Сашеньке с краниостенозом срочно требуется операция

Краниостеноз – это заболевание головного мозга, развивающееся вследствие краниосиностоза, то есть преждевременного заращения швов между костями черепа или из-за врожденного их отсутствия. При этом нарушается здоровое соответствие между ростом головного мозга и костей черепа. Результатом такого нарушения становится деформация черепа и серьезное повышение внутричерепного давления. Частота заболевания у детей 1:1000 – 1:1900. Лечение краниостеноза требует вмешательства хирургов.

Диагностика

На что следует обратить внимание родителям

1. Необычная форма головы ребёнка
2. Раннее закрытие большого родничка (до года), несоответствие темпов роста окружности головы ребенка возрастной норме (см. окружность головы мальчиков и девочек)
3. Плохой сон, беспокойство ребёнка, ухудшение ребёнка при перемене погоды, срыгивание, отставание в психо-моторном развитии (см. Оценка уровня психомоторного развития ребенка)

При обнаружении у ребёнка указанных выше симтомов следует обратиться к специалистам:

• Невропатологу – оценивает наличие неврологичекой симптоматики, задержку темпов развития ребёнка
• Офтальмологу – оценивает признаки внутричерепной гипертензии по результам осмотра глазного дна (в запущенных случаях – снижение остроты зрения)
• Педиатру – оценивает наличие других аномалий развития органов и систем, соматическую патологию
• Генетику – выявляет наличие генетического характера заболевания, вероятности аномалий других органов и систем и прогноз повторения схожей патологии у следующего ребёнка

Необходимо проведение инструментальных методов обследования:

• Краниометрия (кефалометрия) – измерение стандартных и специальных антропометрических показателей черепа, индексов. Осуществляется при помощи измерительных инструментов (сантиметровой ленты, цефалометра) и при помощи специальных компьютерных программ на основании Sp-КТ –исследования.
• УЗИ внутренних органов на предмет аномалий развития.
• ЭХО – кардиографию – выявляет аномалии развития сердечно-сосудистой системы (открытое овальное окно, дополнительные хорды в полостях сердца)
• ЭКГ – выявляет нарушения ритма сердечных сокращений
• Ультразвуковая функциональная венография магистральных сосудов головы и шеи – выявляет нарушение венозного оттока крови из полости черепа и позволяет косвенно оценить и выявить признаки внутричерепной гипертензии.

Для подтверждения диагноза проводится Спиральная Компьютерная Томография (Sp-КТ) – вывляет преждевременно – закрытий шов черепа, степень внутричерепной гипертензии. Позволяет определить показание к операции и её планирование.

Важно! В большинстве случаев исследование необходимо проводить под седацией, чтобы ребёнок спокойно перенёс исследование. Необходимо, учесть, что седация проводится на голодный желудок и последнее кормление перед введением анестезирующего вещества должно быть не менее чем за 3 часа.

С результатами осмотров (заключениями), снимками Sp-КТ необходимо обратиться к Нейрохирургу

По результатам всех вышеперечисленных исследований принимается решение об операции, целью которой является 1. жизненно-необходимое увеличение объёма черепа для полноценного развития головного мозга ребёнка и 2. косметическое исправление аномальной формы черепа.

В случае сложных и синдромальных форм краниостеноза необходимо проведение дополнительных методов обследования, таких как – Ангиография, позволяющая выявить аномальные пути кровоснабжения головного мозга и черепа и оттока крови из полости черепа с целью спланировать оптимальную хирургическую тактику и уменьшить операционный риск.

Обязательно совместное обсуждение и планирование оперативного вмешательства с участием челюстнолицевых хирургов,

Изготовление трехмерной модели черепа методом стереолитографии

Когда диагноз «Краниостеноз» подтверждён и принято решение об операции, то следующий шаг родителей: Госпитализация

Существует множество вариантов оперативного вмешательства при этой патологии, каждая из которых применяется в зависимости от характера краниостеноза. При этом хирургическая техника не стоит на месте, в последнее время стали широко применяться резорбируемые материалы, которые позволяют создать прочный каркас, удерживающий вновь созданный оперативным путём объём и форму черепа в течение 6 месяцев – 1 года, времени, необходимого для формирования собственной кости с последующей резорбцией этих материалов.

Продолжительность операции зависит от варианта краниостеноза, возраста ребёнка, наличия сопутствующей патологии (не делающей оперативное вмешательство противопоказанным) и аномалий развития других органов и систем и составляет, как правило, от 3-х часов.

После операции ребёнок в течение суток переводится в общее отделение, где пребывает уже с мамой или папой. Как правило, в течение 8-ми суток наблюдается в отделение, после чего снимаются швы и малыш выписывается домой.

После выписки домой

В обязательном порядке ребёнок наблюдается оперирующим хирургом в течение нескольких лет после операции. Срок наблюдения зависит как от формы краниостеноза, так и от возраста, в котором он был прооперирован.

