессировании нарушений. Если пациент преодолел острую фазу патологии, то в большинстве случаев наступает его полное выздоровление. В некоторых случаях могут проявляться признаки повреждения клеток головного мозга – например, у ребенка начинается задержка умственного развития, периодически возникающие судороги, патологии периферических нервов.

Неблагоприятный прогноз по синдрому Рейе имеет свои отличительные признаки – у больного происходит стремительная смена первых трех стадий, судороги появляются на ранней стадии, внутричерепное давление резко повышается.

Обратите внимание: синдром Рейе практически никогда не развивается у одного человека дважды. Этот факт врачи тоже пока не могут объяснить.

Конечно же, стоит знать и правила профилактики синдрома Рейе – такое заболевание точно легче предупредить, чем потом лечить. Во-первых, нужно внимательно следить за состоянием здоровья ребенка или взрослого, которые находятся на этапе развития вирусной инфекции. При первых же проявлениях проблем в работе органов желудочно-кишечного тракта нужно немедленно обращаться за квалифицированной медицинской помощью, а не заниматься самолечением. Во-вторых, нужно исключить из терапии вирусных инфекций препараты ацетилсалициловой кислоты (Аспирин, в частности).

Синдром Рейе – опасное и «коварное» заболевание. Да, встречается оно редко, но может развиться у каждого ребенка и взрослого на фоне протекающих вирусных инфекций. Современная медицина в состоянии помочь больным с рассматриваемой патологией, но для этого нужно провести своевременную диагностику. А учитывая вероятность развития осложнений на фоне поражений головного мозга, гораздо проще будет предпринять необходимые профилактические меры и избежать развития синдрома Рейе.

Цыганкова Яна Александровна, медицинский обозреватель, терапевт высшей квалификационной категории

9, всего, сегодня

(50 голос., средний: 4,44 из 5)

Похожие записи

• Дискинезия желчевыводящих путей – причины, симптомы, формы и методы лечения

• Желтый налет на языке у ребенка: причины и лечение

Диагностика болезни

Поставить синдром Рея ребенку затруднительно по причине отсутствия специфического теста для определения данного состояния.

Дифференциальную диагностику проводят, исключая следующие заболевания:

• нейроинфекции, такие как энцефалит, менингит;
• острый гепатит;
• сепсис;
• отравление;
• врожденные нарушения обмена веществ.

Заподозрить синдром Рея помогает выявление в анамнезе приема салицилатов или других источников митохондриальных токсинов.

Обязательны анализы крови (общий и биохимический). В ряде случаев количество лейкоцитов выше нормы. Наблюдается снижение сахара, патогномоничным признаком является резкое повышение уровня аммиака. Количество билирубина остается в допустимых пределах, хотя увеличение печени наблюдается в 40% случаев. АСТ и АЛТ превышают норму более, чем в 3 раза.

Нарушение работы свертывающей системы отражается в результатах коагулограммы.

Ставятся тесты, позволяющие выявить нарушения окисления жирных кислот, а также других обменных процессов в организме.

Требуемые обследования:

1. электроэнцефалограмма;
2. ультразвуковое исследование органов брюшной полости, выявляющее гепатомегалию, ее структурную уплотненность и повышенную эхогенность;
3. компьютерная томография;
4. МРТ;
5. пункция спинномозговой жидкости, позволяющая исключить инфекционно-воспалительную причину энцефалопатии;
6. биопсия печени, подтверждающая признаки жировой дистрофии.

Осложнения и последствия

Заболевание отличается стремительным развитием и тяжелым течением.

Если ребенку не будет оказана своевременная медицинская помощь, возможно развитие опасных осложнений, таких как коматозное состояние, цирроз печени, стойкий судорожный синдром, нарушения психического и интеллектуального развития.

В особенно сложных ситуациях высока вероятность гибели ребенка. К числу других осложнений относят:

• нарушения работы сердечно-сосудистой системы вплоть до полной остановки сердца;
• асфиксия;
• панкреатит, сопровождающийся отмиранием тканей поджелудочной железы;
• заражение крови (сепсис);
• развитие пневмонии;
• паралич рук или ног;
• кровоизлияния в области органов ЖКТ.

Лечение синдрома Рея

Заболевание не лечится в домашних условиях. Обязательна госпитализация, в ряде случаев – в отделение интенсивной терапии.