Первое обследование после операции, как правило, проводится через 3-6 месяцев. Перед консультацией необходимо провести Sp-КТ

Выявить краниостеноз внутриутробно довольно сложно. Но есть шанс, что стандартное ультразвуковое исследование плода (в третьем триместре) беременности может выявить деформацию его головы, особенно если проводится 3D УЗ- сканирование. Деформация черепа у плода и подозрение на краниостеноз может являться показанием для кесарева сечения, чтобы избежать травмирования родовых путей матери и ребенка. Ведь при краниостенозе кости не смогут в родах сложиться правильным образом.

— Прежде всего, нужно обращать внимание на любые изменения формы черепа. Удлиненный череп, скошенный лобик или затылок, гребень в области лба, уплощение головы ребёнка в передне-заднем направлении, наличие костного валика сзади от большого родничка над сросшимся сагиттальным швом, близко или наоборот, широко посаженные или несимметрично расположенные глазки, выстояние глазок из глазниц, симметричность расположения ушей.

Также может рано закрыться большой родничок, или наоборот, остающейся открытым в более старшем возрасте (при синдромальных формах). В норме большой родничок у младенца закрывается до года, даже до полутора лет. Если же родничок закрылся гораздо раньше или, тем более, младенец родился с закрытым родничком, обратитесь к нейрохирургу за консультацией.

— Всегда ли краниостеноз связан с аномалией развития самого мозга?

— Совсем необязательно. Да, бывает, что мы встречаемся с микроцефалией – первичной аномалией мозга, при которой череп не растет, так как не развивается головной мозг. Мозг не растет – нет толчка для развития костей черепа, швы и родничок закрываются раньше времени. В такой ситуации, к сожалению, оперативное вмешательство ничем не сможет помочь.

— В каком возрасте проводятся такие операции?

— Это зависит от типа краниостеноза. Для скафоцефалии оптимальный возраст операции — до 6 месяцев. В таком случае можно провести эндоскопическую операцию. Если родители к нам обратились позже этого срока, то проводится уже не эндоскопическая, а обычная реконструктивная хирургическая операция. Обычно она проводится в возрасте до 1 года 2 месяцев – 1 года 5 месяцев.

Если ребенку не диагностировали краниостеноз вовремя, а обнаружили деформацию, например, в возрасте 3 лет, операции уже, как правило, не проводятся. Мозг уже сформировался в неблагоприятных условиях, а получить хороший косметический результат изменения формы черепа сложнее.

— Что делает нейрохирург во время операции?

— При скафоцефалии, например, хирург эндоскопически иссекает кость в области синостозированного сагиттального шва и делает по бокам, на теменных костях «насечки», чтобы теменные кости могли расходиться. Если ребёнок после операции будет носить специальный шлем, то нормальный череп сформируется раньше.

Переднезадний размер черепа будет ограничен в росте шлемом, а теменные кости смогут расходиться в стороны. При других формах краниостеноза применяется другая тактика. Например, при тригоноцефалии (гребень в области лба, треугольная форма черепа) реконструируется лобная кость, увеличивается расстояние между глазками (при тригоноцефалии оно сужено) производится выдвижение лобной области. За счет этого объем черепа увеличивается, форма и пропорции приближаются к норме.

— Во всех ли случаях раннего диагностирования показано хирургическое вмешательство?

— Краниостеноз достаточно редкая патология.

Гораздо чаще мы встречаемся с позиционной деформацией черепа. Это бич нашего времени.

Сейчас у родителей в распоряжении много удерживающих устройств типа автокресел. И они часто и подолгу оставляют в них ребенка лежащим в одном положении. Или, скажем, ребенок лежит в кроватке и смотрит все время в сторону работающего телевизора. Это удобно маме, он меньше требует ее внимания. Но чем дольше он лежит, тем больше у него уплощается затылок с одной стороны.

— Если мы исключим аномалию мозга и вовремя проведем операцию по поводу краниостеноза, можно надеяться, что ребенок будет полноценно развиваться?

— Да. Конечно. Для этого и делается операция. При краниостенозах, за исключением синдромальных, делается превентивная (предотвращающая) операция, чтобы избежать проблем, которые могут возникнуть в будущем. В дальнейшем мы наблюдаем таких пациентов в течение 2-3 лет. А потом необходимость просто отпадает. Они и не обращаются больше к нам.

Диагностика краниосиностоза базируется на физикальном осмотре и инструментальных методах исследования. Анамнез нередко малоинформативен, но его данные позволяют педиатру проследить динамику клинической симптоматики, если таковая имеет место. Важным моментом становится визуальный осмотр ребенка, который дает возможность обнаружить характерные деформации черепа, аномалии костей и т. д. Лабораторные анализы специфических изменений не выявляют и могут использоваться с целью определения генетической патологии или диагностики осложнений.

Обязательными являются инструментальные методы, позволяющие визуализировать костные деформации и оценить степень поражения тканей головного мозга. Сюда относятся нейросонография, рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Нейросонография используется с целью оценить состояние тканей головного мозга и размеры желудочков, выявить внутричерепную гипертензию. На рентгенограмме удается определить нарушения структуры костей, окостенение черепных швов, а при повышенном внутричерепном давлении – усиление пальцевых вдавлений. КТ и МРТ применяются для получения более информативных результатов. При подозрении на поражение зрительной системы проводится офтальмоскопия, позволяющая обнаружить поражение диска зрительного нерва. Рекомендованы консультации нейрохирурга и офтальмолога.

Дифференциальная диагностика краниосиностоза осуществляется с позиционной плагиоцефалией, родовой травмой новорожденных (кефалогематомой, подапоневротическим кровоизлиянием, переломом костей черепа), кистами головного мозга, рахитом и микроцефалией.

Если голова грудничка слишком мала

Если имеются нарушения в строении костного скелета черепа, голова грудничка может иметь слишком малый размер и выявляется серьезное заболевание — краниостеноз. Это аномально раннее заращение черепных швов, которому подвержено примерно 1 из 2000 новорожденных. В результате такого аномального окостенения голова грудничка приобретает аномальную форму, что ограничивает рост мозга и нормальную циркуляцию ликвора. Тогда могут возникать различные симптомы — необъяснимые приступы рвоты, расстройства зрения, снижение слуха и нарушения настроения, изменения в настроении и частые плачи.

Если голова грудничка неправильно развивается, страдают важнейшие мозговые структуры, что приводит к нарушению нервно-психического развития, приводя к умственной отсталости и инвалидности, а иногда и к гибели детей. Вариантов этой патологии много, все зависит от того, какие из черепных швов срастаются ранее времени. Тотальное срастание всех швов на черепе бывает очень редко, обычно страдают несколько из них, в то время как другие вполне нормально растут и закрываются по сроку. Тогда голова грудничка приобретает особую форму, патология может сопровождаться сращением позвонков, нарушениями дыхательной функции, косоглазием или даже полной слепотой.

Причины краниосиностоза

Точная этиология краниосиностоза не установлена. Согласно выдвинутым теориям, данное заболевание может развиваться в результате внутриутробного нарушения гормонального фона ребенка, перинатальных травм и сдавливания костей черепа в полости матки. Также данная патология возникает при наследственных патологиях – синдроме Апера, синдроме Крузона и синдроме Пфайффера. Доподлинно известна одна из ведущих причин развития краниосиностоза – аномалия гена, отвечающего за образование рецепторов фактора роста фибробластов (FGFR типы I, II и III).

Патогенетически краниосиностоз обусловлен преждевременным синостозированием одного или сразу нескольких черепных швов: коронарного, сагиттального, лямбдовидного или метопического. На фоне этого, согласно закону Вирхова, возникает компенсаторный рост костной ткани в перпендикулярном направлении, из-за чего формируется деформация черепа. Полисиностоз (а зачастую – и моносиностоз) часто сопровождается внутричерепной гипертензией, которая может проявляться неврологическими нарушениями вследствие сдавливания коры головного мозга, венозным застоем глазного дна, отеком диска зрительного нерва, а при длительном течении – полной атрофией зрительного нерва и потерей зрения.

Классификация краниосиностоза

Краниосиностоз, согласно этиологическим факторам, разделяют на две группы:

• Синдромальный. В данном случае патология сочетается с другими врожденными пороками. Сюда относятся сцепленные с Х-хромосомой, моногенные, хромосомные и другие краниосиностозы. Например – комбинация синостоза с дисплазией костей лицевого черепа, синдром Смита-Лемли-Опица или рото-пальце-лицевой синдром.
• Несиндромальный. Это изолированная форма, которая возникает самостоятельно и не имеет сопутствующих заболеваний.

В зависимости от количества заросших черепных швов выделяют:

• Моносиностоз. Характеризуется поражением только 1 шва. В случае с коронарным и лямбдовидным швом зарастание может быть одно- или двухсторонним. Наиболее распространенная форма.
• Полисиностоз. В патологический процесс втягиваются 2-3 шва.
• Пансиностоз. При этой форме наблюдается сращивание всех костных швов черепа ребенка. Встречается крайне редко.

Причиной краниостеноза является преждевременная минерализация черепных швов (краниосиностоз). Наиболее частыми факторами преждевременного заращения являются:

• генетические аномалии;
• дефицит витаминов (B8, D) и микроэлементов (магний, цинк, кальций) в питании будущей матери;
• механическое воздействие на череп плода во время беременности и в родах;
• гормональные нарушения, особенно связанные с гормонами щитовидной железы;
• инфекционные заболевания будущей матери – герпес, краснуха, грипп;
• курение матери во время беременности;
• неблагоприятные факторы окружающей среды.

Краниосиностоз приводит к деформации черепа и повышению внутричерепного давления, что, в свою очередь, ведет к сдавливанию головного мозга в период его активного роста.