Требуется постоянный контроль за состоянием центральной нервной системы, работой сердца, дыханием, водно-электролитным балансом, внутричерепным давлением.

Для исследования газового состава крови и ее pH применяется катетеризация артерий.

Лечение синдрома направлено на поддержание жизненно-важных функций организма.

Необходима коррекция ацидоза, гипогликемии, гипераммониемии. Внутривенно капельно вводятся физиологический раствор, глюкоза, витамин К. При сильно выраженном тромбогеморрагическом синдроме необходима инфузия плазмы, тромбоцитов.

Лечение судорог проводят с помощью Фенитоина, для борьбы с рвотой применяют Метоклопрамид и Церукал. Мочегонные средства используют для снижения внутричерепного давления. Назначают Маннитол 0,5-1,0 г/кг внутривенно в возрастной дозировке.

В тяжелых случаях требуется интубация трахеи и искусственная вентиляция легких.

Профилактика заболевания

Скрининг новорожденных детей на наличие патологии, связанной с нарушением окисления жирных кислот, помогает выявить группу риска по синдрому Рея.

Необходимо соблюдать осторожность при назначении препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту, детям в возрасте до 12 лет для лечения гипертермии при вирусных инфекциях.

В данных случаях рекомендуется применение таких лекарственных средств, как парацетамол, ибупрофен.

Чтобы не ошибиться в выборе препарата для снижения температуры, важно проконсультироваться с педиатром, а также внимательно изучить состав выбранного лекарства.

При подозрении на синдром Рея, требуется незамедлительно вызвать Скорую помощь!

Проводя лечение вирусной инфекции у ребенка, важно помнить о возможности такого грозного состояния, как белая печеночная болезнь. Не стоит использовать аспиринсодержащие препараты с целью снизить высокую температуру. При необходимости применения именно таких лекарственных средств, важно с особой внимательностью наблюдать за состоянием ребенка.

эпидемиология

Синдром Рейе встречается почти исключительно у детей. Хотя некоторые взрослые случаи были зарегистрированы на протяжении многих лет, эти случаи обычно не показывают постоянные нейронные или повреждение печени. В отличие от Великобритании, наблюдение за синдрома Рейе в США ориентирована на пациентов в возрасте до 18 лет.
В 1980 году , после того , как CDC начал предупредив врачей и родителей об ассоциации между синдромом Рейе и использования салицилатов у детей с ветрянкой или вирусоподобные заболеваний, частота возникновения синдрома Рейе в США начали снижаться. Тем не менее, снижение началось до проведения FDA выпуска «с предупредительной надписи на аспирин в 1986 году в Соединенных Штатах в период между 1980 и 1997 годами, число зарегистрированных случаев синдрома Рея снизилась с 555 случаев в 1980 году до около 2 случаев в год с 1994.

в течение этого периода времени 93% зарегистрированных случаев , для которых расовые имелись данные произошли в белых и средний возраст составлял шесть лет. В 93% случаев это вирусное заболевание имело место в предшествующий период три недели. За период 1991-1994, был оценен годовой уровень госпитализации в связи с синдромом Рейе в США , чтобы быть в пределах от 0,2 до 1,1 на миллион населения менее 18 лет.

В 1980 году исследование случай-контроль осуществляется в Соединенном Королевстве также продемонстрировали связь между синдромом Рейе и воздействия аспирина. В июне 1986 года Соединенное Королевство Комитет по безопасности лекарственных средств были вынесены предупреждения против использования аспирина у детей в возрасте до 12 лет и предупреждающие надписи на содержащие аспирин лекарства были введены.

С ноября 1995 года по ноябрю 1996 года во Франции, в национальное исследование педиатрических отделений для детей в возрасте до 15 лет с необъяснимой энцефалопатией и в три раза (или более) увеличения в сыворотке аминотрансферазе и / или аммиаке привел к идентификации девяти определенных случаев Реого синдром (0,79 случая на миллион детей).

Были найдены восемь из девяти детей с синдромом Рейе, были подвержены аспирин. Отчасти из – за этого результата обследования, французский агентство по лекарственным средствам усилили международное внимание к отношениям между аспирином и синдромом Рейе, выпуская свои собственные государственные и профессиональные предупреждения об этих отношениях.