Краниостеноз — преждевременное закрытие одного или всех черепных швов ребенка

Краниостеноз — преждевременное закрытие одного или всех черепных швов, ведущее к неправильному росту и деформации черепа. В настоящее время существует множество гипотез причин возникновения краниостеноза. В соответствии с одной из них преж­девременное закрытие черепных швов может быть следствием микроцефалии. По другой — краниостенозом могут сопровождаться такие метаболические нарушения, как гипертиреоидизм и рахит. Неонатологи и педиатры рас­сматривают краниостеноз как самостоятель­ное врожденное нарушение роста черепа, со­провождающееся различными его деформа­циями и, в редких случаях, неврологичес­кими расстройствами. В 10—20 % наблюде­ний имеет место наследственная форма за­болевания. Краниостеноз может быть составной частью различных наследственных синдромов, сопровождающихся краниофациальными дизостозами (синдромы Крузона и Аперта). Но в большинстве случаев наследственная приро­да заболевания не подтверждается, и кранио­стеноз проявляется спорадически, без зако­номерного повторения в ряде поколений.

При краниостенозах КТ-графия показывает отсут­ствие одного или нескольких швов и компенса­торное расхождение противоположных швов. Аксиальные срезы через свод и основание черепа дают дополнительную информацию относительно ха­рактера деформации. Кроме того, КТ-графия может подтвердить факт вовлечения в процесс синостоза швов основания черепа, а также исключить сопутствующие патологические изменения головного мозга.

Диагностика. Как правило, основным проявлением краниостеноза является нетипичная форма головы ребёнка. Однако далеко не всегда изменение формы головы говорит о патологии. Во многих случаях так называемого синостоза имеет место позиционное уплощение. Если такое подозрение существует, следует рекомендовать родителям не укладывать головку ребенка на уплощенную область в течение 6–8 недель, после чего осмотреть его. Если уплощение позиционное, то должно наблюдаться некоторое улучшение; если это истинный краниосиностоз, то изменения не будет.

Истинный краниосиностоз подтверждается рядом обследований.

1. Пальпацией костных выступов над тем швом, который подозревается вовлеченным в синостоз (исключение: лямбдовидный синостоз).
2. Осторожным давлением большими пальцами, при котором не удается вызвать относительного движения костей по обеим сторонам шва.
3. Обзорными краниограммами, на которых можно увидеть:

– отсутствие нормальной прозрачности в центре шва. В некоторых случаях шов имеет нормальный рентгенологический вид (даже на КТ), возможно в результате локального формирования костных спикул;

– в случае повышенного внутричерепного давления могут наблюдаться локальные изменения костной структуры, диастазы швов и эрозия седла.

1. Компьютерной томографией, которая:

– демонстрирует контуры черепа;

– показывает утолщения и/или образование складок в области синостоза;

– показывает гидроцефалию, если она имеется;

– может показать увеличение лобного СА.

1. МРТ: обычно производят в тех случаях, когда есть сопутствующая интракраниальная патология. Это обследование часто далеко не столь информативно, как КТ.

Размеры черепа, такие как лобно-затылочная окружность, могут оставаться нормальными даже при наличии его явной деформации.

Форма черепа зависит от локализации синостозированного шва. Чаще всего поражается сагиттальный шов, приводя к развитию скафоцефалии. При этом фор­мируется вытянутый в лобно-затылочном направлении и сдавленный с боков череп (рис.1). Значительный симметричный компенсаторный рост в области метопического шва ведет к формированию характерной лобной и затылочной выпуклостей. Окружность головы при скафоцефалии может опережать возрастную норму.

1-ая неделя

Лечение

Лечение больных К. может быть как консервативным, так и оперативным. Больные К. с хорошо компенсированным внутричерепным кровообращением не нуждаются в лечении. Если имеются преходящие признаки нарушения внутричерепного кровообращения, то следует применять соответствующие лекарственные средства с введением определенных ограничений режима работы, питания и т. д. В случаях длительной декомпенсации внутричерепного кровообращения, сопровождающейся угрозой потери зрения, возникает необходимость оперативного вмешательства. Если у больного К. возникает декомпенсация типа «венозной энцефалопатии», то допустимы оперативные вмешательства на костях свода черепа — фрагментация по Кингу (рассечение костей свода черепа на отдельные фрагменты), операция Багдасара—Арсени (резекция костей свода черепа в пределах 1—2 см по ходу сагиттальных, коронарных, теменных, ламбдовидных швов), операция Арендта (использование рассечения лобной кости для увеличения емкости черепа) и др. При декомпенсации типа ишемии мозга производят различные оперативные вмешательства на магистральных сосудах головы в зависимости от характера обнаруженной при ангиографии патологии в них.

Формы

В зависимости от того, ассоциирован ли краниостеноз у новорожденного с другими аномалиями развития, выделяют две его формы:

• несиндромную, или изолированную – протекает без экстракраниальных деформаций, имеет более благоприятный прогноз;
• синдромную – сопровождается экстракраниальными деформациями, аномалиями сердечно-сосудистой, дыхательной, нервной систем, сращением пальцев рук и ног, расщелинами неба и верхней губы и другими пороками развития.

В зависимости от количества преждевременно минерализованных швов выделяют следующие формы:

• моносиностоз – заращение одного шва;
• полисиностоз – множественное заращение швов;
• пансиностоз – заращение всех черепных швов.

Существует также классификация, учитывающая деформацию черепа и то, какие швы подверглись ранней минерализации. В соответствии с ней выделяют следующие формы краниостеноза:

• скафоцефалия – затрагивает сагиттальный шов; самая распространенная форма. Характеризуется увеличением черепа в передне-заднем направлении, сужением головы. Виски вдавлены, лицо ребенка имеет ладьевидную форму. Неврологическая симптоматика для этой формы нехарактерна;
• брахицефалия – сращиваются венечный и ламбдовидный швы. Череп увеличивается в поперечном направлении. Для этой формы характерны неврологические и офтальмологические симптомы;
• тригоноцефалия – затрагивает метопические швы. Характеризуется треугольным расширением черепа в области лба. Этой форме присущи гипертелоризм (увеличенное расстояние между глазами) и нарушения зрения;
• микроцефалия – возникает вследствие множественного сращения черепных швов. Характеризуется равномерным уменьшением размеров черепа.

Краниостеноз — симптомы и лечение, фото и видео

Автор: Новости медицины

/ 16 Авг 2020 в 19:25

Краниостеноз у детей — симптомы:

• Головная боль
• Нарушение сна
• Потеря аппетита
• Рвота
• Нарушение памяти
• Задержка в развитии
• Деформация черепа
• Бугристость вдоль шва черепа
• Преждевременное сращивание родничка
• Деформация строения лица

Задержка в развитии.

– Профессиональные медицинские справочники

Morritt DG, Yeh FJ, Wall SA, Richards PG, Jayamohan J, Johnson D.

Формы краниостеноза

Формы заболевания зависят от характера деформации и зарастания швов черепа:

1. Скафоцефалия. Голова удлинена и сужена. Развивается при заращении шва, разделяющего череп на две половины.
2. Брахицефалия. Увеличение поперечного диаметра черепа, уменьшение высоты черепа.
3. Тригоноцефалия. Характерно клиновидное выпячивание лба вперед. Идет вниз от большого родничка.
4. Пансиностоз. Череп уменьшен в размерах равномерно. Характерно преждевременное заращение швов.

деформация строения черепа;.

10-ый месяц

Прогноз

Прогноз для жизни при К., как правило, благоприятный. В случаях несвоевременного лечения из-за значительного снижения остроты зрения или слепоты трудоспособность больных резко снижается. Учитывая, что декомпенсация внутричерепного кровообращения при К. может наступить в любом возрасте под влиянием неблагоприятных факторов окружающей среды, больным К. противопоказана работа в условиях вредного производства.

Библиография:

Бавли Я. Г. К вопросу о скафокефалии, дисс., Спб., 1908, библиогр.; Козырев В. А. Краниостеноз, Л., 1962, библиогр.; Ромоданов А. П. и Л я щ e н к о Д. С. Роль патологии сосудов в развитии краниостеноза, Вопр, нейрохир., № 2, с. 28, 1969, библиогр.; Хирургия центральной нервной системы, под ред. В. М. Угрюмова, ч. 1, с. 842, Л., 1969; M ii k e R. Neue Gesicht-spunkte zur Pathogenese und Therapie der Kraniosynostose, Acta neurochir. (Wien), Bd 26, S. 293, 1972; Pediatric neurosurgery, ed. by I. J. Jackson a. R. K. Thompson, p. 134, Springfield, 1959; Sehrbundt Y i a 1 e E. a. T o n d i M. Remarks on the surgical treatment of the craniosynosto-ses, Neurochirurgia (Stuttg.), Bd 18, S. 204, 1975; Tod P. A. a. Y e 1 1 a n d J. D. H. Craniostenosis, Clin. Radiol., v. 22, p. 472, 1971.

А. П. Ромоданов; М. X. Файзуллин (рент.).

Лечение краниостеноза

Клинически краниосиностоз проявляется с момента рождения ребенка. Для всех форм характерны плагиоцефалия и раннее закрытие большого родничка (в норме это происходит в 12-18 месяцев). Только при полисиностозе или сопутствующей гидроцефалии он может оставаться открытым до 3-х летнего возраста. Также при краниосиностозах зачастую наблюдается повышение внутричерепного давления, которое может проявляться неврологическими нарушениями: беспокойством, интенсивным плачем, тошнотой и рвотой, нарушением сна, снижением аппетита, позитивным симптомом Грефе, судорогами.

Каждая из форм заболевания имеет характерные клинические особенности. Краниосиностоз стреловидного шва (скафоцефалия или ладьевидный череп) характеризуется увеличением переднезаднего размера головы ребенка при недостаточности ее ширины. Визуально определяется вытягивание черепа, «вдавливание» височных областей, «нависание» лба и затылочной части, сужение лица и приобретение им овальной формы. Пальпаторно над местом прохождения стреловидного шва выявляется костный гребень. В раннем возрасте возможна задержка психического развития.

Зарастание лямбдовидного шва чаще всего носит односторонний характер и проявляется уплощением затылочной области. Является трудно диагностируемой формой, поскольку плагиоцефалия практически незаметна под волосами, а неврологические нарушения минимальны. При взрослении пациента динамика заболевания практически отсутствует.

Коронарный или венечный краниосиностоз может быть как одно-, так и двухсторонним. Зарастание только одной половины шва сопровождается типичной деформацией черепа ребенка – уплощением лобной кости и верхней части глазницы с пораженной стороны. При этом противоположная половина компенсаторно «нависает». Со временем развиваются искривление носа в противоположную сторону, уплощение скулы, нарушение прикуса и косоглазие. Двухсторонний коронарный краниосиностоз проявляется широким, плоским и высоким лбом с уплощенными глазничными краями лобной кости, редко – башенной деформацией черепа (акроцефалией). Неврологические нарушения неспецифичны и аналогичны другим формам.

Нетопический краниосиностоз или тригоноцефалия характеризуется развитием треугольного лба с костным килем, проходящим от глабеллы до большого родничка. Также наблюдается гипотелоризм – смещение глазниц кзади с уменьшением межглазничного промежутка. Со временем происходит некоторое сглаживание костного гребня и нормализация формы лба. В половине случаев возникают нарушения зрения и отставание в психическом развитии.

Синдромальный краниосиностоз является самой редкой и тяжелой формой. Помимо плагиоцефалии отмечается дисплазия костей лицевой части черепа, из-за чего возникают дыхательная недостаточность, нарушение приема пищи и патология зрения. Характеризуется синостозом венечного шва и, как результатом – брахицефалической формой головы ребенка. Также возникают гипоплазии костей верхней челюсти, выпячивание глазных яблок из орбит, гипертелоризм. Часто наблюдается значительное расширение родничка и расхождение стреловидного шва. Без лечения у детей развивается выраженное отставание в психическом развитии, зачастую они погибают на протяжении первых 12 месяцев жизни от ОРВИ, осложнившихся пневмонией.

Основное лечение краниосиностоза – хирургическая коррекция костной деформации черепа. Оптимальное время для проведения оперативного вмешательства – первые 6-9 месяцев жизни ребенка. Данные сроки обусловлены тем, что в этом периоде наблюдается наиболее интенсивное развитие тканей головного мозга, которому может препятствовать деформация черепной коробки. Кроме того, кости черепа в этом возрасте быстро восстанавливают свою структуру без развития осложнений. Объем и техника операции зависят от формы краниосиностоза и сопутствующих патологий. В 2-3-х летнем возрасте коррекция проводится исключительно с целью ликвидировать косметический дефект. Помимо хирургического лечения осуществляется изменение рациона ребенка в соответствии с возрастными требованиями. При развитии интеркуррентных заболеваний показана медикаментозная терапия.

Прогноз и профилактика краниосиностоза

Прогноз для детей с краниосиностозом напрямую зависит от формы заболевания, своевременности диагностики и эффективности оперативного вмешательства. При качественном проведении лечебных мероприятий исход заболевания, как правило, благоприятный. Прогностически неблагоприятной принято считать синдромальную форму краниосиностоза.

Специфической профилактики для данной патологии не существует. Неспецифические меры подразумевают медико-генетическую консультацию семьи и планирование беременности, охрану здоровья женщины при вынашивании ребенка, рациональное питание, отказ от вредных привычек и исключение всех потенциальных этиологических факторов развития краниосиностоза.

Краниостеноз характеризуется следующими симптомами:

• деформированный череп, неестественная форма головы;
• повышенное внутричерепное давление, служащее причиной упорной головной боли;
• тошнота и рвота;
• экзофтальм, косоглазие, застойные явления в сетчатке, которые ведут к снижению зрения;
• нарушения сна;
• затрудненный прием пищи;
• менингеальные симптомы;
• отставание в психомоторном развитии;
• периодические судорожные припадки.

Некоторые симптомы проявляются не сразу после рождения ребенка и становятся выраженными только на втором году жизни, что усложняет диагностику краниостеноза у новорожденных.

Лечение краниостеноза в основном хирургическое. Первостепенной задачей хирургического вмешательства является устранение повышенного внутричерепного давления и создание условий для дальнейшего роста и развития мозга. В некоторых случаях операции позволяют устранить косметический дефект черепа и исправить форму головы.

Оптимальным возрастом для проведения вмешательства является ранний период – 3–9 месяцев. После третьего года жизни, когда период наиболее активного роста мозга завершился, операции могут быть малоэффективны.

В лечении краниостеноза применяются следующие виды хирургических вмешательств:

• линейная краниотомия – показана в раннем возрасте;
• циркулярная краниотомия – чаще используется в старшем возрасте;
• фрагментация свода черепа – показана при множественном заращении черепных швов и только в старшем возрасте;
• лоскутная двусторонняя краниотомия – показана при тяжелых случаях декомпенсированного краниостеноза.

При несвоевременной постановке диагноза и в отсутствие лечения могут развиваться следующие осложнения:

• стойкая деформация черепа, приводящая к значительному косметическому дефекту;
• упорные головные боли;
• периодически повторяющиеся судорожные припадки (непроизвольные сокращения мышц рук и ног, иногда с потерей сознания);
• развитие нарушений зрения, вплоть до полной его потери;
• умственная отсталость.

Классификация

Различают простые и сложные формы: при одних выявляется единичное заращение швов, при вторых – сочетанное. Иногда происходит преждевременное сращение сразу всех черепных швов.

Основная классификация отражает локализацию патологического процесса и включает 4 пункта, именованных по названиям черепных швов:

• Сагиттальный краниостеноз, иначе – скафоцефалия или долихоцефалия. Это самый частый вид, составляющий до 50% от всех несиндромальных случаев. Череп сужен и удлинен в переднезаднем направлении.
• Венечный (коронарный) краниостеноз, иначе – брахицефалия. Второй по встречаемости, 20–25% случаев. Череп широкий, укороченный.
• Метопический краниостеноз, иначе – тригоноцефалия. До 15% случаев. Расширяется лобная кость, и череп принимает килевидную треугольную форму.
• Ламбдовидный краниостеноз, или турицефалия. Самый редкий вариант, составляющий менее 5%.

Также выделяют разные сочетанные виды, вплоть до развития у новорожденных пансиностоза – преждевременного заращения всех швов черепа единовременно. Результатом станет микрокрания, то есть округлой формы череп маленьких размеров.

11-ый месяц

Причины и механизм развития

Данных о влиянии наследственности на развитие краниостеноза как отдельного заболевания недостаточно, связь с генетикой выявляется только в 10–20% случаев. В то же время краниостеноз может быть одним из проявлений наследственных синдромов (Крузона, Пфайфера, Аперта и еще более 180) с доминантным или аутосомно-рецессивным типом наследования.

Приобретенный краниостеноз развивается вследствие травм и хирургических операций. Врожденный может стать результатом пороков развития плода и поражающих плод инфекций. К последним можно отнести герпес, токсоплазмоз, краснуху и другие.

Статистически установлена связь с повышением уровня тиреоидного гормона и тем более тиротоксикоза. Тем же способом определено повышение риска развития заболевания на 60% при курении матери.

В основе развития краниостеноза лежат нарушения кровоснабжения и обменных процессов. Подробно изучить механизм развития этой патологии пока не удалось.

12-ый месяц

Что делать?

Если будет выявлен краниостеноз, родители должны быть готовы к тому, что данная патология лечится только при помощи хирургических методов. Наиболее щадящим будет эндоскопическая хирургия, которую проводят детям, которые еще не достигли возраста полугода. При таком методе травматизация будет минимальной. Кроме того, родители должны знать о том, что есть и хирургический метод лечения. При нем проводят искусственное разделение черепных швов и формирование анатомически правильной формы головки. Рубцы после операции будут скрыты под отрастающими волосиками крохи.

Осложнения краниостеноза

Операции помогут предотвратить осложнения, обычно сопровождающие краниосиностоз. Если не предпринимать никаких мер, в конечном итоге форма головы ребенка изменится необратимо.

Пока мозг ребенка растет, внутри черепа постоянно повышается давление, что впоследствии вызовет такие проблемы как слепота и отставание в умственном развитии.

Осложнения, которые могут возникнуть во время операции:

• потеря крови (возникает из-за повреждения венозных синусов)
• повреждение твердой мозговой оболочки, сопровождающаяся повреждением мозга
• аномалии костной ткани (разрушение кости или ее неадекватная регенерация)
• рецидив краниосиностоза и проявление новых деформаций.

При несвоевременной постановке диагноза и в отсутствие лечения могут развиваться следующие осложнения:

• стойкая деформация черепа, приводящая к значительному косметическому дефекту;
• упорные головные боли;
• периодически повторяющиеся судорожные припадки (непроизвольные сокращения мышц рук и ног, иногда с потерей сознания);
• развитие нарушений зрения, вплоть до полной его потери;
• умственная отсталость.

Прогноз (перспектива) при краниостенозе

В отсутствие лечения краниостеноз, как правило, приводит к инвалидности вследствие потери зрения, отставания в умственном развитии и других осложнений. Неестественная форма черепа и нарушение пропорций лица приводит к серьезному косметическому дефекту, отражающемуся на дальнейшей жизни ребенка.

Успешная операция обеспечивает мозгу ребенка возможность развиваться в нормальном режиме. У большинства детей, перенесших операцию, нормальная форма черепа, нет ни отставания в развитии, ни других осложнений.

Краниоситеноз лечится только хирургическими методами, направленными на создание искусственных открытых зон роста костей черепа. Операции в возрасте 3-6 месяцев позволяют полностью устранить косметический дефект и обеспечить нормальное развитие мозга. Кроме того, в этом возрасте очень активно проходят регенеративные процессы, и высок компенсаторный потенциал. Поэтому раннее хирургическое лечение приводит к полному выздоровлению ребенка без какого-либо остаточного неврологического дефекта.

Чем позже после достижения полугодовалого возраста выполнена операция, тем больше страдает мозг ребенка, так как именно в первые месяцы жизни он развивается особенно активно, и существующие в это время препятствия к его росту приводят к необратимым последствиям. Операции в возрасте после года способны устранить только косметические дефекты.

Современные нейрохирургические методики

В современной нейрохирургии для коррекции краниосиностоза применяют множество хирургических методик, выбор которых проводится по результатам обследования, с учетом формы краниосиностоза и необходимого объема вмешательства. Это:

• линейная краниотомия;
• циркулярная краниотомия;
• односторонняя и двусторонняя лоскутная краниотомия;
• фронтоорбитальное выдвижение;
• реконструктивные операции с ремоделированием костей черепа и различными методами остеосинтеза;
• тотальная реконструкция костей черепа;
• эндоскопическая краниопластика;
• комбинированные реконструктивные методики, например, сочетание краниотомии и дистракционных устройств или краниальных ортезов (ортопедических приспособлений).

Операции краниотомии заключаются в рассечении костей черепа параллельно сросшемуся шву и удалении вдоль разреза 5-10 мм костной ткани. С течением времени костная ткань разрастается, и целостность черепа восстанавливается. Для предупреждения нового преждевременного срастания костей их края обрабатывают специальными составами.

В случае полисиностозов часто используют лоскутные хирургические техники и множественную фрагментацию костей черепа. При этом удаляют отдельные небольшие фрагменты костей, создавая возможность для беспрепятственного роста черепа и головного мозга. Правильно сопоставленные во время операции костные лоскуты фиксируются биодеградируемыми пластинами и шовным материалом. К моменту восстановления физиологической формы черепа они утилизируются организмом, не требуя нового вмешательства для удаления.

При деформации не только мозгового, но и лицевого черепа, реконструируют лобную кость, глазничную область и корректируют положение верхней челюсти. Для реконструкции лицевого черепа особенно часто используют титановые дистракционные аппараты разных конструкций. Их устанавливают во время операции. Пружинные конструкции начинают постепенно раздвигать кости сразу после операции, другие модели регулируются вручную, начиная с 7-го дня после операции с шагом 1 мм в сутки. На протяжении полугода дистракторы формируют правильную форму и размеры черепа, а затем удаляются.

Эндоскопические операции

В последние 10-15 лет за рубежом особенно широко применяют эндоскопические реконструктивные операции по поводу краниостеноза. Их проводят детям до 6 месяцев. Это сложные операции продолжительностью около 3-х часов с использованием специальных педиатрических нейроэндоскопов, высокоскоростных дрелей с борами особой конструкции, предотвращающими повреждение твердой мозговой оболочки и других эндоскопических инструментов. Все манипуляции проводятся под видеоконтролем через разрез не более 4-5 см. Такие операции отличаются малой кровопотерей и коротким реабилитационным периодом. Через 3-4 дня после операции и контрольной компьютерной томографии дети уже выписываются из стационара.

В зарубежных нейрохирургических клиниках операции по поводу краниосиностоза проводят только высококвалифицированные нейрохирурги, специализирующиеся на работе с детьми младшего возраста. Они активно применяют малоинвазивные методы эндоскопической коррекции деформаций черепа, обеспечивающие отличные функциональные и косметические результаты при минимальном риске кровопотери и послеоперационных осложнений.

Краниосиностоз

Краниостеноз (краниосиностоз) – раннее закрытие или полное отсутствие черепных швов у ребенка, которое приводит к деформации черепа, ограничению его объема и внутричерепной гипертензии.

Череп новорожденного ребенка состоит из шести отдельных костей: двух теменных, двух височных, затылочной и лобной. Между ними пролегают тонкие прослойки волокнистых эластичных тканей – черепные швы. Зоны, где соединяется несколько костей черепа, называются родничками или «мягкими местами».

Швы необходимы для того, чтобы во время прохождения по родовым путям кости черепа могли частично перекрыться. Благодаря этому облегчается процесс родов, и снижается риск повреждения головного мозга новорожденного. Закрытие родничков происходит в течение первого года жизни ребенка.

У 1 из 1000 детей обнаруживается внутриутробное или раннее заращивание черепных швов – краниостеноз. Патология чаще встречается у мальчиков. Выделяют три ее формы:

simptomer.ru

Лечение краниосиностоза

Обычно лечение неправильной формы головы у младенцев заключается в проведении операции на черепе.

Помните! Только в возрасте до полугода операция по изменению формы черепа имеет смысл — в дальнейшем изменения имеют косметический характер. Помимо операции вам может быть предложена опция ношения ребенком шлема в течении 23 часов ежедневно или курсов физиотерапии, изменения стиля жизни для ребенка.

В нашей клинике проводят операции любой степени сложности. При обращении в нашу клинику Топ Ихилов вам предоставляется ответ в течении двух рабочих суток, так даже при срочных обращениях у вас есть возможность приехать на лечение в кротчайший срок. Предоставляем все необходимые документы для визита.